Los cánceres de las vías biliares se encuentran más comúnmente fuera del hígado en el área perihiliar y menos comúnmente dentro del hígado .
El cáncer de las vías biliares surge de las células que recubren los conductos biliares, el sistema de drenaje de la bilis que produce el hígado. Los conductos biliares recogen esta bilis, la drenan hacia la vesícula biliar y finalmente hacia el intestino delgado, donde ayuda en el proceso de digestión. El cáncer de las vías biliares también se llama colangiocarcinoma.
El cáncer de las vías biliares es una forma rara de cáncer, con aproximadamente 2500 nuevos casos diagnosticados en los Estados Unidos cada año. Hay tres ubicaciones generales donde este tipo de cáncer puede surgir dentro del sistema de drenaje biliar:
Los cánceres de las vías biliares se encuentran más comúnmente fuera del hígado en el área perihiliar y menos comúnmente dentro del hígado.
La ictericia, también conocida como ictericia, es la coloración amarilla de la piel y la esclerótica (la parte blanca de los ojos) debido a niveles sanguíneos anormalmente altos del pigmento biliar, la bilirrubina. El color amarillento se extiende a otros tejidos y fluidos corporales y también puede oscurecer la orina. El color amarillento solo de la piel también puede ser causado por comer demasiadas zanahorias o beber demasiado jugo de zanahoria.
La ictericia puede ocurrir siempre que se interrumpa este proceso normal de destrucción de glóbulos rojos y eliminación de bilirrubina. Esto ocurre cuando hay un aumento anormal de la destrucción de glóbulos rojos (hemólisis), enfermedad hepática que reduce la capacidad del hígado para eliminar y modificar la bilirrubina u obstrucción del flujo de bilis hacia el intestino.
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Dependiendo de dónde ocurra la obstrucción del conducto biliar, esto puede provocar inflamación del hígado (hepatitis) y/o páncreas (pancreatitis).
La incidencia de cáncer de las vías biliares aumenta con la edad. Es un cáncer de crecimiento lento que invade las estructuras locales y, por esa razón, el diagnóstico a menudo se hace tarde en el proceso de la enfermedad cuando los conductos biliares se bloquean. Este bloqueo impide el drenaje de bilis desde el hígado hacia la vesícula biliar y el intestino. Según dónde se produzca la obstrucción, esto puede provocar inflamación del hígado (hepatitis) y/o del páncreas (pancreatitis).
La mayoría de los pacientes que desarrollan cáncer de las vías biliares no tienen riesgo de hacerlo. Sin embargo, la inflamación crónica de las vías biliares puede ser un factor de riesgo para este cáncer. Las enfermedades que pueden causar este tipo de inflamación crónica incluyen colangitis esclerosante primaria (especialmente cuando se asocia con colitis ulcerosa), enfermedad hepática crónica, que incluye hepatitis B, hepatitis C, hepatitis alcohólica crónica y cirrosis.
Ciertas infecciones parasitarias encontradas en el Lejano Oriente que causan infecciones hepáticas están asociadas con un mayor riesgo.
Los cálculos biliares no son un factor de riesgo para desarrollar cáncer de las vías biliares, pero los cálculos dentro del hígado presentan un mayor riesgo. Los cálculos hepáticos no se ven con frecuencia en la población de América del Norte, pero son más comunes en los países asiáticos.
Hay enfermedades congénitas raras que aumentan el riesgo de cáncer de las vías biliares, incluido el síndrome de Lynch II (cáncer colorrectal hereditario sin poliposis asociado con el árbol biliar y otros cánceres) y el síndrome de Caroli (hipertensión portal, fibrosis hepática y quistes del árbol biliar).
Los nativos americanos tienen seis veces más probabilidades de desarrollar cáncer de las vías biliares. Los estadounidenses de origen asiático también pueden correr un mayor riesgo. El cáncer de las vías biliares también es más frecuente en Israel y Japón, pero es una enfermedad muy rara en América del Norte.
Los síntomas iniciales del cáncer de las vías biliares son ictericia, picazón, dolor abdominal, hinchazón y pérdida de peso.
Los síntomas iniciales del cáncer de las vías biliares ocurren debido a la incapacidad de la bilis para drenar normalmente desde el hígado donde se produce. Esto causa inflamación del hígado (hepatitis). Los síntomas del colangiocarcinoma incluyen coloración amarilla de la piel y los ojos (ictericia), picazón, dolor abdominal, hinchazón y pérdida de peso. Puede haber fiebre leve y el color de la orina y las heces puede oscurecerse.
