Pancreatic Neuroendocrine Tumor (PNET)

Pancreatic neuroendocrine tumor (PNET) er defineret som ø-celletumorer i bugspytkirtlen, der danner ø-celletypehormoner. PNET kan være funktionelt eller ikke-funktionelt.

Funktionelt: (betyder, at de tumorfremstillede hormoner forårsager symptomer og viser stigning)

Insulinom, Gastrinom, Glucagnoma, VIPoma
De fleste funktionelle er mere godartede, men stadig svære at forudsige adfærd og kræver tæt opfølgning.

Ikke-funktionel: (frigivne hormoner forårsager ikke symptomer eller ingen forhøjelse af hormon overhovedet)

Ser ikke forhøjede eller hyperhormonale symptomer
De fleste ikke-funktionelle er mere ondartede (bestemt ud fra metastaser), fordi adfærden er svær at forudsige.

Årsag og risikofaktorer/Association:

Indholdsfortegnelse

1 Årsag og risikofaktorer/sammenhæng:
2 symptomer og diagnose af pancreas neuroendokrine tumorer:
3 laboratoriemarkører og morfologiske træk
4 Progression og sygdomsforløb
5 Behandling og styring

MEN1-genmutation er blevet forbundet med øget risiko for endokrine tumorer

Symptomer og diagnose af pancreas neuroendokrine tumorer:

Ikke-funktionel:

Fordøjelsesbesvær, diarré, epigastriske/mavesmerter, gulsot, palpabel masse i højre øvre kvadrant, som normalt ikke er øm.

Funktionelt

Symptomer på overskydende hormonproduktion afhængigt af typen af hormoner, der produceres for meget
Insulinom:
- Sædvanligvis godartet enkeltstående (opstår fra betaceller), forhøjede insulinniveauer
- Hypoglykæmi, især efter faste og lindres med indtagelse af glukose
- Pisketriade (lavt sukkerindhold, hypoglykæmisymptomer, vending af symptomer med glukose)
Gastrinom (ZES):se ZES-afsnittet
- Flere sår (spiserør, mave, duodenum, jejunum), forhøjede gastrinniveauer.
- Kan også opstå fra tolvfingertarmen og peripancreatisk væv
- Hypergastrenæmi med sår, der er modstandsdygtige over for konventionel behandling.
- Zollinger Ellison Syndrom (ZES):multiple duodenalsår, steatorrhea, fremtrædende gastrisk rugalfold på grund af øget oxyntisk kirtelmasse
VIPoma
- Tumorceller, der producerer overskydende VIP (vasoaktivt intestinalt peptid)
- Achlorhydria (lav syresekretion fra VIP);
- Karodilatation (rødmen, hypotension), kvalme opkastning, svaghed.
- Hyperglykæmi (på grund af øget glykogenolyse), hypercalcæmi (på grund af øget knogleresorption)
- Vanddiarré med hypokaliæmi (deraf muskelsvaghed), hypotension (på grund af tab af volumen).
- Øget kaliumsekretion
- Laboratorier:afføringsundersøgelser viser osmolært gap <50mOsm/kg, øget kalium (Na⁺ )
- Diagnose: VIP> 75 pg/ml bekræfter og vandig diarré). CT abdomen (bukspytkirtellæsion findes normalt på halen af bugspytkirtlen)

Laboratoriemarkører og morfologiske træk

Se hormoner for Functional PNET

Progression og sygdomsforløb

Svært at forudsige og kræver nøje overvågning.

Behandling og styring

Kirurgisk resektion for lokaliseret læsion (pisket procedure)
Nogle patienter kan vælge at vente og se, hvis læsionen ikke viser aggressiv adfærd.
Kemoterapi, hvis metastaserende.