Che cos'è il linfoma non Hodgkin?

Il linfoma non Hodgkin (NHL) è un tumore del sistema linfatico, una parte vitale del sistema immunitario del corpo. I sintomi includono linfonodi ingrossati, febbre, sudorazione notturna, tosse, debolezza, dolore toracico, perdita di peso inspiegabile e dolore addominale.

Linfoma non Hodgkin è un tipo di cancro che ha origine nelle cellule del sistema linfatico e immunitario, come le cellule del sangue note come linfociti e i tessuti dei linfonodi.

NHL è il sesto tumore più comune negli Stati Uniti. Un altro tipo di cancro linfatico è il morbo di Hodgkin che è un tipo di linfoma (cancro dei linfonodi). Il NHL rappresenta un gruppo di diversi tipi di cancro che sono diversi dal morbo di Hodgkin (vedi sotto).

Cos'è il sistema linfatico?

Il sistema linfatico fa parte del sistema immunitario del corpo e aiuta a combattere infezioni e altre malattie. Inoltre, il sistema linfatico filtra batteri, virus e altre sostanze indesiderate.

Il sistema linfatico è costituito da:

Vasi linfatici :questi vasi si diramano in tutto il corpo in modo simile ai vasi sanguigni.

• Linfa :I vasi linfatici trasportano un fluido limpido chiamato linfa. La linfa contiene globuli bianchi, compreso un tipo di globuli bianchi chiamati linfociti (come cellule B e cellule T).
• Linfonodi :I vasi linfatici si collegano a piccole masse di tessuto linfatico chiamate linfonodi (piccole strutture a forma di fagiolo). Le raccolte di linfonodi si trovano nel collo, nelle ascelle, nel torace, nell'addome e nell'inguine. I linfonodi immagazzinano i globuli bianchi. Quando sei malato e i linfonodi sono attivi, si gonfieranno e saranno facilmente palpabili (un medico può sentirli durante una visita).
• Parti aggiuntive del sistema linfatico :Le tonsille, il timo e la milza sono componenti aggiuntivi del sistema linfatico. Il tessuto linfatico si trova anche in altre parti del corpo, inclusi lo stomaco, la pelle e l'intestino tenue.

Poiché il tessuto linfatico si trova in molte parti del corpo, il linfoma non Hodgkin può iniziare quasi ovunque.

Linfoma di Hodgkin e non Hodgkin:differenze e somiglianze

Sia il morbo di Hodgkin (a volte indicato come linfoma di Hodgkin) che il linfoma non Hodgkin sono tumori che hanno origine in un tipo di globulo bianco noto come linfocita, un componente importante del sistema immunitario del corpo. Entrambi questi tumori maligni possono causare sintomi simili, ma le condizioni stesse sono diverse. La distinzione tra malattia di Hodgkin e linfoma non-Hodgkin viene fatta dopo l'esame del materiale canceroso (da una biopsia o dall'aspirazione del tessuto tumorale). Il tipo di cellule anormali identificate nel campione determina se un linfoma è classificato come malattia di Hodgkin o linfoma non-Hodgkin.

Scopri le differenze tra il linfoma non Hodgkin e il morbo di Hodgkin »

Qual ​​è la differenza tra il linfoma non Hodgkin e il morbo di Hodgkin (o linfoma di Hodgkin)?

Entrambi questi tumori sono linfomi, un tipo di cancro che inizia nei linfociti. La differenza principale è quale sottoinsieme di linfociti sono coinvolti.

I medici possono stabilirlo osservando le cellule al microscopio e con ulteriori test per caratterizzare le cellule tumorali. Distinguere il tipo di linfoma è importante perché il trattamento, il decorso della malattia e la prognosi possono essere molto diversi. Un esame microscopico può aiutare a distinguere tra i due linfomi.

Hodgkin o non Hodgkin:la differenza

• La presenza di cellule caratteristiche chiamate cellule di Reed-Sternberg indicherebbe un linfoma di Hodgkin.
• L'assenza di cellule di Reed-Sternberg indicherebbe un linfoma non Hodgkin.

