Stomach Health >> Maag Gezondheid >  >> Q and A >> maag vraag

Ziekte van Ménétrier

Op deze pagina:

  • Wat is de ziekte van Ménétrier?
  • Wat veroorzaakt de ziekte van Ménétrier?
  • Wie krijgt de ziekte van Ménétrier?
  • Wat zijn de tekenen en symptomen van de ziekte van Ménétrier?
  • Hoe wordt de ziekte van Ménétrier gediagnosticeerd?
  • Hoe wordt de ziekte van Ménétrier behandeld?
  • Eten, dieet en voeding
  • Klinische onderzoeken

Wat is de ziekte van Ménétrier?

De ziekte van Ménétrier zorgt ervoor dat de richels langs de binnenkant van de maagwand, rugae genaamd, groter worden en gigantische plooien in het maagslijmvlies vormen. De rugae worden groter door een overgroei van slijmcellen in de maagwand.

In een normale maag geven slijmcellen in de rugae eiwithoudend slijm af. De slijmcellen in vergrote rugae geven te veel slijm af, waardoor eiwitten uit het bloed in de maag lekken. Dit tekort aan eiwit in het bloed staat bekend als hypoproteïnemie. De ziekte van Ménétrier vermindert ook het aantal zuurproducerende cellen in de maag, waardoor het maagzuur afneemt.

De ziekte van Ménétrier wordt ook wel de ziekte van Ménétrier of hypoproteïnemische hypertrofische gastropathie genoemd.

Wat veroorzaakt de ziekte van Ménétrier?

Wetenschappers zijn niet zeker over de oorzaak van de ziekte van Ménétrier; onderzoekers denken echter dat de meeste mensen de ziekte krijgen in plaats van erven. In uiterst zeldzame gevallen hebben broers en zussen als kind de ziekte van Ménétrier ontwikkeld, wat wijst op een genetische link.

Studies suggereren dat mensen met de ziekte van Ménétrier magen hebben die abnormaal hoge hoeveelheden van een eiwit maken dat transformerende groeifactor-alfa (TGF-α) wordt genoemd.

TGF-α bindt aan en activeert een receptor die epidermale groeifactorreceptor wordt genoemd. Groeifactoren zijn eiwitten in het lichaam die cellen vertellen wat ze moeten doen, zoals groter worden, van vorm veranderen of delen om meer cellen te maken. Onderzoekers hebben nog geen oorzaak gevonden voor de overproductie van TGF-α.

Sommige onderzoeken hebben gevallen gevonden van mensen met de ziekte van Ménétrier die ook Helicobacter pylori (H. pylori) hadden infectie. H. pylori is een bacterie die de oorzaak is van maagzweren, of zweren op het slijmvlies van de maag of de twaalfvingerige darm, het eerste deel van de dunne darm. In deze gevallen kan behandeling voor H. pylori de symptomen van de ziekte van Ménétrier ongedaan gemaakt en verbeterd.1

Onderzoekers hebben enkele gevallen van de ziekte van Ménétrier bij kinderen in verband gebracht met infectie met cytomegalovirus (CMV). CMV is een van de herpesvirussen. Deze groep virussen omvat de herpes simplex-virussen, die waterpokken, gordelroos en infectieuze mononucleosis veroorzaken, ook bekend als mono. De meeste gezonde kinderen en volwassenen die besmet zijn met CMV hebben geen symptomen en weten misschien niet eens dat ze een infectie hebben. Bij mensen met een verzwakt immuunsysteem kan CMV echter een ernstige ziekte veroorzaken, zoals retinitis, wat kan leiden tot blindheid.

Onderzoekers weten niet zeker hoe H. pylori en CMV-infecties dragen bij aan de ontwikkeling van de ziekte van Ménétrier.

Wie krijgt de ziekte van Ménétrier?

De ziekte van Ménétrier is zeldzaam. De ziekte komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 55.2

Wat zijn de tekenen en symptomen van de ziekte van Ménétrier?

Het meest voorkomende symptoom van de ziekte van Ménétrier is pijn in het bovenste middelste deel van de buik. De buik is het gebied tussen de borst en de heupen.

Andere tekenen en symptomen van de ziekte van Ménétrier kunnen zijn:

  • misselijkheid en frequent braken
  • diarree
  • verlies van eetlust
  • extreem gewichtsverlies
  • ondervoeding
  • laag eiwitgehalte in het bloed
  • zwelling van het gezicht, de buik, de ledematen en de voeten door een laag eiwitgehalte in het bloed
  • bloedarmoede - te weinig rode bloedcellen in het lichaam, waardoor het lichaam niet genoeg zuurstof krijgt - als gevolg van een bloeding in de maag

Mensen met de ziekte van Ménétrier hebben een grotere kans op het ontwikkelen van maagkanker, ook wel maagkanker genoemd.

Hoe wordt de ziekte van Ménétrier gediagnosticeerd?

