Sukurtas pirmasis perspektyvus pelės Hirschsprungs ligos modelis

Maždaug vienas iš 5, 000 kūdikių gimsta be žarnyno neuronų distalinėje gaubtinėje žarnoje, todėl atsiranda Hirschsprungo liga. Dėl neuronų trūkumo ,. žarnyno turinys negali normaliai praeiti, todėl vidurių užkietėjimas ir storosios žarnos padidėjimas.

Sąlyga gydoma chirurginiu būdu pašalinant pažeistą žarnyno dalį, tačiau pacientams išlieka didelė enterokolito rizika, arba žarnyno uždegimas. Tai yra pagrindinė gyvybei pavojinga Hirschsprungo ligos komplikacija.

Maždaug pusę Hirschsprungo ligos atvejų sukelia geno, vadinamo mutacija RET . RET yra receptorius, didelė baltymų molekulė, kuris yra ląstelės paviršiuje priimti signalus iš kitų ląstelių. Vystymosi metu, kompleksas, sudarytas iš dviejų baltymų, vadinamų GDNF ir GFRa1, jungiasi prie RET ir aktyvuoja signalizaciją, reikalingą normaliam žarnyno neuronų vystymuisi.

Kuriant naujus gydymo būdus, ligos modeliai su gyvūnais dažniausiai yra būtina sąlyga. Šis docentas Jaan-Olle Andressoo vadovaujamas darbas apibūdina pirmojo gyvybingo Hirschsprungo ligos ir susijusio enterokolito su GDNF/GFRa1/RET signalizacijos defektu pelės modelio generavimą ir apibūdinimą, taip atstovaujant daugumai pacientų.

Tai svarbu, nes iki šiol Hirschsprungo ligos tyrimuose su gyvūnais buvo naudojamos modelinės sistemos, kurios sudaro mažumą Hirschsprung ligos genetinių mutacijų.

Naudodami naująjį pelės modelį, Helsinkio universiteto mokslininkai dabar galėjo labiau išsiaiškinti enterokolito įvykių chronologiją. Jie nustatė, kad muciną gaminančios taurės ląstelės, specifinio tipo ląstelės, atsakingos už vidinio žarnos paviršiaus sutepimą, gali būti potencialus prevencinio gydymo tikslas.

Mokslininkai taip pat daro išvadą, kad sumažėjusi GFRa1 ekspresija gali prisidėti prie jautrumo Hirschsprungo ligai. Naujasis pelės modelis bus naudinga priemonė, padedanti geriau suprasti ligą ir apibrėžti gydymą ateityje.

• „CytoReason“ su „Pfizer“ sudaro bendradarbiavimo dėl narkotikų atradimo sutartį
• Nauja mokslinių tyrimų sritis, skirta geriau suprasti žarnyno mikrobiomą ir virškinimo sveikatą