Pirminis sklerozuojantis cholangitas apibūdina ligos procesą, kurio metu tulžies latakai kepenyse užsidega, susiaurėja ir neleidžia tinkamai tekėti tulžies.
Kepenys gamina tulžį, kad padėtų virškinti maistą žarnyne. Tulžis iš kepenų ląstelių pernešama per tulžies latakus tulžies medyje, kur tada patenka į tulžies pūslę. Kai maistas patenka į plonąją žarną, tulžis padeda suskaidyti riebalus į riebalų rūgštis, kad organizmas galėtų juos pasisavinti ir panaudoti. Tai taip pat padeda pasisavinti riebaluose tirpius vitaminus (A, D, E ir K).
Kai tulžies latakai užsidega ir susiaurėja, tulžis negali lengvai tekėti ir pradeda tekėti atgal. Tai padidina spaudimą kepenyse, todėl kepenų ląstelės gali uždegti. Laikui bėgant šis uždegimas sumažina kraujotaką kepenyse, padidindamas spaudimą vartų venoje. Tai galiausiai sukelia portalinę hipertenziją, atsarginę vartų sistemos dalį, dėl kurios stemplę, skrandį ir žarnas išklojusios venos išsipučia (varikozės) ir blužnis (splenomegalija).
Kai liga progresuoja, kepenų ląstelės miršta ir pakeičiamos randu. Tai vadinama ciroze ir yra susijusi su kepenų nepakankamumu.
Priklausomai nuo pagrindinės priežasties, niežulys gali būti susijęs su kitais simptomais ir požymiais. Dažniausiai šie susiję radiniai apima odos pažeidimus, tokius kaip bėrimas, pūslės, iškilimai ar pažeistos vietos paraudimas. Odos sausumas yra dažna niežėjimo priežastis. Dėl odos niežėjimo gali atsirasti odos plyšimų (išskyrų) dėl įbrėžimų. Rečiau bendras viso kūno niežėjimas gali būti lėtinių sveikatos sutrikimų, tokių kaip kepenų liga, požymis. Tokiose situacijose gali nebūti odos išvaizdos pokyčių.
Skaitykite daugiau apie niežėjimo priežastis ir gydymą »
PSC priežastis nežinoma, tačiau ji yra susijusi su uždegimine žarnyno liga, ypač opiniu kolitu. Manoma, kad liga gali turėti autoimuninį komponentą, kai organizmo imuninė sistema atakuoja kepenyse esančius tulžies latakus ir sukelia jų uždegimą bei susiaurėjimą.
PSC priežastis nežinoma, tačiau tai gali būti autoimuninė liga.
PSC dažniau pastebimas 20-30 metų amžiaus vyrams. Yra ryšys su žarnyno uždegimu, liga, dažniausiai su opiniu kolitu ir rečiau su Krono liga.
Žmonės, sergantys PSC ir neserga uždegiminėmis žarnyno ligomis, dažniau yra moterys ir vyresni.
Ankstyvosiose stadijose PSC yra besimptomis (simptomų nėra). Simptomai atsiranda tik tada, kai žmogui išsivysto cholestazė dėl to, kad tulžis negali nutekėti iš kepenų. Šie ankstyvieji simptomai yra niežulys ir nuovargis. Padidėjus bilirubino kiekiui kraujyje, gali atsirasti gelta arba gelsvas odos atspalvis. Kadangi gali būti kepenų uždegimas, asmuo gali skųstis skausmu po šonkauliais dešiniajame viršutiniame pilvo kvadrante.
Dėl tulžies latakų nesugebėjimo tinkamai nutekėti tulžies nutekėjimas sumažėja, o tulžies latakuose gali susidaryti dumblas, dėl kurio kyla infekcijos pavojus. Tai gali sukelti karščiavimą ir padidėjusį skausmą.
Kadangi PSC yra progresuojanti liga, simptomai gali atsirasti ir išnykti praėjus keliems mėnesiams ir metams po diagnozės nustatymo.
Kai liga progresuoja, gali pasireikšti cirozė, dėl kurios susilpnėja kepenų funkcija ir su ja susiję požymiai bei simptomai. Tai apima kraujavimą iš stemplės ir skrandžio dėl venų varikozės, ascitą (skysčių kaupimąsi pilvo ertmėje) dėl prastos baltymų gamybos kepenyse, lengvą mėlynių atsiradimą dėl sumažėjusio trombocitų kiekio kraujyje, nes jie yra įstrigę išsiplėtusioje blužnyje, ir sumišimą. dėl hepatinės encefalopatijos, nes kepenys negali išvalyti medžiagų apykaitos atliekų.
