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Maladie de Hirschsprung

En bref

  • La maladie de Hirschsprung est une maladie rare avec laquelle les gens naissent
  • Les symptômes apparaissent généralement chez les nouveau-nés, mais peuvent également apparaître pendant l'enfance ou l'âge adulte
  • Le diagnostic est généralement effectué au cours des premiers mois ou années de vie
  • Parfois, le diagnostic est posé à l'âge adulte
  • Les tests confirment le diagnostic
  • Le traitement est chirurgical
  • Certains symptômes peuvent persister après la chirurgie et nécessiter une prise en charge médicale

Il existe deux muscles du sphincter anal :un sphincter anal interne qui fait partie des intestins et un sphincter anal externe qui fait partie des muscles du plancher pelvien.

Le sphincter anal interne reste normalement fermé pour empêcher la fuite de gaz ou de liquide du rectum, mais lorsque le rectum se remplit de gaz ou de matières fécales, un réflexe le fait s'ouvrir pour permettre le passage des selles.

Les nerfs dont dépend ce réflexe sont parfois absents à la naissance, de sorte que le sphincter anal interne reste bien fermé et que les selles ne peuvent pas se produire. Cette anomalie congénitale (à la naissance) est appelée maladie de Hirschsprung.

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