Pancreas neuroendokrin daganat (PNET)

Pancreas neuroendokrin daganat tumor (PNET) a hasnyálmirigy olyan szigetsejt-daganata, amely szigetsejt típusú hormonokat termel. A PNET lehet működő vagy nem működőképes.

Funkcionális:  (azt jelenti, hogy a daganat által termelt hormonok tüneteket okoznak és emelkedést mutatnak)

• Insulinoma, Gastrinoma, Glucagnoma, VIPoma
• A legtöbb funkcionális jóindulatú, de még mindig nehezen megjósolható viselkedés, és szoros nyomon követést igényel.

Nem funkcionális:  (a felszabaduló hormonok nem okoznak tüneteket, vagy egyáltalán nem emelik a hormonszintet)

• Nem észlel emelkedő vagy hiperhormonális tüneteket
• A legtöbb nem működőképes rosszindulatú (melyet a metasztázis alapján határoznak meg), mert nehéz megjósolni a viselkedést.

Ok és kockázati tényezők/társítás:

Tartalomjegyzék

• 1 Ok és kockázati tényezők/társítás:
• A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatainak 2 tünete és diagnózisa:
• 3 laboratóriumi marker és morfológiai jellemzők
• 4 A betegség progressziója és lefolyása
• 5 Kezelés és kezelés

• A MEN1 génmutációt összefüggésbe hozták az endokrin daganatok fokozott kockázatával

A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatainak tünetei és diagnózisa:

Nem funkcionális:

• Emésztési zavarok, hasmenés, epigasztrikus/hasi fájdalom, sárgaság, tapintható tömeg a jobb felső kvadránsban, amely általában nem érzékeny.

Funkcionális

• A túlzott hormontermelés tünetei a túlzottan termelődő hormonok típusától függően
• Insulinoma:
  • Általában jóindulatú magányos (béta-sejtekből ered), emelkedett inzulinszint
  • Hipoglikémia, különösen koplalás után, és glükózbevitellel enyhíthető
  • Whipple Triad (alacsony cukorszint, hipoglikémiás tünetek, a tünetek megfordítása glükózzal)
• Gastrinoma (ZES):lásd a ZES részt
  • Többszörös fekély (nyelőcső, gyomor, nyombél, jejunum), emelkedett gasztrinszint.
  • A duodenum és a peripancreas szöveteiből is származhat
  • Hipergasztrenémia fekélyekkel, amelyek nem ellenállnak a hagyományos kezelésnek.
  • Zollinger Ellison-szindróma (ZES):többszörös nyombélfekély, steatorrhoea, kiemelkedő gyomor-rugalredő az oxintikus mirigyek tömegének növekedése miatt.
• VIPoma
  • Tumorsejtek, amelyek felesleges VIP-t (vazoaktív bélpeptidet) termelnek
  • Achlorhydria (alacsony savkiválasztás a VIP-ből);
  • Vazodilatáció (kipirulás, hipotenzió), hányinger, hányás, gyengeség.
  • Hiperglikémia (fokozott glikogenolízis miatt), hypercalcaemia (fokozott csontfelszívódás miatt)
  • vizes hasmenés hipokalémiával (ezért izomgyengeséggel), hipotenzióval (a térfogatcsökkenés miatt).
  • Fokozott káliumkiválasztás
  • Laborok:a székletvizsgálatok 50 mOsm/kg alatti ozmoláris rést mutatnak, megnövekedett kálium (Na ⁺ )
  • Diagnózis: VIP> 75 pg/ml megerősíti és vizes hasmenés). CT has (hasnyálmirigy-elváltozás, amely általában a hasnyálmirigy farkán található)

Labormarkerek és morfológiai jellemzők

• Lásd a hormonokat a Funkcionális PNET-hez

A betegség progressziója és lefolyása

• Nehéz megjósolni, és szoros megfigyelést igényel.

Kezelés és kezelés

• Műtéti reszekció lokalizált elváltozás esetén (whipple eljárás)
• Néhány páciens választhatja a „vár és figyel” megközelítést, ha az elváltozás nem mutat agresszív viselkedést.
• Kemoterápia, ha metasztatikus.

• Diabetikus gastroparesis
• Hasnyálmirigyrák (adenokarcinóma)