Sklerodermija

Progresuojantys GI simptomai:ar tai gali būti sklerodermija?

Funkciniai virškinimo trakto (GI) sutrikimai yra labai dažni. Tačiau retais atvejais žmonėms, kuriems manoma, kad yra funkcinis GI sutrikimas, gali išsivystyti progresuojantys GI simptomai dėl kitos pagrindinės būklės. Tai tikrai reta , tačiau kai simptomai nereaguoja taip, kaip tikėtasi, arba jei simptomai vis blogėja, nepaisant visų gydytojo pastangų, gali būti verta apsvarstyti kitus dalykus.

Sklerodermija yra viena iš daugelio skirtingų būklių, galinčių paveikti virškinimo traktą. Daugumai progresuojančių GI simptomų sergančių žmonių ne serga sklerodermija, tačiau kai kuriems asmenims, sergantiems ankstyva sklerodermija, gali pasireikšti tipiški dirgliosios žarnos sindromo (IBS) simptomai, pvz., pilvo pūtimas, vidurių užkietėjimas ar viduriavimas ir kitos virškinimo trakto ligos.

Atkreipkite dėmesį, kad sklerodermijos atveju būdingi kiti simptomai, kurie nėra būdingi GI sąlygoms. Tai apima skausmingus ir patinusius sąnarius, odos stangrėjimą ir sumažėjusį kraujotaką pirštuose, kojų pirštuose ir retai nosyje, ausyse ir lūpose.

Tolesniuose skyriuose aptariami dalykai, kuriuos žinome apie sklerodermiją ir kaip sklerodermija gali paveikti virškinamąjį traktą. Skaitydami atminkite, kad sklerodermija yra labai reta, todėl yra tikimybė, kad jūs arba jūsų mylimasis nesergate šia liga.

Sklerodermijos priežastys

Sklerodermija pažodžiui reiškia „stora oda“. Asmenų, sergančių sklerodermija, oda gali sustorėti ne tik kūno išorėje, bet ir kūno audiniuose. Ši būklė yra nedažna, ja serga maždaug 300 000 gyventojų.

Sklerodermijos priežastis lieka neaiški, tačiau manoma, kad tai yra imuninės sistemos problema, nes kolagenas (baltymas, randamas jungiamajame audinyje) nusėda neįprastai dideliais kiekiais visame kūne. Šis procesas ypač gali paveikti kraujagysles, bet taip pat gali sutrikdyti virškinimo traktą.

Nors sklerodermiją dažniausiai gydo reumatologas, dėl stipraus poveikio žarnynui ji kartais patenka į gastroenterologų dėmesį. Sklerodermijos gydymas gali būti sudėtingas ir sunkus, paprastai apimantis stiprų gydymą imuninei sistemai slopinti, pvz., steroidais, metotreksatu ir kitais vaistais.

Sklerodermijos tipai

Sklerodermija yra progresuojanti būklė, kuri pasireiškia įvairiais būdais; tai nėra „visiems tinkantis“ sutrikimas. Reumatologai skirsto sklerodermiją į skirtingus tipus, įskaitant lokalizuotą ligą (paveikiančią tik tam tikras kūno vietas) ir sisteminę sklerozę (SSc).

SSc yra sklerodermijos forma, pažeidžianti odą ir vidaus organus, įskaitant virškinimo traktą. Lokalizuota sklerodermija nepažeidžia vidaus organų.

Tačiau virškinimo trakto pažeidimai pasireiškia maždaug 90–95 % pacientų, sergančių SSc, ir yra pagrindinė sergamumo priežastis bei trečia pagal dažnumą SSc mirtingumo priežastis.

Nuo šiol šiame straipsnyje sklerodermija reiškia SSc.

Kaip sklerodermija (SSc) veikia virškinimo traktą

Sklerodermija sergantiems žmonėms po odos dažniausiai pažeidžiama virškinimo sistema. Dauguma žmonių, kurių žarnynas sutrikęs, jaučia simptomus, kurie trukdo jų kasdienei veiklai ir gyvenimo kokybei.

Žarnyno funkcija yra nustumti maistą ir skystį iš burnos į storąją žarną (arba storąją žarną), išgauti ir absorbuoti maistines medžiagas, o atliekas pašalinti išmatomis. Tai atlieka gerai suorganizuotais ir ritmiškais žarnyno raumenų judesiais (taip pat žinomas kaip peristaltika).

