Ovaj članak ima Otvoreno peer izvješća pregled dostupnih pregled
Kako biste otvorili Peer Review rad pregled segmentima arterijske mediolysis lijeve želučane arterije.? Prikaz slučaja i pregled patologije
Sažetak pregled pozadini pregled segmentima arterijske mediolysis (SAM) je rijetka ne upalne vaskularnu bolest koja se može predstaviti s masivnim krvarenjem, što može dovesti do smrti bez brz kirurške intervencije. pregled, prikaz slučaja
A 60 godina star aboridžinske Žena u opasne za život, spontano unutar abdomena krvarenje zahtijeva hitan laparotomije. Izvor krvarenja je utvrđeno da je oštetio lijevu želučanu arteriju. Ukupno gastrektomije izvedena kao postupku kontrole oštećenja. Postupno Roux-en-Y oesophago-jejunostomy s rekonstrukcijom Hunt Lawrence vrećica provedena je trideset šest sati kasnije. Patohistološke nalaz otkrio dokaze o ne-upalne segmentnim oštećenja krvnih žila s microaneurysm, u skladu s segmentnim arterijske mediolysis. Pregled Zaključak
Brz reanimacije i kirurške intervencije može smanjiti morbiditet i mortalitet u ovom rijetkom klinički entitet. Pregled riječima
segmentima arterijska mediolysis Krvarenje Patologija Aneurizma vaskulitis pozadini pregled segmentima arterijska Mediolysis (SAM) je neuobičajeno ne-upalni i ne-aterosklerotične vaskularna bolest prvi put opisana u odraslih obdukcije primjeraka po Slavin i Gonzalez u 1976. [1, 2]. Slučajevi sličnog morfologiju epikardijalnog koronarnim arterijama novorođenčadi su izvijestili prije toga 1949. godine od strane Gruenwald [3].
Slavin u početku koristiti termin segmentima Mediolytic arteritis opisati entitet, no deset godina kasnije predložio SAM prikladnijim opisni termin za taj proces, s obzirom na nedostatak bilo kakvog upalnog etiologije, a nedostatak kliničkog i laboratorijskog dokaza vaskulitisa u zahvaćenim bolesnika [4].
SAM karakteristično uključuje male i srednje velike mišićne trbuhu i visceralnih arterija, ali plućnim [2, 5] i cerebralnu [6] slučajevi su također izvijestili. Oba spola jednako su pogođeni s prevlast u srednje dobi i starije osobe [7-11].
Vazospastička Etiologija je predložen za patogenezu SAM [7, 11, 12]. Patološki SAM uključuje uvredljivog i reparativni fazu. Ozbiljna faza započinje s mediolysis i odvajanje medija iz adventicije [4]. Ližu se događa segmentally u medijima, štede intima. Ovaj žarišne gubitak mišićnog zida manifestira kao arterijska dilatacije s napredovanje rezultiralo arterija praznine i /ili arterijski dissection.with arterija praznine premošten fibrin i granulacije tkiva. To može povećati po odreda zaostalih priključaka na zid i razvoj vaskularnih aneurizme.
Štetni faze lezije može dovesti do seciranje između vanjskog medija i Advencije. Dvije vrste seciranja su opisani; početna seciranje hematom /krvarenje iz jaz, a sekundarni disekcija javljaju u reparativni fazi SAM. Krvarenje u potonjem je izvedeno iz krhke plovila u granulacije tkiva koje ispunjava defekt između vanjskog medija i Advencije remećenja tijekom vremena, što je rezultiralo u hematoma i seciranje. Stenoza i sužavanje rezultata iz muči reparativni tkiva s nastavkom preko intimi formiranja plaka. Šupljina može se zatim dalje suziti trombozom sa začepljenjem [1, 3, 4, 12].
