Henoch-Schonlein Purpura (HSP)

Fakta om Henoch-Schonlein purpura (HSP)

HSP forårsager hududslæt, smerter i maven og ledbetændelse (gigt).

• Henoch-Schonlein purpura er en særlig form for blodkarbetændelse kaldet vaskulitis.
• Henoch-Schonlein purpura følger ofte en infektion i halsen eller luftvejene, men den kan induceres af visse medikamenter.
• Henoch-Schonlein purpura forårsager hududslæt, smerter i maven og ledbetændelse (gigt).
• Behandlingen af ​​Henoch-Schonlein purpura er rettet mod det vigtigste involveringsområde.
• Prognosen for patienter med Henoch-Schonlein purpura er generelt fremragende.

Hvad er Henoch-Schonlein purpura (HSP)?

Henoch-Schonlein purpura (HSP) er en form for blodkarbetændelse eller vaskulitis. Der er mange forskellige tilstande, der har vaskulitis. Hver af formerne for vaskulitis har en tendens til at involvere visse karakteristiske blodkar. HSP påvirker de små kar kaldet kapillærer i huden og ofte nyrerne. HSP resulterer i et lillafarvet hududslæt (mest fremtrædende over balderne og bag underekstremiteterne) forbundet med ledbetændelse (gigt) og nogle gange kramper i maven. Henoch-Schonlein purpura omtales også som anafylaktoid purpura.

Hvad årsager HSP?

HSP forekommer oftest i forårssæsonen og følger hyppigt efter en infektion i halsen eller luftvejene. HSP ser ud til at repræsentere en usædvanlig reaktion fra kroppens immunsystem, som er som reaktion på denne infektion (enten bakterier eller virus).

• Udover infektion kan stoffer også udløse tilstanden.
• HSP forekommer oftest hos børn, men mennesker i alle aldersgrupper kan blive ramt, inklusive voksne.

Symptomer på vaskulitis

Hvad er symptomerne på vaskulitis?

Symptomerne på vaskulitis varierer meget fra person til person og afhænger af de berørte organer og sværhedsgraden.

• Generelt forårsager vaskulitis træthed og utilpashed.
• En gang imellem kan vaskulitis føre til svaghed og vægttab.
• Kvaskulitis, der påvirker huden, kan forårsage udslæt, misfarvning af huden og sår.
• Vaskulitis, der påvirker musklerne, kan forårsage muskelsmerter.
• Vaskulitis, der påvirker lungerne, kan forårsage åndenød og hoste.
• Vaskulitis, der påvirker hjertet, kan forårsage kongestiv hjertesvigt.
• Kvaskulitis, der påvirker hjernen, kan forårsage hovedpine, forvirring, anfald, slagtilfælde, lammelser, følelsesløshed og svimmelhed.
• Vasculitis, der påvirker nyrerne, kan forårsage nyresvigt.

Læs om vaskulitis »

Hvad er risikofaktorer for HSP?

De eneste kendte risikofaktorer for HSP er eksponering for visse vira og lægemidler. Reaktionen på disse midler, der fører til HSP, er dog ikke forudsigelig.

Hvad er HSP-symptomer og tegn?

Klassisk forårsager HSP et lilla udseende hududslæt, smerter i maven og ledbetændelse (gigt). Ikke alle funktioner behøver at være til stede for diagnosen.

• Udslæt af hudlæsioner vises i tyngdekraftsafhængige områder, såsom benene.
• De led, der oftest rammes af smerter og hævelse, er anklerne og knæene.
• Patienter med HSP kan udvikle feber.
• Inflammation af blodkarrene i nyrerne (nefritis) kan forårsage blod og/eller protein i urinen.
• Mavesmerter og gastrointestinale blødninger er mere almindelige hos børn end hos voksne.
• Alvorlige nyrekomplikationer er sjældne, men kan forekomme.

Symptomerne varer normalt omkring en måned. Gentagelser er ikke hyppige, men forekommer.

Hvordan diagnosticerer sundhedspersonale Henoch-Schonlein purpura?

HSP diagnosticeres normalt ud fra de typiske hud-, led- og nyrefund.

• Halskultur, urinanalyse og blodprøver for betændelse og nyrefunktion bruges til at foreslå diagnosen.
• En biopsi af huden, og mindre almindeligt nyrer, kan bruges til at påvise vaskulitis.
• Særlige farvningsteknikker (direkte immunfluorescens) af biopsiprøven kan bruges med mikroskopisk undersøgelse for at dokumentere antistofaflejringer af IgA i blodkarrene i det involverede væv.

Hvad er behandlingen til HSP?

Mens HSP generelt er en mild sygdom, der forsvinder spontant, kan den forårsage alvorlige problemer i nyrer og tarm. Udslættet kan være meget fremtrædende, især på underekstremiteterne.

Behandlingen af ​​HSP er rettet mod det væsentligste involveringsområde.

• Smerte i led kan lindres med anti-inflammatorisk medicin såsom aspirin eller ibuprofen (Motrin).
• Nogle patienter kan have behov for kortisonmedicin, såsom prednison eller prednisolon, især dem med betydelige mavesmerter eller nyresygdom.
• Med mere alvorlig nyresygdom er involvering kaldet glomerulonefritis eller nefritis, cyclophosphamid (Cytoxan), azathioprin (Imuran) eller mycophenolatmofetil (Cellcept) blevet brugt til at undertrykke immunsystemet.
• Infektion, hvis den er til stede, kan kræve antibiotika.

Hvad er komplikationer ved HSP?

HSP kan have komplikationer, som generelt forekommer hyppigere hos børn end hos voksne. Disse komplikationer omfatter

• svære mavesmerter og
• mave-tarmblødning.
• Voksne kan have længerevarende nyreproblemer.

Hvad er prognosen for patienter med HSP?

Prognosen (udsigterne) for patienter med HSP er generelt fremragende. Næsten alle patienter har ingen langvarige problemer.

• Nyren er det mest alvorlige organ involveret, når det er påvirket.
• Sjældent kan patienter have alvorlig langvarig nyreskade eller en unormal tarmfoldning kaldet intussusception.
• Nogle patienter har tilbagevendende symptomer, især hududslæt, i måneder til et år efter sygdommens opståen.

Er det muligt at forhindre Henoch-Schonlein purpura?

HSP kan kun forebygges i det omfang, man minimerer eksponeringen for vira og visse lægemidler, der kan forårsage det unormale immunrespons. Da det er umuligt at vide, hvem der får HSP, er det ikke muligt rent faktisk at forhindre det.

• Hvor lang tid tager det at passere en nyresten?
• Bækkensmerter hos kvinder og mænd