Pagrindiniai reiškiniai, sukeliantys sklerodermijos žarnyno sutrikimus, yra dėl sumažėjusio nervų aprūpinimo krauju, reikalingo žarnyno veiklai stimuliuoti. Sumažėjus stimuliacijai, palaipsniui silpnėja raumenų jėga ir tonusas, dėl to sulėtėja ir nekoordinuoja žarnyno judesiai. Beveik kiekvienas sklerodermijos žarnyno simptomas yra žarnyno raumenų susilpnėjimo pasekmė.

Silpnumas prasideda stemplėje (maisto vamzdelyje) ir skrandyje, o tęsiasi iki plonosios ir storosios žarnos.

Burna

Maždaug 20 % žmonių, sergančių sklerodermija, išsivysto antrinis Sjögreno sindromas – būklė, susijusi su labai sausomis akimis ir burnos džiūvimu. Jei progresuoja virškinimo trakto simptomai, o akys vis labiau sausėja ir trūksta seilių, turėtumėte pasiteirauti savo gydytojo apie Sjögreno sindromą ir sklerodermijos galimybę.

Kai atsiranda burnos džiūvimas, tai gali apsunkinti rijimą, sukelti dantenų ligas arba atsirasti ertmių. Žmonėms, turintiems burnos džiūvimo simptomų, jie turėtų lankytis pas odontologą bent kas šešis mėnesius. Be to, žmonėms, turintiems simptomus, gali padėti pastilės be cukraus, skirtos burnai palaikyti drėgną, ir nereceptiniai burnos džiūvimo produktai, tokie kaip Biotene burnos skalavimo skystis ir burnos gelis. Gali būti patariama vartoti receptinius vaistus, tokius kaip Evoxac® ir Salagen®.

Stemplė (maisto vamzdelis)

Stemplė perneša maistą į skrandį koordinuotai susitraukdama raumenų pamušalą. Šis procesas yra automatinis ir žmonės dažniausiai to nežino, išskyrus atvejus, kai praryja ką nors per didelio, bando per greitai valgyti arba geria labai karštus ar labai šaltus skysčius. Jie dažnai jaučia maisto ar gėrimo judėjimą žemyn stemple ir į skrandį, o tai gali būti nemalonus pojūtis.

Stemplė yra sritis, kurioje dauguma žmonių, sergančių SSc sklerodrema, turi problemų, ir, laimei, tai buvo sritis, kurioje buvo pasiekta daugiausiai pažangos gydant. Dažniausias simptomas yra rėmuo (deginimo po krūtinės kaulo pojūtis), atsirandantis dėl stemplės sudirginimo dėl rūgšties atpylimo (stemplės atsitraukimo ar refliukso) iš skrandžio.

Pasikartojantis arba nuolatinis rėmuo yra gastroezofaginio refliukso ligos arba GERL simptomas. Kiti simptomai gali būti sausas kosulys naktį, pasikartojantis krūtinės skausmas už krūtinkaulio, nuolatinis užkimęs balsas, astma (švokštimas ir dusulys), rijimo pasunkėjimas, burnos opos ir rūgštus skonis burnoje.

Sužinokite daugiau apie GERL

GERL simptomai yra labai dažni, tačiau sklerodermija – ne. Jei turite GERL simptomų, labai mažai tikėtina, kad taip pat sirgsite sklerodermija.

Tačiau, jei turite GERL simptomų, progresuojančius rijimo sunkumus ir kitus GI simptomus, galite turėti daugiau nei tipiškas funkcinis GI sutrikimas arba tipiškas GERL. Jei taip atsitiktų, būtinai pasitarkite su gydytoju.

Skrandis

Skrandžio simptomai sergant sklerodermija atsiranda dėl lėto maisto ištuštinimo į plonąją žarną. Maisto susilaikymas skrandyje sukelia pykinimo, vėmimo, pilnumo arba pilvo pūtimo pojūtį (taip pat žinomas kaip gastroparezė).

Sužinokite daugiau apie gastroparezę

Kai kuriems žmonėms, sergantiems sklerodermija, skrandyje taip pat gali būti išsiplėtusių kraujagyslių (telangiektazijos), išklojusių skrandžio sieneles. Tai žinoma kaip „arbūzo skrandis“ dėl jo atsiradimo atliekant endoskopiją.

Lėtas ir pertraukiamas arba greitas kraujavimas iš šių išsiplėtusių kraujagyslių gali sukelti mažą raudonųjų kraujo kūnelių skaičių (anemiją), o tai gali sukelti nuovargio jausmą.

