Achalazija

Achalazija yra idiopatinis judrumo sutrikimas, kuriam būdingas dėl nevisiško apatinio stemplės sfinkterio (LES) atsipalaidavimo reaguojant į rijimą. Tai funkcinė stemplės obstrukcija.

Prisiminkite, kad stemplės raumenys yra tokie:viršutinį trečdalį sudaro dryžuotasis raumenys, laisvąjį trečdalį sudaro dryžuotų ir lygiųjų raumenų mišinys, o apatinį trečdalį sudaro skersaruožiai raumenys. lygiųjų raumenų, kuriuos inervuoja myenterinis rezginys, koordinuojantis stemplės peristaltiką rijimo metu.

Etiologija ir asociacijos

Turinys

1 Etiologija ir asociacijos
2 simptomai ir klinikinis pristatymas
- 2.1 Diagnostika
- 2.2 Gydymas ir valdymas

Pirminis yra idiopatinis – dėl pažeistų ganglioninių ląstelių mienteriniame rezginyje, kurios yra svarbios žarnyno judrumui reguliuoti ir apatiniam stemplės sfinkteriui (LES) atpalaiduoti. Dėl to prarandama LES ir lygiųjų raumenų vidinės slopinančios inervacijos. Rezultatas yra azoto oksidą gaminančių slopinančių neuronų praradimas mienteriniame rezginyje.

Antrinė achalazija (pseuodoachalazija) yra achalazija, kuri turi aiškią priežastį. Juos gali sukelti tokios infekcijos kaip (Chagas liga, poliomielitas). Kitos infiltracinės ligos, tokios kaip amiloidozė, sarkoidozė, neoplazma (dažnai plokščialąstelinė stemplės karcinoma, limfoma). Visas galimų achalazijos priežasčių sąrašas apima

Infekcinės priežastys (Chagas liga, poliomielitas)
Infiltracinė liga amiloidozė, sarkoidozė, neoplazma (limfoma arba stemplės karcinoma)
Kiti (neurofibromatozė, eozinofilinis ezofagitas, MEN 2B sindromas, juvenilinis Sjogreno sindromas)

Simptomai ir klinikinis pristatymas

Disfagija kietiems ir skysčiams tuo pačiu metu, odinofagija (skausmingas rijimas), panašus į krūtinės skausmą, simptomas. Svorio kritimas, pūlingas kvėpavimas, vėmimas / suvalgytos medžiagos regurgitacija (padidėja aspiracinės pneumonijos rizika)

Diagnostika

Pradinė achalazijos diagnozė yra bario stemplė:achalazija sergantis pacientas atrodys kaip išsiplėtusi stemplė su sklandžiu paukščio snapu susiaurėjusiu ties GEJ. Svarbu pažymėti, kad stemplės vėžys gali atrodyti panašus į achalaziją, todėl gali būti nurodytas EGD, siekiant atmesti vėžį ir Bareto stemplę atliekant biopsiją viršutinės endoskopijos metu. EGD nurodomas, jei yra nerimą keliančių simptomų, pvz., svorio kritimas, hemo+ išmatos, vyresni nei 60 metų, simptomai ilgiau nei 6 mėnesius, anemija.

Tiksliausia achalazijos diagnozė yra manometrija:manometrija parodys aukštą apatinio stemplės sfinkterio (LES) spaudimą ramybės būsenoje ir nepilną apatinio stemplės sfinkterio (LES) atsipalaidavimą nurijus. Pastebimas peristaltikos nebuvimas stemplės kūne.

Krūtinės ląstos rentgenograma (CXR) parodys tarpuplaučio išsiplėtimą

Progresas ir komplikacijos:

Achalazija gali turėti keletą komplikacijų, nors ir ne itin dažnai. Kai kurios achalazijos komplikacijos yra

Padidinkite stemplės plokščiųjų ląstelių karcinomos riziką (stemplės tinklas taip pat padidina tai)
Padidėja aspiracinės pneumonijos rizika.

Gydymas ir valdymas

Pradinis valdymas:#1 arba #2

Endoskopinis pneumatinis išsiplėtimas:veiksmingas 85 % pacientų (3 % perforacijos atveju)
Chirurginis pjūvis arba miotomija gali padėti palengvinti simptomus:veiksmingiau nei išsiplėtimas, bet pavojingesnis (šalutinis GERL poveikis). Kadangi daugeliui GERL išsivysto po operacijos, dauguma chirurgų taip pat atlieka antirefliuksinę operaciją, vadinamą Nissen fundoplikacija, ir visiems pacientams kasdien skiriama protonų siurblio inhibitorių.
Endoskopija vadovaujama botulino toksino injekcija tiesiai į LES atpalaiduos LES, tačiau išnyks per 3–6 mėnesius. Jis naudojamas, kai pacientui nepavyko atlikti operacijos ar pneumatinio išsiplėtimo, arba pacientams, kuriems yra gretutinių ligų, dėl kurių jie netinkami endoskopinio pneumatinio išsiplėtimo operacijai.