Postoji nekoliko identificirati nespecifični angiografske uzoraka koje ukazuju na SAM, ali patologija ostaje definitivnim dijagnostički zlatni standard. Pacijenti se mogu liječiti vaskularnom emboliziranjem ili kirurške resekcije. Priroda i tijek bolesti može biti vrlo promjenjivo s subclinical kao i akutnih prezentacije koja može dovesti do kašnjenja u simptomatskih seciranja ili arterijskih lezija sličnim Fibromuskularna displazija [4]. S obzirom na relativnu oskudnost izvješća povećana svijest je potrebno dijagnosticirati i liječiti ovu rijetku bolest. Prezentacija pregled slučaja
A 60- year-old aboridžinske žena, predstavljena na naš hitni odjel nakon raspada kod kuće. Bila je na varfarin za paroksizmalne atrijske fibrilacije i mitralne regurgitacije i njezina povijest bolesti uključene hipertenzija, hiperkolesterolemija, depresija i moždano vaskularne nesreća, bez zaostalih učinak pregled na prezentaciji, ona se trese. srce joj je stopa iznosila 96 /min i sistolički krvni tlak bio je 70 mm žive. Klinički pregled je pokazao proširenih trbuh s generaliziranim nježnosti. Laboratorijska ispitivanja pokazala Hemoglobin od 48 g /L, bijela krvna od 19,3 × 10 /L i Međunarodnog NORMALIZIRANOG Ratio (INR) 1.7. Venske krvi plinovi pokazala pH od 7,3, i laktat 6,03. Pregled joj je reanimirani intravenske tekućine, crvenih krvnih stanica i svježe smrznute plazme. Imala je srčani zastoj u toku reanimacije i kardiopulmonalna reanimacija je izvedena s dobrim ishodom. Hitna laparotomija je provedena za prividni intra- trbušne krvarenje. Pregled laparotomija pokazali 3 litre slobodnog intraperitonealnog krvi i velikog hematoma koji uključuje manje krivulje, gornji dio tijela želuca i jednjaka gastro spoj. Hematom se širi s aktivnim krvarenjem s lijeve želučane arterije i njenih grana. Lokalni mjere za kontrolu krvarenja u ovom nestabilnom pacijentu red i ukupno gastrektomije morala biti izvedena. Načela kontrole pregled Damage primjenjuju se zbog hemodinamskom nestabilnosti i rekonstrukciju odgođena sa spojnicama njezina jednjaka panj. Abdomena s podtlakom zatvaranja (VAC ™) toaletni je primijenjena, a ona je prebačen u jedinicu intenzivne njege, gdje je stabilizirana i njezin koagulopatija ispravljena
A Roux-en-Y oesophago- jejunal anastomoza sa Hunt. - Rekonstrukcija Lawrence torbica i hranjenje jejunostomy poduzeto trideset šest sati kasnije. Pet dana kasnije, gastrograffin progutati pokazao anastomoza integritet; ona je započela na dijeti i prazniti od 14 dana nakon prijema.
histološke procjenu gastrektomije uzorka i opsežnim uzorkovanje plovila otkriva dijagnostičke tragove. Slike 1A, B i 2 pokazuju SAM u reparativni fazi sa značajnim segmentalne poremećaj medija od strane izrečene fibromyxoid proliferacije i označen širenje intime u umjerenim veličine arterija, uz punjenje granulacije tkiva praznine i proteže se preko intimi arterijske stijenke otocima , U drugim područjima arterija, tu je često obilježen gušenja medija sa formiranjem jaz samo onemogućila zadržanim unutrašnja elastična i intima (Slike 1A & B). Lezije su pokazali samo oskudni upale karakterizirano nekim povremenim rijetkim limfocita i prikupljanje haemosiderin sadrži histocita (Slika 1C). Fokalno, bilo je nagli prekid medija sa trzaja unutarnje elastične lamine, fibromyxoid hernije tkiva u Advencije i microaneurysmal nastupa (slika 2). Povremeni male arterije pokazala zadebljanje intime, unutarnje elastične lamine fragmentacija i gušenja medija. Nije bilo vidljivo obilježje fibroze i ožiljaka. Slika 1 Mediolysis medija na niske i visoke (× 100) Povećanje (crne strelice). Promjene A. Napomena u skladu s reparativni faze s granulacije tkiva širi preko intima stijenke arterije otoke. B i C Crne strelice obilježiti mediolysis o visokom povećanju. Bijela strelica ukazuje na smeđe pigmentacije taloženja hemosiderina. × 40 - × 100. Napomena fokus netaknutih mišićnih stanica u području ukupne medijalni gubitka mišića.