Desafortunadamente, es posible que los tumores de las vías biliares no causen ningún síntoma hasta que hayan crecido y el cáncer se haya propagado (metástasis) más allá de su ubicación original. El dolor abdominal suele ser un síntoma tardío y generalmente se localiza en el cuadrante superior derecho del abdomen y puede estar asociado con un hígado agrandado y sensible.
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La anamnesis y el examen físico son pistas clave para el diagnóstico del cáncer de las vías biliares. La ictericia indolora (coloración amarilla/naranja de la piel y los ojos) puede ser la única pista inicial. La historia a menudo incluye revisar el uso de alcohol, el uso de drogas o enfermedades recientes que pueden estar asociadas con hepatitis o inflamación del hígado. Otros síntomas del colangiocarcinoma pueden incluir pérdida de peso, pérdida de apetito, debilidad, pérdida de energía y moretones o sangrado fáciles (los factores que coagulan la sangre se fabrican en el hígado y la pérdida de la función hepática puede disminuir los factores de coagulación en el torrente sanguíneo).
El examen físico puede ser útil para detectar sensibilidad en el abdomen, especialmente en el cuadrante superior derecho debajo de las costillas (donde se encuentra el hígado). Una cuarta parte de los pacientes con cáncer de las vías biliares tendrán un hígado agrandado que se puede palpar o palpar en un examen. Durante el examen general, el paciente a menudo tiene ictericia y tiene la piel teñida de amarillo. Esto se puede ver más fácilmente en la parte blanca (esclerótica) de los ojos o debajo de la lengua.
A menudo se ordenan análisis de sangre para evaluar la función hepática. Enzimas hepáticas (AST, ALT, GGT, fosfatasa alcalina), niveles de bilirrubina, hemograma completo, electrolitos, BUN y creatinina e INR/PTT (relación normalizada internacional/tiempo de tromboplastina parcial) y PT (tiempo de protrombina).
No existe un análisis de sangre que pueda diagnosticar específicamente el cáncer de las vías biliares. El diagnóstico se confirma con una muestra de tejido obtenida por biopsia por un cirujano, gastroenterólogo o radiólogo intervencionista y un patólogo que usa un microscopio para examinar las células obtenidas por esa muestra de biopsia.
Las imágenes pueden usarse para evaluar la estructura del hígado, la vesícula biliar, los conductos biliares y otros órganos circundantes. Es posible que se realicen pruebas como ultrasonido, tomografía computarizada y resonancia magnética para buscar un tumor y su ubicación.
La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) es una prueba especializada que se usa para examinar el conducto biliar a medida que ingresa al duodeno. La ERCP la realiza un gastroenterólogo usando una cámara de fibra óptica en el extremo de un tubo de visualización flexible. El tubo se pasa a través de la boca y se enrosca a través del estómago hasta la primera parte del intestino delgado donde ingresa el conducto biliar común. Esta prueba se realiza comúnmente para examinar el revestimiento del esófago y el estómago, pero también es muy eficaz para detectar afecciones que afectan las vías biliares, incluido el cáncer de las vías biliares, los cálculos biliares atascados en las vías biliares y el estrechamiento anormal de las vías biliares. Se puede inyectar un tinte a través del tubo en la abertura del conducto biliar para delinear los conductos biliares y detectar la obstrucción. Se pueden obtener biopsias o lavados de células para buscar células cancerosas. Si se encuentra una obstrucción, durante el mismo procedimiento el gastroenterólogo puede colocar un stent para mantener el conducto abierto y permitir que la bilis se drene.
A veces, un radiólogo intervencionista puede obtener una biopsia de tejido al pasar una aguja a través de la piel hasta el hígado.
Una vez que se realiza el diagnóstico de cáncer de las vías biliares, es importante determinar la etapa del cáncer para ayudar a dirigir el tratamiento potencial. Las tres partes de la puesta en escena TNM incluyen lo siguiente:
El cáncer se puede clasificar en etapas del 0 al 4, donde 0 es sin tumor, 1 es un tumor local sin diseminación a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo, y 4 es un crecimiento local significativo y afectación de los ganglios linfáticos y diseminación a otras partes del cuerpo. .
Si bien la estadificación es importante, además de detectar la diseminación del tumor más allá del hígado y las vías biliares, a menudo las preguntas críticas sobre la estadificación solo se pueden responder en la cirugía. Durante una operación, el cirujano puede decidir si se puede resecar o extirpar todo el tumor. Las tasas de supervivencia mejoran notablemente si es posible la resección completa.