Quali sono le cause del linfoma non Hodgkin?

La causa del linfoma non Hodgkin (NHL) non è nota. NHL si verifica quando il corpo produce troppi linfociti anormali.

Nel normale ciclo di vita dei linfociti (un tipo di globuli bianchi), i vecchi linfociti muoiono e il corpo ne crea di nuovi per ricostituire la scorta. Nel NHL, i linfociti crescono indefinitamente, quindi il numero di linfociti circolanti aumenta, riempiendo i linfonodi e facendoli gonfiare.

Alcune malattie o sindromi possono aumentare il rischio di linfomi di una persona (ad esempio, la sindrome di Wiskott-Aldrich). In NHL, i linfociti B o i linfociti T sono coinvolti in questo processo. Questi sono i due sottotipi di linfociti. I linfociti B producono anticorpi che combattono le infezioni. Questo è il tipo più comune di cellula coinvolta nel NHL (linfomi a cellule B).

I linfociti T uccidono direttamente le sostanze estranee. L'NHL ha origine meno frequentemente dai linfociti T. Un NHL di basso grado è una forma indolente della malattia che progredisce molto lentamente, mentre è più probabile che il NHL di alto grado cresca rapidamente (a volte indicato anche come linfoma aggressivo).

Sottotipi di linfoma non Hodgkin

Di seguito sono riportati alcuni dei sottotipi di NHL:

• Linfoma di Burkitt :Questo linfoma ha due sottotipi principali:un tipo africano strettamente associato a un'infezione con il virus di Epstein-Barr e la forma non africana, o sporadica, che non è collegata al virus.
• Linfoma cutaneo :Questa forma di linfoma coinvolge la pelle e può essere classificata come linfoma a cellule T o (meno comunemente) linfoma a cellule B. Il linfoma cutaneo a cellule T costituisce il 4% dei casi di NHL.
• Linfoma diffuso a grandi cellule B :rappresenta il linfoma più comune (circa il 30% del NHL) e può essere rapidamente fatale se non trattato.
• Linfoma follicolare :Questi linfomi mostrano un pattern di crescita specifico se visti al microscopio (pattern follicolare o nodulare); di solito sono avanzati al momento della diagnosi.
• Linfoma linfoblastico :Questa è una forma rara di linfoma che rappresenta circa il 2% dei casi di NHL.
• Linfoma MALT (tessuto linfoide associato alla mucosa) :Questo è un linfoma a cellule B che di solito colpisce gli individui intorno ai 60 anni. L'area più comune per lo sviluppo di questo linfoma è lo stomaco.
• Linfoma mantellare :uno dei più rari del NHL, il linfoma mantellare rappresenta circa il 6% dei casi. Questo NHL è difficile da trattare ed è un sottotipo di linfoma a cellule B.
• Linfoma/leucemia a cellule T dell'adulto :Questo è un NHL raro ma aggressivo dei linfociti T del sistema immunitario. Il virus della leucemia a cellule T/virus linfotropico umano (HTLV-1) è la causa di questa forma di linfoma a cellule T.
• Macroglobulinemia di Waldenström :Questa è una forma di NHL rara e a crescita lenta.
• Linfoma anaplastico a grandi cellule :Questo è un raro tipo di NHL e un sottotipo di linfoma a cellule T.

Quali sono i fattori di rischio del linfoma non Hodgkin?

In molti casi, le persone che sviluppano il NHL non hanno fattori di rischio e raramente i medici sanno perché una persona sviluppa il linfoma non Hodgkin e un'altra no.

Alcuni fattori di rischio aumentano la possibilità che una persona sviluppi questa malattia, sebbene la maggior parte delle persone che presentano questi fattori di rischio non svilupperà mai la malattia.

