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Le syndrome de Zollinger-Ellison est une affection qui survient lorsqu'une ou plusieurs tumeurs, appelées gastrinomes, situées principalement dans le pancréas ou le duodénum, poussent votre estomac à produire trop d'acide. Trop d'acide dans votre estomac peut entraîner des symptômes, tels que la diarrhée, et des complications de santé, notamment l'ulcère peptique et le reflux gastro-œsophagien (RGO).
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Le pancréas et la première partie de l'intestin grêle, appelée duodénum Le syndrome de Zollinger-Ellison est rare. Seulement 0,5 à 3 personnes sur 1 million reçoivent un diagnostic de syndrome de Zollinger-Ellison chaque année 1 .
Bien que n'importe qui puisse être atteint du syndrome de Zollinger-Ellison, la maladie est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes âgées de 20 à 50 ans 2 . Le syndrome de Zollinger-Ellison est légèrement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. 1
Environ 80 % des cas de syndrome de Zollinger-Ellison ne sont pas liés à d'autres affections, mais 20 à 25 % des cas surviennent chez des personnes atteintes d'une maladie génétique rare appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1). 3 Les personnes ayant des antécédents familiaux de NEM1 sont plus susceptibles d'avoir le NEM1 et le syndrome de Zollinger-Ellison.
L'acide gastrique supplémentaire causé par le syndrome de Zollinger-Ellison peut entraîner un ulcère peptique ou un RGO. Sans traitement, ces maladies peuvent entraîner des complications telles que
Les tumeurs qui causent le syndrome de Zollinger-Ellison sont parfois cancéreuses et peuvent se propager à d'autres parties de votre corps. Si le cancer se propage, il se propage le plus souvent aux
ganglions lymphatiques proches de la tumeur, puis au foie et aux os.
Un excès d'acide gastrique peut provoquer des symptômes similaires à ceux de l'ulcère peptique et du RGO, ainsi que d'autres symptômes. Les symptômes courants du syndrome de Zollinger-Ellison comprennent
Vous devriez consulter un médecin immédiatement si vous présentez des symptômes tels que
Ceux-ci pourraient être des signes d'une complication ou d'un autre problème de santé grave.
Les tumeurs, appelées gastrinomes, qui se forment principalement dans le pancréas et le duodénum provoquent le syndrome de Zollinger-Ellison. Les gastrinomes libèrent de grandes quantités d'une hormone appelée gastrine. Normalement, votre corps libère une petite quantité de gastrine après avoir mangé, et la gastrine déclenche la production d'acide dans votre estomac. Lorsque les gastrinomes libèrent de grandes quantités de gastrine, votre estomac produit trop d'acide, ce qui conduit au syndrome de Zollinger-Ellison.
Dans la plupart des cas de syndrome de Zollinger-Ellison, les experts ne savent pas ce qui cause la formation des gastrinomes. Dans environ 20 à 25 % des cas, une maladie génétique rare appelée MEN1 provoque la formation de gastrinomes 3 .
Les médecins effectueront un examen physique et vous poseront des questions sur vos symptômes, vos antécédents médicaux et vos antécédents médicaux familiaux. Votre médecin peut soupçonner que vous êtes atteint du syndrome de Zollinger-Ellison si vous présentez certains symptômes et signes, tels que
Si votre médecin soupçonne que vous pourriez être atteint du syndrome de Zollinger-Ellison, il vous prescrira des tests pour diagnostiquer cette maladie.
Les médecins peuvent demander les tests suivants pour diagnostiquer le syndrome de Zollinger-Ellison et trouver les tumeurs qui causent cette maladie.
Pour un test sanguin, un professionnel de la santé vous prélèvera un échantillon de sang et l'enverra à un laboratoire.
Les médecins peuvent prescrire une analyse de sang pour vérifier les niveaux de gastrine dans votre sang après avoir jeûné (n'ayant rien à manger ou à boire sauf de l'eau) pendant plusieurs heures. Des niveaux élevés de gastrine pourraient être un signe du syndrome de Zollinger-Ellison. Les médecins peuvent prescrire un autre test sanguin pour vérifier les niveaux de gastrine après avoir reçu de la sécrétine par voie intraveineuse (IV), une hormone qui fait que les gastrinomes produisent plus de gastrine.
Votre médecin peut vous demander d'arrêter ou de modifier les médicaments que vous prenez avant ces tests. Certains médicaments, tels que les inhibiteurs de la pompe à protons (IPP), peuvent augmenter votre taux de gastrine.
Les médecins peuvent demander un test pour vérifier le pH ou l'acidité de vos fluides gastriques. Un professionnel de la santé insérera un tube dans votre nez, dans votre gorge et dans votre estomac pour prélever un échantillon de liquide. Les médecins peuvent également mesurer le pH acide de votre estomac lors d'une endoscopie gastro-intestinale supérieure (GI).
Dans certains cas, les médecins peuvent prescrire des tests supplémentaires pour mesurer la quantité d'acide produite par votre estomac.