Slika 2 presjek disekciju hematoma i razvoj microaneurysm u skladu s kasnoj fazi lezije × 20. pregled Praćenje kompjuteriziranog tomografija (CT) mezenteričkih angiogram skenirati 3 mjeseca kasnije nije pokazala značajnu strukturnu abnormalnost krvnih žila. Dvanaest mjeseci kasnije, pacijent ostaje asimptomatska. Pregled Rasprava pregled SAM rijetka vaskularna bolest koja je neobična uzrok neobjašnjivog intra-abdominalnog krvarenja. Ovo je prvi izvijestio u 2004 gdje je hitna hemicolectomy je izvedena za akutno krvarenje Donja opornjačka arterija [13]. Akutna prezentacija je da je značajan intra-abdominalnog krvarenja dovodi do hipovolemijskog šoka. Ali SAM također može manifestirati kao akutna crijevna ishemija što dovodi do tromboze ili seciranje zahvaćene arterije [14-20]. Smrtnost stopa oko 50% zabilježeno je u ovoj akutnoj fazi [13].
Ovo izvješće naglašava prezentaciju SAM s akutnim krvarenjem zahtijevaju hemodinamski stabilizaciju i hemostaza. Radiološke istraživanja kao što su kompjuteriziranog tomografija (CT) i angiografije može otkriti obrasce u skladu sa SAM uključujući pojedinačne ili višestruke aneurizme, disekcije, stenoza i okluzija, ali to ne može biti izvedivo u nestabilnih bolesnika i konačna dijagnoza se obično samo stigao na histologiju [20 ].
SAM uglavnom uključuje crijevni i moždanih područja [6]. Najčešće stranice su celijakiju osi, slezene, mezenterijskoj, bubrega, i manje mezenteričke arterije. Uključenost cerebralne krvne žile je rjeđi, koji utječu na mladu populaciju [9]. Obično, neposredni male grane pogođenim arterije također pokazuju obilježja SAM [4] pregled sužavanja krvnih žila je mislio da se temeljni uzrok bolesti temelji se na morfološke i ultra-strukturna obilježja [9, 10, 12].. Faktori uključujući hipoksije, egzogenih vasopressors, plućne hipertenzije, oštećenja središnjeg živčanog sustava može inicirati disfunkciju endotela parakrini sustava uzrokuje intenzivan vazokonstrikciju.
Iatrogenic etiologije je predložen s dokazima koji su umiješani alfa-1 adrenergičkih receptora i beta-2 agonista nakon sličnih lezija su inducirani u pasa nakon primjene ractopamine [12]. U ruralnim industrijama, ractopamine se koristi za debljanje i kao sredstvo za particioniranje. Australski regulatorna tijela zabrani korištenje ractopamine govedine i ovce poljodjelstvo, ali ona se koristi u uzgoju svinjetine. Naš bolesnik nije uzimao nikakve adrenergičkih agonista za liječenje svoje suradnike morbidities, a ona negira bilo koji poznati svinjetina obrok u tjednima vodi do njezina predstavljanja.
Regionalnom selektivnosti endotelnih odgovora na podražaje može objasniti činjenicu da SAM je ograničen određenih arterija kreveta [10]. Endotelin-1 (ET-1) je uključen u patogenezu kao što je izraženo u SAM endotelnim stanicama mogu sintetizirati i brzo oslobađanje ovog presor agens koji može uzrokovati glatkih mišića stezanja i promociji endotela i fibroblastične proliferacije [10]. ET-1 i pojačava aktivnost norepinefrina i druga sredstva za presor [7].
Patološki SAM uključuje dvije faze, štetno i reparativnim. Ozbiljna faza započinje s mediolysis i odvajanje medija iz adventicije [4]. Proces razorena uključuje dvije vrste degenerativnih promjena glatkih mišića: vacuolization od stanica koje prezentiraju kao jasne stanične sadržaj i kontrakciju glatkih mišićnih stanica s nuklearnim piknoza i citoplazmatske zrnatih eozinofilija [10]. Te promjene obično javljaju u vanjskom medija s karakterističnim distribuciju segmentalne. Intime i unutarnje elastične lamine su pošteđeni [4]. Litička područja sadrže stanične ostatke unutar edema, kao što su tekućine koje može uzrokovati klanjajući zida [6]. Ovaj žarišne gubitak mišićnog zida manifestira kao arterijska dilatacije na angiografije. Rezultati napredovanja u transmedial mediolysis s gubitkom intimi stvaranje arterijskih praznine premoštena pomoću fibrina. To može povećati po odreda zaostalih priključaka na zid i razvoj vaskularnih aneurizme koja je najčešći angiografski značajka SAM [4, 9, 10]. Manji saccular aneurizme može smanjiti na veličinu ili riješiti, dok su veće može thrombose ili izgubiti zahtijevaju radiološka ili kirurške intervencije. Više aneurizme s distribucijskom segmentna dovesti do niza perli nastup na angiografije [4].