Fattori di rischio per il linfoma non Hodgkin

• Farmaci che sopprimono il sistema immunitario: L'uso di agenti immunosoppressori (come dopo un trapianto d'organo) è un fattore di rischio in quanto riduce la capacità dell'organismo di combattere le infezioni.
• Sistema immunitario indebolito: Avere un sistema immunitario indebolito aumenta il rischio di sviluppare un linfoma.
• Alcune infezioni: Alcune infezioni virali e batteriche aumentano il rischio di NHL. Esempi sono l'HIV, il virus dell'epatite C e il virus di Epstein-Barr. Un tipo di batterio talvolta legato al NHL è il batterio che causa l'ulcera Helicobacter pylori (H. pylori ).
• Alcune malattie: Avere particolari malattie autoimmuni e/o diabete di tipo 2 aumenta il rischio di sviluppare NHL. Nota:il linfoma non è contagioso. È impossibile contrarre il linfoma da un'altra persona.
• Età: Sebbene il linfoma non Hodgkin possa verificarsi nei giovani, la possibilità di sviluppare questa malattia aumenta con l'età. La maggior parte delle persone con linfoma non Hodgkin ha più di 60 anni.
• Altri possibili link: Le persone che lavorano con erbicidi o altre sostanze chimiche possono essere maggiormente a rischio di contrarre questa malattia. I ricercatori stanno anche esaminando un possibile collegamento tra l'uso di tinture per capelli prima del 1980 e il linfoma non Hodgkin. Nessuno di questi possibili collegamenti è stato definitivamente provato.
• Nota: Avere uno o più fattori di rischio non significa che una persona svilupperà un linfoma non Hodgkin. La maggior parte delle persone che hanno fattori di rischio non sviluppano mai il cancro.

Quali sono i sintomi del linfoma non Hodgkin e segni?

Segni e sintomi di NHL includono quanto segue:

• Linfonodi gonfi e indolori nel collo, nelle ascelle o nell'inguine
• Perdita di peso inspiegabile
• Febbre
• Anemia (basso numero di globuli rossi)
• Sudorazione notturna
• Tosse, difficoltà respiratorie o dolore toracico
• Debolezza e stanchezza che non passano (stanchezza)
• Dolore o gonfiore addominale o sensazione di pienezza nell'addome
• Perdita di appetito
• Prurito della pelle

Che tipo di medici curano il linfoma non Hodgkin?

Gli specialisti del cancro del sangue (ematologi/oncologi) sono i medici specialisti che curano i linfomi. Possono far parte di un team sanitario più ampio che coordina la tua assistenza.

Come viene diagnosticato il linfoma non Hodgkin?

Il linfoma non Hodgkin viene diagnosticato con i seguenti test:

• Esame fisico :Un medico completerà un esame fisico con un'enfasi speciale sulla palpazione dei linfonodi del collo, delle ascelle e dell'inguine e determinando se sono gonfi. Lui o lei cercherà anche di scoprire se c'è gonfiore nella milza o nel fegato. Nella maggior parte dei casi, i linfonodi ingrossati sono segni di infezione (piuttosto che di linfoma) e un medico cercherà di stabilire se ci sono altri segni di infezione e quale potrebbe essere la fonte dell'infezione.
• Anamnesi medica :Un medico farà domande sulla propria storia medica passata e sui fattori di rischio per l'NHL.
• Esami del sangue :I medici eseguono un esame emocromocitometrico completo (CBC) per controllare il numero di globuli bianchi. Ulteriori test potrebbero includere un livello di lattato deidrogenasi (può essere elevato nel linfoma). Un medico può eseguire ulteriori test per escludere un'infezione che causa i linfonodi ingrossati.
• Procedure di imaging :Una radiografia del torace o una TAC del torace o del collo potrebbero aiutare a rilevare la presenza di tumori o linfonodi più ingrossati. La scansione con tomografia a emissione di positroni (PET) è una modalità più recente per aiutare a rilevare l'NHL.
• Biopsia :Un medico potrebbe raccomandare una biopsia dei linfonodi per diagnosticare la causa del gonfiore. Un patologo esaminerà i campioni al microscopio e stabilirà una diagnosi.
• Esistono tre modi per diagnosticare un linfonodo:
  • asportazione dell'intero linfonodo (biopsia escissionale);
  • asportazione parziale di un linfonodo (biopsia incisionale);
  • L'aspirazione con ago sottile (usando un ago sottile per rimuovere parte del tessuto linfonodale) spesso non è diagnostica poiché non viene rimosso abbastanza tessuto per consentire al patologo di fare una diagnosi.
• Biopsia del midollo osseo :Una biopsia del midollo osseo può stabilire la diffusione della malattia. Ciò comporta l'inserimento di un ago nell'osso per ottenere il midollo osseo. Negli adulti, il sito più comune per questa biopsia è l'osso pelvico.