PSC gali tylėti keletą metų, kol pasireiškia simptomai. Pacientams, sergantiems uždegimine žarnyno liga, sveikatos priežiūros specialistas turėtų labai įtarti diagnozę, nes yra ryšys tarp PSC ir opinio kolito.
Priklausomai nuo ligos progresavimo ir poveikio kepenų funkcijai, fizinis patikrinimas gali atskleisti kepenų padidėjimą, jautrumą dešiniajame viršutiniame kvadrante po šonkauliais ir blužnies padidėjimą. Oda gali būti gelta arba pageltusi, o dėl stipraus odos niežėjimo gali atsirasti įbrėžimų. Sergant kepenų ciroze ir galutinės stadijos kepenų liga, gali atsirasti mėlynių odoje, pilvo patinimas dėl ascito arba skysčių atsiradimo dėl sumažėjusios baltymų gamybos ir sumažėjusios kraujotakos per randuotas kepenis, kraujavimas iš virškinimo trakto ir psichikos sumišimas dėl padidėjusio amoniako kiekio kraujyje. kraujotaką.
Kraujo tyrimai padeda įvertinti kepenis ir galimus užsikimšimus tulžies latakuose. Tai gali būti pilnas kraujo tyrimas, INR/PTT (kuris matuoja kraujo krešėjimą ir kepenų gebėjimą gaminti krešėjimo faktorius), kepenų funkcijos tyrimai, įskaitant AST, ir ALT, siekiant įvertinti kepenų uždegimą, šarminę fosfatazę ir bilirubiną, kurie matuoja kraujo krešėjimo laipsnį. tulžies užsikimšimas.
Vaizdo gavimo testai gali apimti ultragarsą, kad būtų galima ištirti kepenų struktūrą, ir magnetinio rezonanso cholangiogramą – pilvo MRT, kuri gali įvertinti kepenų tulžies latakų struktūrą.
Jei diagnozė, pagrįsta laboratoriniais tyrimais ir vaizdiniais tyrimais, vis dar abejotina, gali būti atliekama biopsija. Gastroenterologas arba intervencinis radiologas per odą įkiša ilgą, ploną adatą į kepenis, kad gautų audinio gabalėlį. Tai patologas analizuoja mikroskopu, kad nustatytų diagnozę.
PSC gydymas yra palaikomasis, stebint ligos progresavimą ir gydant simptomus bei komplikacijas jiems atsiradus. Vienintelis „gydymas“ yra kepenų transplantacija, kuri gali būti tinkama, kai liga progresuoja iki cirozės ir pažeidžiama kepenų funkcija.
Kai kai kurie didesni tulžies latakai užsikemša, juos galima atidaryti naudojant ERCP (endoskopinę retrogradinę cholangiopankreatografiją) ir baliono išsiplėtimą ir (arba) stento įdėjimą. Gastroenterologas ploną vaizdo endoskopą įkiša į burną ir per skrandį įkiša į dvylikapirštę žarną ir kateteriu patenka į tulžies latakus. Jei randamas siauras latakas ar susiaurėjimas, susiaurėjimui praplėsti galima naudoti balioną ir uždėti stentą, kad kanalas liktų atviras. Tai panašu į tai, kaip kardiologas atidaro užsikimšusią širdies kraujagyslę
Kai kuriais atvejais gali būti atlikta operacija, siekiant pašalinti kai kuriuos randuotus ir užsikimšusius tulžies latakus ir vėl prijungti įprastus tulžies latakus, aplenkiant randuotas tulžies latakų vietas.
Nėra vaistų, kurie būtų patvirtinti pirminiam skleroziniam cholangitui gydyti, tačiau vaistai gali būti naudojami simptomams kontroliuoti. Ursodiolis (Actigal), taip pat žinomas kaip ursodeoksicholio rūgštis (UDCA), gali pagerinti kepenų funkcijos tyrimus, tačiau neįrodyta, kad jis padidina išgyvenamumą ir gali būti susijęs su tokiomis komplikacijomis kaip kraujavimas. Nors manoma, kad PSC gali būti autoimuninė liga, imunosupresiniai vaistai nebuvo veiksmingi.
Niežulys dažnai gydomas antihistamininiais vaistais, įskaitant difenhidraminą (Benadryl), hidroksiziną (Atarax) ir ciproheptadiną (periaktiną). Taip pat gali būti naudingas kolestiraminas (Questran, Questran Light), vaistas, padedantis surišti tulžies druskas.
