AFP-produzione adenocarcinoma hepatoid dello stomaco: un caso report

AFP produttrici di adenocarcinoma hepatoid dello stomaco: un caso
Abstract
hepatoid adenocarcinoma gastrico è una variante distinta di carcinoma gastrico, che rappresenta una relativamente piccola percentuale della malattia e in molti casi è la produzione di alta sierica di alfa-fetoproteina (AFP). Riportiamo un caso di una donna anziana 85 anni che ha presentato con epigastrico e dolore al quadrante superiore destro ed è stato trovato in una TAC per avere più noduli epatici e una massa gastrico, nonché un livello elevato di AFP 155000 UI /ml. Una biopsia endoscopica della massa antrale mostrato variante hepatoid di adenocarcinoma gastrico. Il paziente ha rifiutato qualsiasi ulteriore trattamento ed è morto 4 mesi dopo la diagnosi. Hepatoid adenocarcinoma gastrico è considerato di avere una prognosi sfavorevole, anche se sono stati segnalati casi di sopravvivenza di diversi anni. Scarsi risultati nella maggior parte dei casi è dovuto al fatto che, come nella nostra paziente, malattia metastatica è già presente al momento della diagnosi.
Sfondo
hepatoid adenocarcinoma gastrico è relativamente rara e la maggior parte delle segnalazioni di casi provengono dall'Estremo Oriente [ ,,,0],1-4] mentre i rapporti provenienti da Europa e Nord America sono meno [1, 5-9]. Anche se alcuni autori stimano tipo adenocarcinomi hepatoid dello stomaco per rappresentare 1,3-15% dei carcinomi gastrici, queste percentuali sono, almeno per i paesi occidentali, una sovrastima e solo pochi adenocarcinoma gastrico hepatoid sono stati riportati nella letteratura recente. AFP sovrapproduzione da questi carcinomi avviene nella maggior parte, ma non tutti i casi [1] e può contribuire ad orientare la diagnosi in casi che è elevata. In questo caso clinico, una donna anziana 85 anni con una AFP produttrici di tipo hepatoid adenocarcinoma gastrico è descritto.
Presentazione Caso
Una donna 85 anni di età presentato con epigastrico e quadrante superiore destro dolore addominale di 3 giorni di durata. Il paziente aveva una storia medica rilevante, ad eccezione di ipertensione lieve e un asportato squamose carcinoma Scin della mano destra di 4 anni prima. Revisione dei sistemi rivelato la perdita di peso di 5 kg in 2 mesi, ma non ematemesi, ematochezia o melena. L'esame fisico è stato positivo per sclere lievemente anemici. indagini di laboratorio ha mostrato un ematocrito del 34% con l'emoglobina di 11,5 g /dl, MCV di 113 fl e RDW del 13,5%. Il livello di AFP era molto elevata a 155000 IU /ml. Altri marcatori tumorali erano normali. Epatite B e C del pannello è stato negativo. Un esofagogastroduodenoscopia rivelato una massa gastrico, e un TA addominale ha mostrato la massa per misurare 7 cm e divulgato numerose metastasi epatiche (Figura 1). L'esame istopatologico della biopsia di massa antrale ha mostrato adenocarcinoma scarsamente differenziato con caratteristiche hepatoid. Il carcinoma era composto da cellule tumorali poligonali con abbondante citoplasma eosinofilo e nuclei rotondi occasionalmente con evidenti nucleoli e elevata attività mitotica. Le cellule tumorali sono state disposte essenzialmente in un pattern trabecolare mentre un'area più piccola di formazioni ghiandolari stata osservata anche (Figura 2). Alcune cellule hanno mostrato mucina citoplasmatica positivo per PAS-diastasi (acido periodico di Schiff-diastasi) macchia istochimica. Immunoistochimica, le cellule neoplastiche rivelato positività diffusa per una miscela di citocheratine 8, 18 e 19. Molte cellule neoplastiche interessante mostrato positività citoplasmatica a1-fetoproteina (Figura 3a). Inoltre, un modello "canalicular" di colorazione è stato visto con policlonale dell'antigene carcinoembrionario (CEA), che è una caratteristica hepatoid (Figura 3b). Le cellule tumorali erano negativi per epatociti marcatore specifico epatociti paraffin-1 (Hep Par-1). Questi risultati immunoistochimici combinate con le caratteristiche morfologiche descritte, supportate diagnosi di variante hepatoid di adenocarcinoma gastrico. Il paziente e la famiglia ha rifiutato qualsiasi trattamento e sono tornati a casa in analgesici per via orale, se necessario. E 'morta di sua malattia 4 mesi dopo il ricovero. Figura 1 TAC addominale che mostra un tumore al fegato e antrali metastasi.
Figura 2 istopatologia. Scarsamente differenziato adenocarcinoma gastrico con le caratteristiche hepatoid, composto principalmente da trabecolare e formazioni ghiandolari focali. HE macchia × 400.
Figura 3 istopatologia. un. Immunoistochimica positività citoplasmatica per A1-fetoproteina, × 400. b. Immunoistochimica "canalicular" modello di colorazione per policlonale dell'antigene carcinoembrionario (CEA), × 400 (frecce).
Discussione
