Pancreatic Neuroendocrine Tumor (PNET)

Pancreatic neuroendocrine tumor (PNET) er defineret som ø-celletumorer i bugspytkirtlen, der danner ø-celletypehormoner. PNET kan være funktionelt eller ikke-funktionelt.

Funktionelt:  (betyder, at de tumorfremstillede hormoner forårsager symptomer og viser stigning)

• Insulinom, Gastrinom, Glucagnoma, VIPoma
• De fleste funktionelle er mere godartede, men stadig svære at forudsige adfærd og kræver tæt opfølgning.

Ikke-funktionel:  (frigivne hormoner forårsager ikke symptomer eller ingen forhøjelse af hormon overhovedet)

• Ser ikke forhøjede eller hyperhormonale symptomer
• De fleste ikke-funktionelle er mere ondartede (bestemt ud fra metastaser), fordi adfærden er svær at forudsige.

Årsag og risikofaktorer/Association:

Indholdsfortegnelse

• 1 Årsag og risikofaktorer/sammenhæng:
• 2 symptomer og diagnose af pancreas neuroendokrine tumorer:
• 3 laboratoriemarkører og morfologiske træk
• 4 Progression og sygdomsforløb
• 5 Behandling og styring

• MEN1-genmutation er blevet forbundet med øget risiko for endokrine tumorer

Symptomer og diagnose af pancreas neuroendokrine tumorer:

Ikke-funktionel:

• Fordøjelsesbesvær, diarré, epigastriske/mavesmerter, gulsot, palpabel masse i højre øvre kvadrant, som normalt ikke er øm.

Funktionelt

• Symptomer på overskydende hormonproduktion afhængigt af typen af ​​hormoner, der produceres for meget
• Insulinom:
  • Sædvanligvis godartet enkeltstående (opstår fra betaceller), forhøjede insulinniveauer
  • Hypoglykæmi, især efter faste og lindres med indtagelse af glukose
  • Pisketriade (lavt sukkerindhold, hypoglykæmisymptomer, vending af symptomer med glukose)
• Gastrinom (ZES):se ZES-afsnittet
  • Flere sår (spiserør, mave, duodenum, jejunum), forhøjede gastrinniveauer.
  • Kan også opstå fra tolvfingertarmen og peripancreatisk væv
  • Hypergastrenæmi med sår, der er modstandsdygtige over for konventionel behandling.
  • Zollinger Ellison Syndrom (ZES):multiple duodenalsår, steatorrhea, fremtrædende gastrisk rugalfold på grund af øget oxyntisk kirtelmasse
• VIPoma
  • Tumorceller, der producerer overskydende VIP (vasoaktivt intestinalt peptid)
  • Achlorhydria (lav syresekretion fra VIP);
  • Karodilatation (rødmen, hypotension), kvalme opkastning, svaghed.
  • Hyperglykæmi (på grund af øget glykogenolyse), hypercalcæmi (på grund af øget knogleresorption)
  • Vanddiarré med hypokaliæmi (deraf muskelsvaghed), hypotension (på grund af tab af volumen).
  • Øget kaliumsekretion
  • Laboratorier:afføringsundersøgelser viser osmolært gap <50mOsm/kg, øget kalium (Na ⁺ )
  • Diagnose: VIP> 75 pg/ml bekræfter og vandig diarré). CT abdomen (bukspytkirtellæsion findes normalt på halen af ​​bugspytkirtlen)

Laboratoriemarkører og morfologiske træk

• Se hormoner for Functional PNET

Progression og sygdomsforløb

• Svært at forudsige og kræver nøje overvågning.

Behandling og styring

• Kirurgisk resektion for lokaliseret læsion (pisket procedure)
• Nogle patienter kan vælge at vente og se, hvis læsionen ikke viser aggressiv adfærd.
• Kemoterapi, hvis metastaserende.

• Diabetisk gastroparese
• Bugspytkirtelkræft (adenokarcinom)