La enfermedad de Takayasu es una inflamación crónica de los grandes vasos sanguíneos que distribuyen la sangre desde el corazón, incluida la aorta y sus ramas principales. La inflamación de los vasos sanguíneos también se llama vasculitis. Es más común en mujeres de ascendencia asiática. Suele comenzar entre los 10 y los 30 años de edad.
La enfermedad de Takayasu también se conoce como enfermedad sin pulso, síndrome del arco aórtico, enfermedad de Takayasu y arteritis de Takayasu.
Se desconoce la causa de la enfermedad de Takayasu. El sistema inmunitario de los pacientes con la enfermedad de Takayasu parece estar mal dirigido para provocar la inflamación de las arterias (arteritis). Los glóbulos blancos llamados linfocitos T son parte de la inflamación.
La inflamación de la aorta y sus ramas arteriales puede provocar un suministro sanguíneo deficiente a los tejidos del cuerpo en pacientes con la enfermedad de Takayasu. Esto puede causar extremidades dolorosas, frías o palidecidas, mareos, dolores de cabeza, dolor en el pecho y dolor abdominal. Otros síntomas pueden incluir fatiga, pérdida de peso y febrícula.
Hay muchas causas de dolor en el pecho. Una forma grave de dolor torácico es la angina, que es un síntoma de enfermedad cardíaca y resulta del suministro inadecuado de oxígeno al músculo cardíaco. La angina puede ser causada por una enfermedad de las arterias coronarias o por un espasmo de las arterias coronarias. El dolor de pecho también puede deberse a un ataque cardíaco (oclusión coronaria), disección de aneurisma aórtico, miocarditis, espasmo esofágico, esofagitis, lesión o enfermedad de las costillas, ansiedad y otras enfermedades importantes. No intente ignorar el dolor de pecho y "trabaje (o juegue) para superarlo". El dolor de pecho es una advertencia para buscar atención médica.
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El médico puede encontrar presión arterial elevada en más de la mitad de los pacientes con enfermedad de Takayasu. Los sonidos anormales del movimiento de la sangre a través de los vasos sanguíneos estrechos se pueden escuchar a veces con un estetoscopio. A veces se han detectado pequeñas muescas en las costillas de la parte posterior del tórax en las radiografías de tórax de rutina y se cree que son el resultado de pulsaciones anormales de los vasos sanguíneos en estas áreas.
El diagnóstico está respaldado por los análisis de sangre, como la tasa de sedimentación (tasa de sedimentación), que sugieren inflamación en el cuerpo. De hecho, la presión arterial elevada con una tasa de sedimentación elevada es claramente poco común en los niños y muy útil para sugerir la enfermedad de Takayasu como una posible causa. La anemia (recuento bajo de glóbulos rojos) es frecuente.
La arteritis de Takayasu finalmente se diagnostica con un angiograma de las arterias (arteriograma) mediante el cual se inyecta un material de contraste en los vasos sanguíneos que los hace visibles mediante rayos X. Con el arteriograma, el médico puede visualizar las arterias anómalamente estrechadas y constreñidas. El diagnóstico de la enfermedad de Takayasu se puede ayudar con la angiografía por resonancia magnética (ARM, la combinación de una resonancia magnética con un angiograma) y la angiografía por tomografía computarizada. Estos son métodos no invasivos de diagnóstico y seguimiento de pacientes con enfermedad de Takayasu.
El tratamiento de la enfermedad de Takayasu consiste en suprimir la inflamación con medicamentos con cortisona (prednisona, prednisolona). Si bien la mayoría de los pacientes pueden mejorar, algunos no lo hacen o recaen. En pacientes resistentes a la cortisona, se han utilizado medicamentos más fuertes que suprimen el sistema inmunitario (fármacos inmunosupresores), lo que reduce aún más la inflamación activa de las arterias. Los ejemplos incluyen metotrexato (Rheumatrex, Trexall), ciclosporina, ciclofosfamida (Cytoxan) y azatioprina (Imuran). Es importante un control estricto de la presión arterial elevada (hipertensión).
Se pueden requerir procedimientos de cirugía vascular y/o angioplastia con stents para tratar aneurismas y estrechamiento severo de vasos sanguíneos.
El pronóstico a largo plazo no es predecible. Algunos investigadores han encontrado que el pronóstico es peor cuando las retinas de los ojos están afectadas, si la aorta está dañada o cuando se desarrollan aneurismas. También hay algunas investigaciones que indican que el tratamiento temprano y agresivo con cortisona y medicamentos inmunosupresores puede disminuir las posibilidades de requerir futuros procedimientos quirúrgicos para las anomalías de los vasos sanguíneos.
Los efectos de la arteritis de Takayasu varían mucho de un paciente a otro. Estos efectos dependen con frecuencia del suministro de sangre deficiente a los tejidos corporales (como el cerebro que provoca accidentes cerebrovasculares o la médula espinal que provoca parálisis).
Debido a que se desconoce la causa de la enfermedad de Takayasu, actualmente no existe ningún medio de prevención.
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