Štetni faze lezije može dovesti do seciranje između vanjskog medija i Advencije. Dvije vrste seciranja su opisani; početna seciranje hematom /krvarenje iz jaz, a sekundarni disekcija javljaju u reparativni fazi SAM. Krvarenje u potonjem je izvedeno iz krhke plovila u granulacije tkiva koje ispunjava defekt između vanjskog medija i Advencije remećenja tijekom vremena, što je rezultiralo hematoma i seciranje. Pregled, stenoza i sužavanje rezultata iz muči reparativni tkiva s nastavkom iznad intimi formiranja plakova. Šupljina može se zatim dalje suziti trombozom s okluzije. Ti uređaji se mogu primijetiti na početku SAM ili tjedana, mjeseci kasnije dovodi do kolateralne cirkulacije i rekanalizacije [4, 9]. Stariji izliječene lezije su opisane kao zadebljanje intime, izobličenja i ponavljanje od elastične lamine i neovaskularizacije medija kao što je također zabilježeno je u našem slučaju [6].
Venska angiopatija je prijavljen u srednje i velike veličine vena susjedstvu arterije pogođeni SAM. Opisana značajke uključuju slučajan fragmentaran gubitak medija (pretpotopni izgled), dupliciranje naliježe intime i istaknute endotelne stanice predispoziciju za stvaranje tromba. U venopathy endotelne i glatke mišiće stanice su obojene s ET-1, dok su arterijska patologije pokazuje ET-1 u adventicije i granulacije tkiva reparativnim faze. Daljnja istraživanja su potrebna kako bi u potpunosti rasvijetliti ET-1 potencijalna uloga u patogenezi [7].
Tako angiografskim može se dovesti u vezu sa patofiziologiji SAM s arterijske dilatacije, jednog /više aneurizme, dissecting hematoma, stenoze, a na kraju arterijska okluzija [4, 7, 9].
Kao što postoje klinički i radiološki sličnosti između Sama i Fibromuskularna displazija (FMD) [1, 4, 6, 7, 9, 10, 20, 21] odnos između uvjetima ima predloženo je. Lei je predložio da SAM je varijanta FMD [22], dok Slavin vjerovali da SAM mogao biti preteča FMD s reparativni fibroze pretvarajući se arterijska FMD [1, 4, 6]. Međutim, postoje razlike između Sama i FMD u dobi i raspodjele po spolu, web stranice i prezentacije [9] s FMD utječu prvenstveno mladima da žena srednje dobi s predispozicijom za bubrežne arterije [9, 20, 21]. Potencijalno, asimptomatski slučajevi SAM bez seciranja i manja ili bez nedostataka mogla evoluirati u medijana fibroplaziju ili perimedial displazija, dvije najčešće vrste FMD. SAM međutim obično pogađa starije dobne skupine, gdje mišićna-stroma veze su siromašni što rezultira većim praznine i krvarenja. FMD međutim, javlja u mlađih osoba s intaktnim vezama objašnjava različite prezentacije s ishemijom i hipertenzije zbog reparativni stenoza [4].
Autoimunost je također bio predložen kao etiologiji čimbenik u patogenezi SAM. Imunoglobulin G, imunoglobulin M i C3a depoziti su pokazali u oba intaktnih i uključene komponente vaskularnih u SAM. Osim toga, udruga autoimunih stanja kao što su Crohnova, sistemskog lupusa eritematozus i Gravesova bolest je otkrivena [9] i cistična medijalni degeneracija također je opisana suživotu sa Samom [23].