Jei gydytojas nustato, kad sergate mažakraujyste, funkcinio virškinimo trakto sutrikimo diagnozė visada turėtų būti suabejota, kol anemija nebus paaiškinta kitaip, ypač jei nustatoma, kad sergate geležies stokos anemija.

Sklerodermija yra viena iš daugelio skirtingų būklių, galinčių sukelti geležies stokos anemiją. Kitos, dažniau pasitaikančios ligos, yra erozijos dėl GERL, skrandžio opaligė, celiakija ir daugelis kitų.

Plonoji žarna (žarnynas)

Plonoji žarna yra ta vieta, kur daugiausiai maistinių medžiagų gauname su maistu. Ritmingais žarnyno judesiais maistas iš skrandžio stumiamas į plonąją žarną. Patekusios į plonąją žarną, maistinės medžiagos ir vitaminai išgaunami iš maisto, o atliekos išstumiamos į storąją žarną ir pašalinamos su išmatomis.

Simptomai, atsirandantys dėl žarnyno pažeidimo, atsiranda dėl raumenų tonuso stokos, todėl maistas sustingsta plonojoje ir storojoje žarnoje.

Kai sklerodermija pažeidžia plonąją žarną, simptomai yra panašūs į gastroparezę (pilvo pūtimas, pykinimas ir vėmimas), tačiau gali pasireikšti ir pilvo skausmas.

Be to, dėl maisto sąstingio bakterijos, kurių paprastai nedideliais kiekiais gyvena plonojoje žarnoje, maiste gali daugintis, sukeldamos plonosios žarnos bakterijų perteklių, dar vadinamą SIBO.

Šios bakterijos konkuruoja su maistinėmis medžiagomis ir vitaminais, sukeldamos vitaminų trūkumą, svorio mažėjimą ir nesugebėjimą priaugti svorio.

Taip pat gali būti viduriavimo simptomų su nemalonaus kvapo išmatomis, kurios gali būti riebios arba sunkiai nuplaunamos. Kai kurie žmonės savo išmatas apibūdina kaip „aliejus ir vanduo“, kuriose aliejaus rutuliukai plūduriuoja vandens paviršiuje; tai ne būdingas funkciniams GI sutrikimams.

Kitas plonosios žarnos simptomas, atsirandantis sergant sklerodermija, yra pseudo (klaidinga) obstrukcija. Esant tokiai būklei, žarnynas nėra fiziškai užsikimšęs, kaip tikra žarnyno nepraeinamumo atveju, bet jau „pakankamai“ ir nustoja veikti. Taip yra dėl žarnyno raumenų susilpnėjimo. Asmuo jaučia pilvo skausmą, tempimąsi, vėmimą ir nesugebėjimą „išleisti dujų“.

Sužinokite daugiau apie žarnyno pseudoobstrukciją

Storoji žarna (žarnas / storoji žarna)

Pagrindinė storosios žarnos funkcija – reabsorbuoti vandenį ir druskas, kurias išskyrė likusi žarnyno dalis. Tai padeda susidaryti išmatoms ir padeda išnešioti atliekas.

Sergant sklerodermija, susilpnėja žarnyno raumenys ir sutrinka judrumas. Tai gali sukelti vidurių užkietėjimą.

Vidurių užkietėjimas skirtingiems žmonėms reiškia skirtingus dalykus. Daugeliui žmonių tai tiesiog reiškia nedažnas tuštinimasis. Medicininiu požiūriu vidurių užkietėjimas paprastai apibrėžiamas kaip mažiau nei trys tuštinimosi per savaitę.

Sunkus vidurių užkietėjimas apibrėžiamas kaip rečiau nei vienas tuštinimasis per savaitę. Tai dažniausiai siejama su skausmu ir nepilno žarnyno ištuštinimo jausmu. Žmonės taip pat gali apibūdinti stiprų įtampą su tuštinimasis ir pilnumo jausmu net ir pabandę išjudinti vidurius.

Sužinokite daugiau apie lėtinį vidurių užkietėjimą

Sergant sklerodermija, kai kuriems žmonėms išilgai gaubtinės žarnos gleivinės susidaro vadinamieji „plačios burnos divertikulai“ arba dideli maišeliai. Paprastai tai nesukelia jokių simptomų. Tačiau retais atvejais išmatos gali patekti į šiuos maišelius, o tai gali sukelti divertikulų uždegimą, vadinamą divertikulitu. Tai panašu į įprastą divertikulozę, apie kurią dažnai girdite, bet ne visiškai tokia pati.