Adenocarcinoma gastrico hepatoid (GHAC) con elevati livelli sierici di AFP, descritta da Ishikura et al. 1985 [10], è un raro sottotipo di cancro gastrico visto più frequentemente nei pazienti più anziani, di età compresa tra 60-70 anni, con una elevazione del livello di AFP nel siero. L'antro dello stomaco è la sede più comune [1]. Non ci sono sintomi e segni specifici, ma in generale, dolore epigastrico e la fatica sono stati osservati più frequentemente [1]. Fegato e metastasi linfonodali si trovano frequentemente alla diagnosi [11]. Il tumore primario di solito appare come una grande massa, necrotico e moderatamente vascolare in TC [12]. Istopatologico, il tumore è composto da due settori strettamente connessi, hepatoid come foci e adenocarcinomatous. Le cellule tumorali in focolai hepatoid assomigliano la morfologia del carcinoma epatocellulare (HCC), e immunoistochimica può essere positivo per AFP, alfa-1 antitripsina (AAT), alfa-1 antichimotripsina (ACT) e l'albumina (ALB). Inoltre, policlonale CEA mostra un modello "canalicular" di colorazione, che è una caratteristica hepatoid. Il componente adenocarcinomatous può essere bene o scarsamente differenziato, spesso con le cellule chiare e modello papillare [13, 14].
Recentemente, glypican 3 (GPC3) è stata valutata come un marcatore sensibile per AFP-produzione di carcinoma gastrico (GC) e la sua componente hepatoid, e gli autori sostengono la sua utilità per l'identificazione di questo sottogruppo aggressivo di GC [15]. Sia il tumore primario e le lesioni metastatiche epatiche di GHAC, quando presente, devono essere differenziati principalmente da HCC. In generale, in HCC, lesioni cirrotici vicini possono essere visti e le cellule tumorali sono positivi per Hep Par-1, un marcatore immunoistochimica sensibile e specifico per la differenziazione degli epatociti, mentre in metastatico GHAC Hep Par-1 è spesso negativa e lesioni cirrotici vicini sono raramente visto [14]. proteina p53 rilevazione immunoistochimica in GHAC è stato anche dimostrato. Nel classico adenocarcinoma dello stomaco, la proteina p53 è spesso espresso e spesso correla con una prognosi infausta. Al contrario, la sovraespressione di p53 è un evento raro in HCC [16]. Un recente scoperta indica l'uso della immunocolorazione palato, polmone, e all'epitelio nasale proteine ​​carcinoma-associata (PLUNC) come nuovo marcatore che distingue GHAC da HCC primaria [17]. Tuttavia, la presenza di marcatori di differenziazione hepatoid non può essere utilizzato come i criteri diagnostici unici per GHAC ma deve sempre essere accompagnato da schemi morfologici analoghi [18]. Nella diagnosi differenziale, altri AFP produttori di tumori gastrici, nonché un tumore a cellule germinali metastasi dovrebbe essere esclusa [9].
In termini di trattamento, non ci sono solo i dati sparsi in letteratura riguardanti specificamente per GHAC e la malattia dovrebbe essere, in generale, trattati in modo simile a adenocarcinoma gastrico comune. Il trattamento chirurgico di un tumore primario in anticipo, se possibile, è l'approccio indicato. La chemioterapia adiuvante e la radioterapia dovrebbe essere data in base alle attuali indicazioni di cancro gastrico, nonostante il fatto che non ci sono dati specifici sul trattamento adiuvante del GHAC sono disponibili. la chemioterapia palliativa è il cardine del trattamento in casi non operabili, ricorrente o metastatico. Per quanto riguarda specifici regimi chemioterapici, ci sono ancora alcuni dati specifici per questo sotto-tipo di cancro [1]. Un caso clinico di un AFP produttrici di cancro gastrico hepatoid associata a molteplici metastasi epatiche che è stata trattata con successo con la chemioterapia a base di paclitaxel è stato pubblicato di recente [19].
Metastasectomia fegato di metastasi completamente resecabili può essere considerato in casi selezionati. Il primo caso di una sopravvivenza a lungo termine (11 anni) di AFP-produzione di cancro gastrico con resezione con successo metastasi epatiche metacrone e carcinoma gastrico residuo è stato recentemente riportato [20]. In questi casi, a lungo termine di follow-up e stretta osservazione sono necessari per trovare eventuali sintomi di recidiva dopo gastrectomia, e l'inizio del TC o RM di aree clinicamente sospette devono essere eseguite.
Conclusione
Un approccio terapeutico multidisciplinare modellata da altri tipi di cancro deve essere effettuato per ottenere risultati ottimali in adenocarcinoma hepatoid dello stomaco. Ulteriori indagini nella patogenesi molecolare della hepatoid adenocarcinoma gastrico è anche di importanza, al fine di chiarire l'origine e di introdurre nuovi trattamenti.
Consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo caso clinico e immagini di accompagnamento. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte Editor-in-Chief di questa rivista
Abbreviazioni
CT:. Tomografia computerizzata

MCV:
volume corpuscolare medio
RDW:
ampiezza della distribuzione eritrocitaria
MRI:
risonanza magnetica .
dichiarazioni
Autori 'originali presentate file per le immagini
di seguito sono riportati i link ai file degli autori originali inviati per le immagini. 'file originale per la figura 1 13257_2009_1369_MOESM2_ESM.jpeg Autori 13257_2009_1369_MOESM1_ESM.jpeg autori file originale per il file originale figura 2 13257_2009_1369_MOESM3_ESM.jpeg degli autori per la figura 3 interessi in competizione
Gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.

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