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Quali sono i tipi e gli stadi del linfoma non Hodgkin?

Classificazioni

Esistono molti tipi diversi di classificazioni NHL. Esistono diversi sistemi di classificazione per NHL, inclusa la classificazione dei linfomi europei americani rivista, che è la base per la classificazione dei linfomi dell'OMS. Le classificazioni utilizzano tipi cellulari e definiscono altre caratteristiche. Esistono tre grandi gruppi:i linfociti B, i linfociti T e i tumori delle cellule killer naturali.

Tecniche più recenti come l'immunofenotipizzazione (un modo per studiare le proteine ​​su una cellula e identificare i tipi precisi di cellule B o T coinvolte) diagnosticano e classificano i linfomi. Questa tecnica è particolarmente utile nel caso di linfomi a cellule B.

Il test del DNA del linfoma rileva i difetti genetici che aiutano a determinare la prognosi e la risposta al trattamento.

Messa in scena

Per pianificare il miglior trattamento per l'NHL, un operatore sanitario deve mettere in scena (conoscere l'entità della) malattia. Questo è un tentativo di scoprire quale parte del corpo è coinvolta.

Diversi test sono coinvolti nel processo di staging e possono includere quanto segue:

• Biopsia del midollo osseo (vedi sopra)
• Scansione TC
• Risonanza magnetica
• Ultrasuoni
• Scansione PET:un operatore sanitario inietta materiale radioattivo e viene eseguita una scansione TC per determinare il metabolismo di questo materiale. Le cellule del linfoma mostrano un metabolismo più veloce rispetto alle cellule normali e le aree con linfoma appaiono più luminose nelle immagini.

I medici metteranno in scena anche il linfoma in base alla diffusione della malattia e al coinvolgimento degli organi, nonché ai sintomi:

• Fase I :le cellule si trovano solo in un'area linfonodale (come nel collo o nell'ascella). Oppure, se le cellule anormali non si trovano nei linfonodi, si trovano solo in una parte di un tessuto o di un organo (come il polmone, ma non il fegato o il midollo osseo).
• Fase II :un medico trova cellule di linfoma in almeno due aree linfonodali sullo stesso lato del corpo o solo sopra o sotto il diaframma. Oppure le cellule si trovano in un organo e i linfonodi colpiti sono vicini a quell'organo.
• Fase III :Il linfoma è nei linfonodi sopra e sotto il diaframma. Il linfoma può diffondersi in un organo vicino a questo gruppo di linfonodi.
• Fase IV :Oltre alla diffusione delle cellule linfatiche, i medici trovano cellule di linfoma in diverse parti di uno o più organi o tessuti.
• A :Nessun sintomo (l'individuo non ha avuto perdita di peso, febbre o sudorazioni notturne.)
• B :Presenza di uno qualsiasi dei seguenti sintomi:perdita di peso (10% o più negli ultimi sei mesi), febbre (maggiore di 101,5 F) sudorazione notturna o forte prurito

Qual ​​è il trattamento per il linfoma non Hodgkin?

Il piano di trattamento dipende principalmente da quanto segue:

• Il tipo di linfoma non Hodgkin
• Il suo stadio (la posizione del linfoma e l'estensione della sua diffusione)
• Quanto velocemente cresce il cancro
• L'età del paziente
• Se il paziente ha altri problemi di salute
• Se sono presenti sintomi, come febbre e sudorazioni notturne (vedi sopra)

Decidere quando trattare il linfoma non Hodgkin

• Se si ha un linfoma non Hodgkin a crescita lenta senza sintomi, potrebbe non essere necessario un trattamento per il cancro immediatamente. Un team sanitario osserva da vicino l'individuo. Questi tumori potrebbero non richiedere un trattamento per anni, sebbene sia necessario un follow-up ravvicinato.
• Se il linfoma indolente produce sintomi, la terapia consiste generalmente in chemioterapia e terapia biologica. Gli stadi I e II richiedono spesso la radioterapia.