Divertikulitas dažniausiai pasireiškia pilvo skausmu ir karščiavimu. Žmonės taip pat gali viduriuoti dėl pažeistų išmatų.

Tiesioji žarna

Žarnyno nelaikymas (simptomas, kai netyčia sutepa apatiniai drabužiai prieš įeinant į vonios kambarį) pasireiškia iki trečdalio žmonių, sergančių sklerodermija. Taip yra dėl tiesiosios žarnos raumenų susilpnėjimo ir prastos tiesiosios žarnos sfinkterio kontrolės.

Žarnyno nelaikymas gali atsirasti dėl pačių įvairiausių priežasčių ir jokiu būdu nereiškia vien sklerodermijos. Tačiau jei yra progresuojantis arba vis dažnesnis šlapimo nelaikymas, kartu su sunkėjančiais pilvo simptomais, akių sausumu, burnos džiūvimu ar rijimo sutrikimais, turėtumėte pasiteirauti savo gydytojo, ar šlapimo nelaikymas gali būti sklerodermijos požymis.

Kai šlapimo nelaikymas atsiranda dėl sklerodermijos, gali būti naudinga biologinio grįžtamojo ryšio terapija, nes pagerėja savanoriškas tiesiosios žarnos raumenų suspaudimas. Pagrindiniai sklerodermijos centrai siūlo pamokas, kuriose žmonės mokomi šios technikos. Tam tikrais atvejais gali būti naudinga ir patyrusio chirurgo atlikta operacija. Preliminarūs tyrimai parodė, kad kryžkaulio nervo (nervų, kurie kontroliuoja tiesiosios žarnos tonusą) stimuliacija mažėja žarnyno nelaikymo epizodai, tiek žmonėms, sergantiems sklerodermija, tiek net tiems, kurių šlapimo nelaikymas be sklerodermijos.

Sužinokite daugiau apie žarnyno nelaikymą

Santrauka

Apibendrinant galima pasakyti, kad SSc sklerodermija yra labai retas sutrikimas, kuris dažnai gali paveikti žarnyną. Kai kuriems žmonėms, sergantiems sklerodermija, gali būti klaidingai diagnozuotas funkcinis GI sutrikimas, pvz., IBS, funkcinis vidurių užkietėjimas arba funkcinis pilvo pūtimas, be kitų būklių.

Nors labai retai pacientams taip klaidingai diagnozuojama, verta nepamiršti, kad sklerodermija yra progresuojanti, yra susiję su neįprastai sausomis akimis, burnos džiūvimu ar rijimo sutrikimais ir įprastu gydytojo paskirtu gydymu nereagavo. .

Kiti sklerodermijos simptomai yra dažni, įskaitant skausmingus ir patinusius sąnarius, odos stangrėjimą ir Raynaud reiškinį (sumažėjęs rankų, kojų pirštų ir retai nosies, ausų ir lūpų kraujotaka).

Sklerodermijos virškinimo trakto simptomai gali būti varginantys ir sukelti žmogaus gyvenimo kokybės pablogėjimą bei kitų komplikacijų. Patyręs reumatologas ir laboratoriniai tyrimai gali nustatyti galutinę SSc sklerodermijos diagnozę. Tinkami gydymo būdai dažnai būna veiksmingi.

Daugiau informacijos

Sklerodermijos fondas
300 Rosewood Drive, Suite 105
Danvers, MA 01923
Telefonas:(800) 722-4673 arba (978) 463-5843
Svetainė:www.scleroderma.org

Šaltinis
Adaptuota iš IFFGD leidinio Progresuojantys GI simptomai:ar tai gali būti sklerodermija? Dinesh Khanna, MD, MS, Sklerodermijos programos direktorius ir Mičigano universiteto Vidaus ligų skyriaus Reumatologijos skyriaus docentas, Ann Arbor, MI; ir Brennan Spiegel, MD, MSHS, Sveikatos paslaugų tyrimų direktorius, Cedars-Sinai rezultatų tyrimų ir švietimo centro (CORE) ir Virškinimo ligų skyriaus docentas, David Geffen medicinos mokykla, Kalifornijos universitetas, Los Andželas, CA.

• Radiacijos sukeltas gaubtinės ir tiesiosios žarnos sužalojimas
• Viršutinės mezenterinės arterijos (SMA) sindromas