El tratamiento para el cáncer de las vías biliares depende de la ubicación del cáncer y de si es posible extirparlo por completo mediante cirugía. Desafortunadamente, las personas afectadas por este cáncer tienden a ser mayores y es posible que no puedan tolerar ni recuperarse de una operación importante. La decisión con respecto a la cirugía debe individualizarse para el paciente específico y su situación.
Otras opciones de tratamiento tienden a ser paliativas, no curativas, y están destinadas a preservar la calidad de vida. La quimioterapia y la radioterapia pueden ser opciones sugeridas para tratar el cáncer de las vías biliares.
La terapia fotodinámica es otra alternativa para ayudar a reducir el tamaño del tumor y controlar los síntomas.
La radioembolización es una opción si el tumor no se puede extirpar mediante cirugía. Con la radioembolización, se inyectan pequeñas cantidades de material radiactivo en las arterias que irrigan el tumor con la esperanza de reducir el tamaño del tumor al impedir el suministro de sangre.
La CPRE se puede usar para colocar un stent en el conducto biliar, manteniéndolo abierto para permitir el drenaje de la bilis desde el hígado y la vesícula biliar hacia el intestino. Esto suele ser muy útil para controlar los síntomas, pero no trata el tumor en sí.
El control del dolor puede ser un problema porque el crecimiento del tumor puede causar un dolor significativo en el abdomen y la espalda. Los bloqueos anestésicos regionales pueden ser útiles para controlar el dolor.
Como en todos los cánceres, el tratamiento es individualizado para el paciente. La discusión entre el paciente, el profesional de la salud y la familia es importante para ayudar a comprender las opciones de tratamiento, incluida la cura versus los cuidados paliativos o el control de los síntomas y la calidad de vida. Los deseos del paciente son clave.
La obstrucción del conducto biliar puede provocar una infección del sistema de drenaje biliar o colangitis.
La cirrosis puede desarrollarse en el cáncer de las vías biliares. Esto puede deberse a que el tumor obstruye el conducto biliar y causa la destrucción y cicatrización de las células hepáticas. Esto es especialmente cierto en pacientes con colangitis esclerosante primaria. Tanto la cirrosis como la colangitis esclerosante se enumeran como posibles factores de riesgo para el cáncer de las vías biliares.
Otras complicaciones pueden ser consecuencia de los procedimientos utilizados para diagnosticar y tratar el cáncer. Estos incluyen complicaciones de cirugía, quimioterapia y radioterapia.
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La evolución de un paciente después del diagnóstico de cáncer de las vías biliares depende de muchos factores, incluido el lugar donde se encuentra el tumor, si se ha diseminado y cuánto, y la salud general subyacente del paciente. Los pacientes tienen un mejor pronóstico cuanto más lejos del hilio hepático se encuentra el tumor y de acuerdo con ciertos aspectos de la forma y el tipo de célula dentro del tumor. El pronóstico es peor para aquellos pacientes cuyo tumor ha invadido los tejidos adyacentes, tiene afectación de los ganglios linfáticos o se ha propagado a lugares distantes del cuerpo.
Si no se trata, la supervivencia del cáncer de las vías biliares es del 50 % al año, del 20 % a los dos años y del 10 % a los tres años, con una supervivencia prácticamente nula a los cinco años.
Poder extirpar completamente el tumor aumenta la supervivencia, pero esto depende principalmente de la ubicación del tumor y de si ha invadido otros tejidos.
Dado que la causa del cáncer de las vías biliares es incierta, no existen métodos específicos de prevención. Sin embargo, la prevención de la inflamación del hígado y la cirrosis puede disminuir el riesgo de desarrollar este cáncer. Esto incluye moderar el consumo de alcohol, vacunarse contra el virus de la hepatitis B y abstenerse de conductas de riesgo que puedan causar la infección por hepatitis C.
Al igual que con todas las enfermedades que tienden a desarrollarse a una edad avanzada, llevar un estilo de vida saludable también puede prolongar la vida útil. Esto incluye no fumar, comer una dieta balanceada, mantenerse físicamente activo y mantener un peso saludable.
Hay aproximadamente 2500 nuevos casos de cáncer de las vías biliares diagnosticados cada año en los Estados Unidos o un caso por cada 100 000 personas.
En los pacientes que tienen cáncer de las vías biliares localizado en el hilio hepático, entre el 40% y el 60% de los pacientes se someten a una cirugía que extirpa completamente el tumor y la supervivencia promedio es de 24 meses. Para pacientes con tumor en la misma ubicación, pero que no se puede extirpar por completo, la supervivencia promedio es de 21 meses.
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