Jei atsiranda infekcija, gydymui gali prireikti antibiotikų.
Kai liga progresuoja, pažeistos kepenys gali nepadėti pasisavinti vitaminų ir maistinių medžiagų iš žarnyno. Nepakankamai mitybai gydyti gali prireikti vitaminų ir kitų maisto bei kalorijų papildų.
Kepenų persodinimas yra vienintelis „gydymas“ nuo pirminio sklerozuojančio cholangito, tačiau ji rekomenduojama tik pacientams, kurių liga progresavo iki kepenų nepakankamumo. Trejų metų JAV išgyvenamumas po visų transplantacijų yra 81%. Remiantis Transplantacijų recipientų mokslinio registro duomenimis, penkerių metų išgyvenamumas yra apie 75 %.
Kepenų transplantacijos tikslas – atkurti kepenų funkciją. Nors mažai tikėtina, PSC gali pasikartoti naujose kepenyse.
PSC yra progresuojanti liga, kuri pažeidžia tulžies latakus ir mažina tulžies nutekėjimą, galiausiai sukelianti portalinę hipertenziją, cirozę ir kepenų nepakankamumą.
Kai kurios vėžio formos yra susijusios su pirminiu sklerozuojančiu cholangitu, įskaitant tulžies pūslės vėžį, hepatoceliulinį vėžį (kepenų ląstelių vėžį) ir cholangiokarcinomą (tulžies latakų vėžį). Uždegiminės žarnyno ligos ir PSC derinys padidina gaubtinės ir tiesiosios žarnos vėžio išsivystymo riziką
Konkreti PSC priežastis vis dar nežinoma, todėl atrodo, kad jos išvengti nepavyks. Pacientams, sergantiems uždegiminėmis žarnyno ligomis (ypač opiniu kolitu), ir jų sveikatos priežiūros specialistui tikslinga žinoti ryšį su pirminiu sklerozuojančiu cholangitu, jei atsiranda ligos požymių. Tačiau PSC pastebimas tik 3 % pacientų, sergančių uždegimine žarnyno liga.
Be kepenų transplantacijos, nėra veiksmingų PSC gydymo būdų. JAV atlikti tyrimai rodo, kad gyvenimo trukmė svyruoja nuo 9 iki 18 metų, jei pacientui nepersodinamos kepenys. Naudodami skirtingus populiacijos tyrimo modelius, Nyderlandų mokslininkai padarė išvadą, kad gyvenimo trukmė nuo diagnozės nustatymo gali būti ilgesnė nei 21 metai.
Prognozė ir gyvenimo trukmė yra prastesnė vyresnio amžiaus pacientams, tiems, kurių kepenys ir blužnis išsiplėtė, taip pat pacientams, kuriems nuolat pasireiškia gelta ir padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje.
Tyrimai rodo, kaip žarnyno mikrobai veikia skrandžio gripą
Kokia yra geriausia riebi dieta:daug riebalų ir mažai riebalų turinčios dietos paaiškinimas
Ar esate virškinimo ligų epidemijos dalis? (ir ką su tuo daryti)
Žarnyno bakterijos, susijusios su medžiagų apykaitos pokyčiais ir autizmu naujame tyrime
Kaip vėl padaryti, kad mano kepenys būtų sveikos?
Viskas apie transplantato prieš šeimininką ligą (GVHD)
5 patarimai, kaip valdyti nerimą
5 patarimai, kaip valdyti nerimą Nerimas. Mes visi kažkada tai jautėme ir visi turime skirtingų priežasčių, kodėl tai turime. Tai gali būti nerimas dėl santykių, darbo, vaikų, judrių vietų, skrydžio,
Kaip pradinė kolonoskopijos patikra gali apsaugoti mano sveikatą?
Santrauka:Kolonoskopijos yra geriausia apsauga nuo gaubtinės žarnos vėžio ir kitų GI problemų. Sužinokite, kada atlikti pirmąjį peržiūrą. Vienas geriausių būdų apsisaugoti nuo gaubtinės ir tiesiosios
Parkinsono ligos gali išvengti žarnyno mikrobai
Vienas įprastas žarnyno organizmas, padedantis geriau virškinti maistą, taip pat gali būti galinga priemonė užkertant kelią Parkinsono ligos (PD) simptomams arba juos panaikinant, pagal neseniai atlik