Come trattare il linfoma non Hodgkin

Una combinazione di chemioterapia, terapia biologica e talvolta radioterapia può essere necessaria per un tipo aggressivo di linfoma.

Se è necessario un trattamento per il linfoma non Hodgkin, ci sono diverse opzioni utilizzate da sole o in combinazione:

• Chemioterapia :Gli operatori sanitari somministrano questo trattamento farmacologico sotto forma di iniezione o forma orale che uccide le cellule tumorali. Questo trattamento può coinvolgere uno o più farmaci e gli operatori sanitari possono somministrarlo da solo o in combinazione con altre terapie. Questa terapia viene somministrata in cicli, alternando periodi di trattamento e periodi di non trattamento. La ripetizione di questi cicli e il numero di cicli saranno determinati da un oncologo in base alla stadiazione del cancro e ai farmaci utilizzati. La chemioterapia danneggia anche le cellule normali che si dividono rapidamente. Questo può portare a perdita di capelli, sintomi gastrointestinali e difficoltà con il sistema immunitario.
• Raditerapia :Alte dosi di radiazioni uccidono le cellule tumorali e riducono i tumori. Gli operatori sanitari utilizzano questa modalità da sola o in combinazione con altre terapie. Gli effetti collaterali di solito dipendono dal tipo e dal dosaggio della terapia, nonché dall'area sottoposta a radioterapia. In generale, i pazienti tendono a stancarsi durante la radioterapia, soprattutto nelle fasi successive del trattamento.
• Trapianto di cellule staminali :questa procedura consente a un paziente di ricevere grandi dosi di chemioterapia o radioterapia per uccidere le cellule di linfoma che potrebbero sopravvivere a livelli standard di terapia. I medici usano questa terapia se il linfoma si ripresenta dopo il trattamento. Per questa terapia, è necessario essere ricoverati in ospedale. Dopo la terapia, un medico inietta cellule staminali sane (che sono state prelevate da te prima della terapia o da un donatore) per formare un nuovo sistema immunitario.
• Farmaci biologici :Questi farmaci migliorano la capacità del sistema immunitario di combattere i tumori. Gli anticorpi monoclonali trattano il NHL. Gli operatori sanitari somministrano la terapia tramite una flebo e gli anticorpi monoclonali si legano alle cellule tumorali e aumentano la capacità del sistema immunitario di distruggere le cellule tumorali. Rituximab (Rituxan) è un tale farmaco utilizzato nel trattamento del linfoma a cellule B. Gli effetti collaterali di questo trattamento sono generalmente sintomi simil-influenzali. Raramente, una persona può avere una reazione grave, incluso un calo della pressione sanguigna o difficoltà respiratorie. La terapia o il regime R-CHOP è un esempio di regime comune utilizzato per il trattamento del NHL. Implica una combinazione di farmaci chemioterapici e di terapia biologica (rituximab; ciclofosfamide; doxorubicina cloridrato; vincristina solfato) e prednisone.
• Farmaci per radioimmunoterapia :Sono costituiti da anticorpi monoclonali che trasportano materiali radioattivi direttamente alle cellule tumorali. Poiché il materiale radioattivo viaggia e si lega direttamente alla cellula cancerosa, la cellula cancerosa assorbe più radiazioni. Ibritumomab (Zevalin) e tositumomab (Bexxar) sono due farmaci approvati per questo uso nei linfomi. Gli effetti collaterali di solito includono stanchezza molto o sintomi simil-influenzali.

Altre terapie e cure per il linfoma non Hodgkin

Oltre alle terapie mediche, i pazienti avranno anche bisogno di cure di supporto. Si dovrebbe avere l'opportunità di conoscere la malattia e le opzioni di trattamento e discuterne con un team di assistenza.