L'endoscopie gastro-intestinale supérieure est une procédure au cours de laquelle un médecin utilise un endoscope - un tube flexible avec une caméra - pour voir la muqueuse de votre tractus gastro-intestinal supérieur, y compris votre œsophage, votre estomac et votre duodénum. L'endoscopie digestive haute peut montrer des signes de syndrome de Zollinger-Ellison ou de ses complications. Les médecins peuvent également prescrire ce test pour rechercher les tumeurs qui causent le syndrome de Zollinger-Ellison.
La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) est une procédure qui combine une endoscopie gastro-intestinale supérieure et des rayons X pour examiner les voies biliaires et les canaux pancréatiques.
Les médecins peuvent demander des tests d'imagerie pour aider à trouver les tumeurs qui causent le syndrome de Zollinger-Ellison. Les petits gastrinomes peuvent être difficiles à voir et les médecins peuvent prescrire plusieurs types de tests d'imagerie, notamment
Les médecins traitent le syndrome de Zollinger-Ellison avec des médicaments et de la chirurgie.
Les médecins traitent le syndrome de Zollinger-Ellison avec des IPP. Les IPP réduisent la quantité d'acide produite par votre estomac, ce qui peut soulager les symptômes et favoriser la guérison. Les médecins peuvent prescrire une dose plus élevée d'IPP au début du traitement et peuvent réduire la dose au fil du temps. De nombreuses personnes atteintes du syndrome de Zollinger-Ellison ont besoin d'un traitement à vie avec des IPP.
Les IPP sont généralement sûrs et efficaces. Les effets secondaires, bien que peu fréquents, peuvent inclure des maux de tête, de la diarrhée et des maux d'estomac. L'utilisation à long terme d'IPP pour traiter le syndrome de Zollinger-Ellison peut entraîner de faibles niveaux de vitamine B12. Les experts étudient encore les effets de la prise prolongée ou à fortes doses d'IPP. Discutez avec votre médecin des risques et des avantages de ces médicaments.
Les médecins traitent le syndrome de Zollinger-Ellison avec des IPP. Les médecins peuvent recommander une intervention chirurgicale pour enlever les tumeurs qui causent le syndrome de Zollinger-Ellison chez les personnes qui n'ont pas de NEM1. Dans certains cas, l'élimination des gastrinomes guérira le syndrome de Zollinger-Ellison et empêchera les tumeurs de se propager à d'autres parties du corps. Après la chirurgie, les personnes peuvent encore avoir besoin de prendre des IPP pour contrôler l'acidité gastrique.
Chez les personnes atteintes de NEM1, les médecins ne recommandent généralement pas une intervention chirurgicale pour enlever les tumeurs qui causent le syndrome de Zollinger-Ellison, surtout si les gastrinomes sont relativement petits. Les personnes atteintes de NEM1 ont souvent de nombreuses petites tumeurs, ce qui rend difficile pour les chirurgiens de toutes les trouver et de les retirer. Les médecins peuvent recommander une intervention chirurgicale pour enlever les tumeurs plus grosses, qui ont plus de chances de se propager à d'autres parties du corps.
Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison réduit la quantité d'acide dans l'estomac, ce qui peut aider à prévenir ou à traiter les complications liées aux ulcères peptiques ou au reflux acide.
Si les gastrinomes sont cancéreux et se propagent au foie, aux os ou à d'autres parties du corps, les médecins peuvent recommander une chimiothérapie, une intervention chirurgicale ou d'autres traitements contre le cancer.
Le NIDDK mène et soutient des essais cliniques dans de nombreuses maladies et conditions, y compris les maladies digestives. Les essais visent à trouver de nouvelles façons de prévenir, de détecter ou de traiter les maladies et d'améliorer la qualité de vie.
Les essais cliniques, et d'autres types d'études cliniques, font partie de la recherche médicale et impliquent des personnes comme vous. Lorsque vous vous portez volontaire pour participer à une étude clinique, vous aidez les médecins et les chercheurs à en savoir plus sur la maladie et à améliorer les soins de santé pour les gens à l'avenir.
Les chercheurs étudient de nombreux aspects du syndrome de Zollinger-Ellison, y compris des moyens améliorés de diagnostiquer et de traiter cette maladie.
Découvrez si les études cliniques vous conviennent.
Regardez une vidéo du directeur du NIDDK, le Dr Griffin P. Rodgers, expliquant l'importance de participer aux essais cliniques.
Vous pouvez consulter une liste filtrée d'études cliniques sur le syndrome de Zollinger-Ellison qui sont financées par le gouvernement fédéral, ouvertes et qui recrutent sur www.ClinicalTrials.gov. Vous pouvez élargir ou réduire la liste pour inclure des études cliniques de l'industrie, des universités et des particuliers ; cependant, les National Institutes of Health n'examinent pas ces études et ne peuvent pas garantir qu'elles sont sûres. Discutez toujours avec votre fournisseur de soins de santé avant de participer à une étude clinique.
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