Achalasia

Achalasia ass déi idiopathesch Motilitéitskrankheet charakteriséiert duerch onvollstänneg Entspanung vum ënneschten Esophageal Sphincter (LES) als Äntwert op Schlucken. Dëst ass eng funktionell esophageal Obstruktioun.

Erënnert drun datt d'Muskele vun der Speiseröh wéi follegt sinn:Den ieweschten Drëttel besteet aus gesträifte Muskelen, den Idle en Drëttel besteet aus enger Mëschung aus gesträiften a glatter Muskelen, an den ënneschten Drëttel besteet aus gesträifte Muskelen. vu glatte Muskelen, innervéiert vum myenteresche Plexus, deen d'Peristaltik vun der Speiseröh beim Schlucken koordinéiert.

Etiologie an Associatiounen

Inhaltsverzeechnes

1 Etiologie an Associatiounen
2 Symptomer a klinesch Presentatioun
- 2.1 Diagnos
- 2.2 Behandlung a Gestioun

Primär ass idiopathesch - Wéinst beschiedegte Ganglionzellen am myenteresche Plexus, déi wichteg si fir d'Darmmotilitéit ze reguléieren an den ënneschten Speiseröhre Sphincter (LES) ze relaxen. Dëst féiert zum Verloscht vun intrinseschen inhibitoreschen Innervatiounen vun LES a glat Muskelen. D'Resultat ass e Verloscht vun Nitrogenoxid produzéiert inhibitoresch Neuronen am myenteresche Plexus.

Secondär Achalasia (Pseuodoachalasia) sinn Achalasien déi eng kloer Ursaach huet. Si kënne verursaacht ginn duerch Infektiounen wéi (Chagas Krankheet, Polio). Aner infiltrative Krankheeten wéi Amyloidose, Sarcoidose, Neoplasma (dacks Squamous Zellkarzinom vun der Speiseröh, Lymphom). Eng komplett Lëscht vu potenziellen Ursaachen vun Achalasia enthält

Infektiiv Ursaachen (Chagas Krankheet, Polio)
Infiltrativ Krankheet Amyloidose, Sarcoidose, Neoplasma (Lymphom oder Speiseröhkarzinom)
Anerer (Neurofibromatosis, Eosinophilic esophagitis, MEN 2B Syndrom, Juvenile Sjögren Syndrom)

Symptomer a klinesch Presentatioun

Dysphagie fir fest a Flëssegkeete gläichzäiteg, Odynophagie (schmerzhafte Schlucken) Brustschmerzen wéi Symptom. Gewiichtsverloscht, verrotten Atem, Erbrechung / Regurgitatioun vun giess Material (erhéicht Risiko fir Aspiratioun Pneumonie)

Diagnos

Déi initial Diagnos fir Achalasia ass Barium Esophagram:Patient mat Achalasia erschéngt als erweidert Speiseröh mat glatter "Vugelschnall" Verengung bei GEJ. Et ass wichteg ze notéieren datt Kriibs vun der Speiseröh ähnlech wéi Achalasia ausgesinn kann an dofir kann EGD uginn ginn fir Kriibs a Barrett Speiseröh duerch Biopsie wärend der ieweschter Endoskopie auszeschléissen. EGD gëtt uginn wann et alarméierend Symptom ass wéi Gewiichtsverloscht, Hem + Hocker, méi wéi 60 Joer al, méi wéi 6 Méint Symptomer, Anämie.

Déi genee Diagnostik vun Achalasia ass Manometrie:Manometrie weist en héijen nidderegen Speiseröhre Sphincter (LES) Drock an der Rou an onkomplett Entspanung vum ënneschten Speiseröhre Sphincter (LES) nom Schluck. Absence vu Peristaltik am Speiseröhkierper gëtt gesi.

Këscht Röntgen (CXR) wäert d'Erweiderung vum Mediastinum weisen

Progressioun a Komplikatiounen:

Achalasia kann e puer Komplikatiounen hunn, obwuel net ganz dacks. E puer vun de Komplikatioune vun Achalasia enthalen

Erhéijen de Risiko fir Esophageal Plateauzellkarzinom (Esophageal Web erhéicht dëst och)
Erhéijung Risiko fir Aspiratioun Pneumonie.

Behandlung a Gestioun

Initial Management:#1 oder #2

Endoskopesch pneumatesch Dilatatioun:effektiv bei 85% vum Patient (3% vun der Perforatioun)
Chirurgesch Sektioun oder Myotomie kënnen hëllefen d'Symptomer ze léisen:méi effektiv wéi d'Dilatatioun awer méi geféierlech (Nebenwirkung vu GERD). Well vill GERD no der Chirurgie entwéckelen, maachen déi meescht Chirurgen och eng Antireflux Chirurgie genannt Nissen Fundoplication an all Patient ginn all Dag Proton Pompel Inhibitoren.
Endoskopie guidéiert Injektioun vun der Botulinumtoxininjektioun direkt an d'LES wäert d'LES entspanen awer an 3-6 Méint verschwannen. Dëst gëtt benotzt wann de Patient eng Chirurgie oder pneumatesch Dilatatiounsbehandlung gescheitert huet oder bei deenen mat Komorbiditéit, déi se e schlechte Kandidat fir Chirurgie vun endoskopescher pneumatesch Dilatatioun maachen.