Ahalazija

Ahalazija je poremećaj motiliteta u kojem se jednjak (cijev za hranu) polako prazni. Kašnjenje je posljedica slabog otvaranja donjeg sfinktera (ventila) jednjaka u kombinaciji s gubitkom normalne, uredne mišićne aktivnosti (peristaltike) koja tjera hranu i tekućinu duž jednjaka u želudac.

Ahalazija je posljedica oštećenja ili uništenja živaca u jednjaku i donjeg jednjaka. Većina slučajeva je idiopatska, što znači da je uzrok nepoznat. Podrijetlo može biti virusno ili autoimuno, a rijetko može biti posljedica raka.

Muškarci i žene su podjednako pogođeni. Prosječna dob pojavljivanja je otprilike 50 godina, ali se može dijagnosticirati i u djece ili starijih osoba.

Simptomi ahalazije

Simptomi ahalazije najčešće se javljaju tijekom i nakon obroka. Svi pojedinci doživljavaju osjećaj krutih tvari, i obično tekućine, koje vise i polako prolaze u želudac. To se može dogoditi nekoliko puta tjedno ili uz svaki obrok.

Povraćanje blage, neprobavljene hrane ili bjelkaste pjene (sline) bez napora je uobičajeno i može biti povezano s kašljem i gušenjem noću.

Neki ljudi osjećaju bol u prsima, a žgaravica je uobičajena. Ova žgaravica nije povezana s refluksom kiseline u jednjak, već zbog zadržane kisele hrane ili fermentacije hrane u jednjaku.

Otprilike 50% ljudi s ahalazijom će izgubiti na težini.

Testovi za ahalaziju

Na dijagnozu ahalazije sumnja se rendgenskim snimkama barija i potvrđuje manometrijom jednjaka.

Barijeve studije jednjaka (ezofagram) pokazuju izrazito suženje donjeg zalistka jednjaka, proširenje jednjaka sa zadržanim barijem u uspravnom položaju, slabo pražnjenje jednjaka i kretanje naprijed-nazad zbog gubitka uredne peristaltike (koordiniranih valova). poput mišićnih kontrakcija).

Manometrija jednjaka uključuje stavljanje male cjevčice sa senzorima tlaka u želudac i polagano povlačenje uz mjerenje tlaka donjeg ventila jednjaka i peristaltike. Svi bolesnici s ahalazijom imaju abnormalno opuštanje (otvaranje) donjeg zalistka jednjaka u kombinaciji s nedostatkom peristaltike (uredno napredovanje valova) u tijelu jednjaka. Ponekad će tlak donjeg ventila jednjaka također biti nenormalno visok.

Svi bolesnici s ahalazijom također bi trebali imati endoskopiju gornjeg GI kako bi se isključio neuobičajeni slučaj raka (obično adenokarcinoma želuca) koji uzrokuje sliku pseudoahalazije. [Endoskopija je postupak koji koristi tanku, fleksibilnu cijev sa svjetlom i lećom na kraju za gledanje u jednjak i želudac.]

Liječenje ahalazije

Cilj liječenja ahalazije je poremetiti i otvoriti donji ventil jednjaka kako bi se poboljšalo pražnjenje jednjaka i ublažili simptomi. Nažalost, ne postoji nikakav tretman koji bi poticao povratak peristaltike.

Najbolji tretmani za zdrave pacijente su pneumatska dilatacija ili laparoskopska Heller miotomija. Slabi ili stariji pacijenti mogu se dobro snaći s injekcijama botulinum toksina (Botox).

Liječenje značajno ublažava simptome, ali rijetko je ljekovito. Općenito, uspjeh i pneumatske dilatacije i heller miotomije je 80% -90% i ovisi o vještinama operatera. Možda će biti potrebno ponovno liječenje i alternativni tretmani.

• Pneumatska dilatacija – Ovaj zahvat uključuje endoskopiju gornjeg GI s prolaskom balona različitih veličina kako bi se jednjak trgnuo iznutra, otvarajući zalistak. Zahvat se radi uz svjesnu sedaciju i traje oko 30 minuta, uz gubitak aktivnosti od jednog dana. Glavna komplikacija, perforacija jednjaka (rupa u jednjaku), rijetka je (manje od 5%), ali zahtijeva veliku operaciju.
• Hellerova miotomija – Operacija ahalazije uključuje rezanje mišića (miotomija) izvana putem malih laparoskopskih mjesta na abdomenu. Zahvat zahtijeva opću anesteziju, hospitalizaciju do dva dana i ograničenu aktivnost tijekom dva tjedna. Glavna nuspojava je previše rezanje mišića, što uzrokuje refluks loše kiseline.
• Botulinski toksin – Botox se može ubrizgati u jednjak i donji zalistak jednjaka, putem igle koja se provlači kroz gornji endoskop. Toksin opušta sfinkter i time ublažava simptome. U mladih pacijenata, olakšanje simptoma općenito traje samo 3-6 mjeseci, dok stariji pacijenti mogu imati olakšanje godinu dana ili dulje. Nuspojave su rijetke.

Također se može pokušati s lijekovima za opuštanje donjeg sfinktera jednjaka kada operacija ili pneumatska dilatacija nisu opcija ili terapija botoksom nije uspjela. Obično se koriste blokatori kalcijevih kanala i dugodjelujući nitrati.

---

Upitnik CoRDS Achalasia

IFFGD je izradio upitnik Achalasia s CoRDS-om. Za pristup ovom upitniku kliknite ovdje

O koordinaciji rijetkih bolesti na Stanfordu (CoRDS)
Steran na Sanford Research, neprofitnoj istraživačkoj ustanovi, CoRDS je centralizirani međunarodni registar pacijenata za sve rijetke bolesti. Oni koordiniraju napredak istraživanja 7000 rijetkih bolesti.

---

Prilagođeno iz publikacije IFFGD:Achalasia – When gutanje postaje problem Joel Richter, MD, profesor medicine i Hugh F. Culverhouse Katedra za ezofagologiju, Sveučilište South Florida Health, Tampa, FL.

• Razumijevanje kronične ili funkcionalne dijareje
• Sindrom cikličkog povraćanja (CVS)