• Alcuni pazienti trovano utile una moderata attività fisica. Discutere con un medico che tipo di attività è appropriato.
• Mangiare la giusta quantità di alimenti, così come gli alimenti giusti, è una parte importante del trattamento. Parlare con un nutrizionista può essere molto utile.
• Inoltre, i ricercatori hanno collegato le carenze vitaminiche (in particolare la vitamina D) a una sopravvivenza peggiore in alcuni sottogruppi di malati di cancro. I pazienti dovrebbero discutere le loro esigenze nutrizionali con il loro team sanitario.
• Un adeguato apporto calorico è importante soprattutto se è presente nausea a causa dei trattamenti. Alcune persone scoprono che l'esercizio può aiutare la loro nausea durante la terapia.
• È stato anche dimostrato che l'agopuntura riduce gli effetti collaterali dei trattamenti contro il cancro.
• La maggior parte dei centri oncologici avrà gruppi di supporto in cui è possibile condividere le preoccupazioni con altri pazienti e imparare dalle loro esperienze.

Qual ​​è il tasso di sopravvivenza per il linfoma non Hodgkin?

La prognosi del NHL può essere buona, ma dipende dal tipo di linfoma, dall'estensione della diffusione (stadiazione) e dalla risposta alla terapia. Un operatore sanitario discuterà la prognosi con il paziente. Il tasso di sopravvivenza globale a cinque anni per le persone con NHL è 71%, mentre il tasso di sopravvivenza globale a 10 anni è 60%.

Il National Cancer Institute riporta la seguente sopravvivenza media a cinque anni per stadio:

Sopravvivenza quinquennale NHL Fase alla diagnosi Distribuzione per fasi (%) Sopravvivenza relativa a cinque anni (%) Localizzata (limitata al sito principale) 28 81.6 Regionale (diffuso ai linfonodi regionali) 15 72.9 Distante (il cancro ha metastatizzato) 49 61.6 Sconosciuto (non messo in scena) 8 66.9

La sopravvivenza a cinque anni è una misura utilizzata per prevedere e valutare la gravità del cancro. I pazienti dovrebbero discutere i fattori di rischio, la stadiazione e le classificazioni con il proprio team sanitario poiché nessuno di questi numeri si applica a un singolo paziente senza considerare tutte le circostanze della malattia del paziente.

È possibile prevenire il linfoma non Hodgkin?

La maggior parte delle persone con linfoma non Hodgkin non ha fattori di rischio identificabili. Questo rende difficile prevenire la malattia.

Le cause più note del linfoma sono difficili da evitare, come i farmaci che sopprimono il sistema immunitario, poiché di solito sono farmaci salvavita necessari per altri motivi.

Qual ​​è l'ultima ricerca sul linfoma non Hodgkin?

La ricerca su NHL si concentra su tre aspetti:

1. Rilevamento precoce della malattia: Questo lavoro sta esaminando i cambiamenti del DNA nel linfoma e come testare questi cambiamenti.
2. Prevenzione: Sono in corso studi per esaminare ciò che provoca lo sviluppo dei linfociti normali in cellule di linfoma e come prevenirlo.
3. Trattamento: Modalità e protocolli di trattamento migliori sono sempre in fase di sperimentazione.

L'ultima ricerca riguarda:

• Chemioterapia: Nuovi farmaci e protocolli per la somministrazione sono allo studio in studi clinici in molti centri medici diversi.
• Altre terapie sono in fase di sviluppo e/o ulteriormente avanzati come nuovi metodi di miglioramento del midollo osseo e di trapianto di cellule staminali, nonché progressi nello sviluppo e nell'uso di terapie con anticorpi monoclonali e terapie mirate.
• L'uso di vaccini appositamente progettati per trattare (non prevenire) i linfomi.

Dove possono trovare ulteriori informazioni sul linfoma non Hodgkin?

Società di leucemia e linfomi
3 International Drive, Suite 200
Rye Brook, NY 10573
Telefono:(888)-557-7177
http://www.lls.org/

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