Kombinacija patološka obilježja i kliničkih nalaza može pomoći razlikovati SAM od drugih stanja, uključujući različite vaskulitisa, bolesti vezivnog tkiva, infekcije (gljivičnih aneurizme i endokarditis), ateroskleroze i naslijeđenim vaskularnih oštećenja [20]. Diskriminacija sistemskih vaskulitisa je posebno kritična budući da se terapeutski kortikosteroidi i imunosupresivi kontraindicirana u SAM kao što može izazvati jatrogene sepsa [1, 2, 20]. Imunološki posredovan vaskulitis obično dijagnosticira na osnovu trans-arterijskom upale i fibrinoid nekroze. Konačno, disecirajuće aneurizme [1, 4] od drugih vrsta koje su definirane intime suza i pucanja vasovasorum koji je drugačiji patogeneza od SAM [20]. Nije bilo Histološki nalazi podupiru dijagnozu vaskulitisa u našem slučaju. Pregled Zaključak
Ukratko, SAM može predstaviti s iznenadnim nastupom intra-abdominalnog krvarenja, retroperitonealnog krvarenja ili moždanog krvarenja i dijagnozu treba uzeti u obzir u slučajevima od neobjašnjive unutar trbušne krvarenja. Ukoliko pacijentovo stanje dozvola istraga angiografija može otkriti više ne-specifične obrasce koji mogu biti sugestivan SAM. Konačna dijagnoza se temelji na patološke ocjeni uključenih plovila koja zahtijeva opsežne uzorkovanje i temeljitu procjenu. Nakon akutnog liječenja, istraživanja trebala bi se isključili drugi vaskularne abnormalnosti. Učinkovito reanimacije i kirurške intervencije koristeći principe kontrole štete može postići dobre rezultate preživljavanja. Povećana svijest je potrebno dijagnosticirati i liječiti ovu rijetku klinički entitet.
Pristanak
Pismeni informirani pristanak dobiven je od pacijenta za objavljivanje ovog slučaja i pratećih slika. Kopija pismene suglasnosti je dostupna za pregled od strane Editor-in-Chief ovog časopisa pregled Kratice pregled SAM. Pregled segmentima arterijske mediolysis
CT: pregled Računalna tomografija
ET-1: pregled endotelina 1
FMD. pregled Fibromuskularna displazija
deklaracijama
autorov izvorni poslanih datoteka za slike
Ispod su linkovi na autora izvornika dostavljenih datoteka za slike. Izvorna datoteka za Slika 1 12907_2012_199_MOESM2_ESM.tif autorskim 12907_2012_199_MOESM1_ESM.tif autora izvorne datoteke za sliku 2 12907_2012_199_MOESM3_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke na Slici 3 12907_2012_199_MOESM4_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za Slika 4 12907_2012_199_MOESM5_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za lik 5 suprotstavljenih interesa
autori izjavljuju da nemaju konkurentne interese. doprinose
autorovih pregled AT, SS, AJM su uključeni u upravljanje pacijenta i pripremi rukopisa. CH je bio uključen u pripremu histološkog informacija i slika, ndM zamišljen izvješće te je sudjelovao u koordiniranju i stvaranje izvješća daje finale verziji koja će biti objavljena. Svi autori su pregledani i odobreni konačnu verziju. Pregled
Kako pravilno pripremiti grah (da bi bio zdrav za crijeva)
Ako slijedite prehranu koja je zdrava od predaka ili crijeva kao što je SCD, AIP, GAPS, paleo ili dijeta koja propušta crijeva, grah je jedna od najzbunjujućih namirnica o kojima ćete čuti da se raspr
Je li smeđi kruh zdraviji od bijelog? Odgovor bi mogao ovisiti o vašoj crijevnoj mikrobioti
Ne postoji takva stvar kao što je prehrana koja odgovara svima. Godine 2015. istraživači s Weizmann instituta za znanost u Izraelu postavili su temelj za ovu izjavu člankom koji je dokazao da svatko o
Posebno 50% popusta Hvala Facebook Party!!!
Slavimo našu Facebook zajednicu... Što je upravo prešlo 20.000 obožavatelja! Vau, jednostavno super! NIKAD prije objavljene ponude... požurite prije nego što naše osoblje poludi! Do ponoći 25. ožujk