Achalasia

Az achalasia olyan mozgászavar, amelyben a nyelőcső (tápcső) lassan ürül. A késés az alsó nyelőcső-záróizom (billentyű) rossz nyitásából adódik, ami a normális, rendezett izomtevékenység (perisztaltika) elvesztésével jár együtt, amely az élelmiszereket és a folyadékokat a nyelőcső mentén a gyomorba juttatja.

Az achalasia a nyelőcsőben és a nyelőcső alsó szelepében lévő idegek károsodásának vagy megsemmisülésének a következménye. A legtöbb eset idiopátiás, vagyis az ok ismeretlen. Az eredet valószínűleg vírusos vagy autoimmun eredetű, és ritkán rák is lehet.

A férfiak és a nők egyformán érintettek. A megjelenés átlagos életkora körülbelül 50 év, de gyermekeknél vagy időseknél is diagnosztizálható.

Az achalasia tünetei

Az achalasia tünetei leggyakrabban étkezés közben és után jelentkeznek. Minden egyén tapasztalja a szilárd anyagok és általában a folyadékok érzését, amelyek lelógnak és lassan átjutnak a gyomorba. Ez hetente többször vagy minden étkezéskor előfordulhat.

Gyakori az enyhe, emésztetlen étel vagy fehéres hab (nyál) erőfeszítés nélküli regurgitációja, amely éjszakai köhögéssel és fulladással járhat.

Néhány ember mellkasi fájdalmat tapasztal, és gyakori a gyomorégés. Ez a gyomorégés nem a nyelőcsőbe történő savas refluxhoz kapcsolódik, hanem inkább a visszatartott savas tápláléknak vagy a táplálék nyelőcsőben történő fermentációjának köszönhető.

Az achalasiában szenvedők körülbelül 50%-a le fog fogyni.

Achalasia tesztek

Az achalasia diagnózisát báriumröntgen gyanítja, és a nyelőcső manometria igazolja.

A nyelőcső báriumvizsgálata (nyelőcső) az alsó nyelőcsőbillentyű jellegzetes beszűkülését, a nyelőcső tágulását, a bárium megtartott függőleges helyzetét, a nyelőcső rossz kiürülését és a rendezett perisztaltika (koordinált hullámzás) elvesztése miatti ide-oda mozgást mutat. mint az izomösszehúzódások).

A nyelőcső manometria során nyomásérzékelőkkel ellátott kis csövet helyeznek a gyomorba, majd lassan visszahúzzák, miközben mérik az alsó nyelőcsőszelep nyomását és perisztaltikáját. Minden achalasiás betegnél a nyelőcső alsó billentyűje rendellenesen ellazul (kinyílik), a nyelőcső testében a perisztaltika hiányával (rendezett hullám progresszió) társul. Néha az alsó nyelőcsőszelep nyomása is abnormálisan magas lesz.

Minden achalasiás betegnek felső GI endoszkópiát is el kell végeznie, hogy kizárja a pszeudoachalaziás képet okozó rák (általában a gyomor adenokarcinóma) ritka eseteit. [Az endoszkópia egy olyan eljárás, amelynek során egy vékony, hajlékony csövet használnak lámpával és lencsével a végén, hogy a nyelőcsőbe és a gyomorba nézzenek.]

Achalasia kezelése

Az achalasia kezelésének célja az alsó nyelőcsőszelep megzavarása és kinyitása a nyelőcső kiürülésének javítása és a tünetek enyhítése érdekében. Sajnos nem áll rendelkezésre olyan kezelés, amely elősegítené a perisztaltika visszatérését.

Egészséges betegek számára a legjobb kezelés a pneumatikus dilatáció vagy a laparoszkópos Heller myotomia. A gyenge vagy idős betegek jól járhatnak a botulinum toxin (Botox) injekcióval.

A kezelés jelentősen enyhíti a tüneteket, de ritkán gyógyít. Összességében mind a pneumatikus tágítási, mind a heller myotomiás eljárások sikere 80-90%-os, és a kezelő képességeitől függ. Újrakezelésre lehet szükség, és alternatív kezelésekre is szükség lehet.

• Pneumatikus tágítás – Ez az eljárás magában foglalja a felső GI endoszkópiáját, különböző méretű ballonok áthaladásával, hogy a nyelőcsövet belülről tépjék, kinyitva a szelepet. Az eljárás tudatos szedációval történik, és körülbelül 30 percig tart, egy napos aktivitásvesztés mellett. A fő szövődmény, a nyelőcső perforációja (lyuk a nyelőcsőben) ritka (kevesebb, mint 5%), de komoly műtétet igényel.
• Heller myotomia – Az achalasia sebészeti beavatkozása során az izomzatot (miotómiát) kívülről vágják el a hason lévő kis laparoszkópos helyeken keresztül. Az eljárás általános érzéstelenítést, legfeljebb két napig tartó kórházi kezelést és két hétig korlátozott tevékenységet igényel. A fő mellékhatás az izomzat túlzott levágása, ami rossz savas refluxot okoz.
• Botulinum toxin – A Botox beadható a nyelőcsőbe és az alsó nyelőcsőbillentyűbe, felső endoszkópon átvezetett tűvel. A toxin ellazítja a záróizmot, és ezáltal enyhíti a tüneteket. Fiatal betegeknél a tünetek általában csak 3-6 hónapig enyhülnek, míg az idősebb betegek egy évig vagy tovább is enyhülhetnek. A mellékhatások ritkák.

Gyógyszerekkel is meg lehet próbálni az alsó nyelőcső-záróizom ellazítását, ha a műtét vagy a pneumatikus tágítás nem lehetséges, vagy a Botox-terápia sikertelen volt. Általában kalciumcsatorna-blokkolókat és hosszú hatású nitrátokat használnak.

---

CORDS Achalasia kérdőív

Az IFFGD elkészített egy Achalasia kérdőívet a CoRDS-szel. A kérdőív eléréséhez kattintson ide

A ritka betegségek stanfordi koordinációjáról (CoRDS)
A Sanford Research nonprofit kutatóintézet székhelyű CoRDS az összes ritka betegség központosított nemzetközi betegregisztere. 7000 ritka betegség kutatásának előrehaladását koordinálják.

---

Átdolgozva az IFFGD kiadványból:Achalasia – Amikor a nyelés problémává válik:Joel Richter, MD, az orvostudomány professzora és Hugh F. Culverhouse, a Dél-Floridai Egyetem Egészségügyi Egyetemének nyelőcsőtan tanszéke, Tampa, FL.

• A krónikus vagy funkcionális hasmenés értelmezése
• Ciklikus hányás szindróma (CVS)