Primer májrák és túlélés hemokromatózis miatt májátültetésen átesett betegeknél

Az örökletes hemochromatosisban (HHC) szenvedő cirrhoosisban szenvedő betegeknél fokozott a primer májrák (PLC) kockázata. Ennek a vizsgálatnak a célja az elsődleges májrák prevalenciájának meghatározása volt ortotopikus májtranszplantáción (OLT) átesett HHC-s betegeknél. Öt májátültetési központot vizsgáltak meg; 37 HHC-ben szenvedő, OLT-n átesett beteg klinikai és patológiai adatait retrospektív módon gyűjtötték össze és elemezték. A HHC diagnózisát a szérum transzferrin-vas telítettség, a máj vas indexe (HII) és/vagy a máj vasfestődésének mintázata alapján állapították meg. A HHC diagnózisát 37-ből 13-ban (35%) nem gyanították az OLT előtt. Elsődleges májrákot 37 betegből 10-ben (27%) találtak, és 10-ből 7-ben (70%) nem gyanították meg; 8 volt hepatocelluláris karcinóma és 2 cholangiocarcinoma; további 6 betegnél találtak hepatocita dysplasia gócokat. Az átlagos (±SEM) máj vastartalom és HII 20, korábban phlebotomián vagy vérzésen nem átesett betegnél 17,2 mg/g szárazsúly (±2,9), illetve 5,5 (±0,8) volt. A teljes 1 éves túlélési arány OLT után a 37 HHC-s betegnél 58% volt (v. 55% a PLC-s HHC-s betegeknél). A következő következtetéseket vonjuk le:(1) a HHC diagnózisa gyakran nem gyanús az OLT előtt, és a HHC-t a transzplantáció előtt direkt és indirekt markerekkel kell értékelni; (2) Az OLT-n átesett HHC-betegeknél magas az elsődleges májrák prevalenciája, többségük nem gyanítható; és (3) a HHC-betegek túlélése az átlagosnál gyengébb az OLT után, ami nem magyarázható kizárólag az egyidejű PLC jelenlétével. Copyright © 1995, American Association for the Study of Liver Diseases.

Teljes cikk megtekintése

• Hosszú távú követés májtranszplantáció után vastúlterhelésben szenvedő betegeknél
• IBS és nyálka a székletben