Zorgverleners baseren de diagnose van de ziekte van Ménétrier op een combinatie van symptomen, laboratoriumbevindingen, bevindingen op bovenste gastro-intestinale (GI) endoscopie en maagbiopsieresultaten. Een zorgverlener begint met de diagnose van de ziekte van Ménétrier door de medische en familiegeschiedenis van een patiënt te nemen en een lichamelijk onderzoek uit te voeren. Een zorgverlener zal de diagnose van de ziekte van Ménétrier echter bevestigen door middel van een computertomografie (CT) -scan, een bovenste GI-endoscopie en een biopsie van maagweefsel. Een zorgverlener kan ook bloedonderzoeken laten uitvoeren om te controleren op infectie met H. pylori of CMV.

Medische en familiegeschiedenis. Het afnemen van een medische en familiegeschiedenis is een van de eerste dingen die een zorgverlener kan doen om de ziekte van Ménétrier te diagnosticeren. Hij of zij zal de patiënt vragen om een ​​medische en familiegeschiedenis.

Lichamelijk onderzoek. Een lichamelijk onderzoek kan helpen bij het diagnosticeren van de ziekte van Ménétrier. Tijdens een lichamelijk onderzoek zal een zorgverlener meestal

  • onderzoekt het lichaam van een patiënt
  • gebruikt een stethoscoop om naar lichaamsgeluiden te luisteren
  • tikt op specifieke delen van het lichaam van de patiënt

CT-scan. CT-scans gebruiken een combinatie van röntgenstralen en computertechnologie om afbeeldingen te maken. Voor een CT-scan kan een zorgverlener de patiënt een oplossing geven om te drinken en een injectie met een speciale kleurstof, contrastmiddel genaamd. CT-scans vereisen dat de patiënt op een tafel ligt die in een tunnelvormig apparaat schuift waar een röntgentechnicus röntgenfoto's maakt. Een röntgentechnicus voert de procedure uit in een polikliniek of een ziekenhuis, en een radioloog - een arts die gespecialiseerd is in medische beeldvorming - interpreteert ze. De patiënt heeft geen verdoving nodig. CT-scans kunnen vergrote plooien in de maagwand laten zien.

Boven-GI endoscopie. Deze procedure omvat het gebruik van een endoscoop - een kleine, flexibele buis met een licht - om het bovenste maagdarmkanaal te zien, waaronder de slokdarm, maag en twaalfvingerige darm. Een gastro-enteroloog - een arts die gespecialiseerd is in spijsverteringsaandoeningen - voert de test uit in een ziekenhuis of een polikliniek. De gastro-enteroloog voert de endoscoop voorzichtig door de slokdarm naar de maag. Een kleine camera die op de endoscoop is gemonteerd, zendt een videobeeld naar een monitor, waardoor het maagslijmvlies nauwkeurig kan worden bekeken. De gastro-enteroloog kan tijdens de endoscopie ook een biopsie van het maagweefsel nemen. Een zorgverlener kan een patiënt een vloeibare verdoving geven om te gorgelen of kan verdoving op de achterkant van de keel van de patiënt spuiten. Een zorgverlener plaatst een intraveneuze (IV) naald in een ader in de arm om sedatie toe te dienen. Kalmerende middelen helpen patiënten ontspannen en comfortabel te blijven. De test kan vergrote plooien in de maagwand laten zien.

Biopsie. Biopsie is een procedure waarbij een stuk maagweefsel wordt afgenomen voor onderzoek met een microscoop. Een gastro-enteroloog voert de biopsie uit op het moment van de bovenste GI-endoscopie. Een patholoog - een arts die gespecialiseerd is in het diagnosticeren van ziekten - onderzoekt het maagweefsel in een laboratorium. De test kan de ziekte van Ménétrier diagnosticeren door veranderingen in de maagslijmvliezen en zuurproducerende cellen aan te tonen.

Bloedonderzoek. Een zorgverlener zal een bloedmonster nemen dat de aanwezigheid van infectie met H kan aantonen. pylori of CMV. Een bloedtest houdt in dat er bloed wordt afgenomen bij een zorgverzekeraar of een commerciële instelling en dat het monster voor analyse naar een laboratorium wordt gestuurd.

Hoe wordt de ziekte van Ménétrier behandeld?

De behandeling kan medicijnen, IV-eiwit, bloedtransfusies en chirurgie omvatten.

Medicijnen

Zorgverleners kunnen de antikankermedicatie cetuximab (Erbitux) voorschrijven om de ziekte van Ménétrier te behandelen. Studies hebben aangetoond dat cetuximab de activiteit van de epidermale groeifactorreceptor blokkeert en de symptomen van een persoon aanzienlijk kan verbeteren, evenals de dikte van de maagwand door de overgroei van slijmvliezen. Een persoon krijgt cetuximab via IV in het kantoor van een zorgverlener of een polikliniek. Er zijn onderzoeken gaande om de werkzaamheid van cetuximab voor de behandeling van de ziekte van Ménétrier te beoordelen. Een zorgverlener kan ook medicijnen voorschrijven om misselijkheid en buikpijn te verlichten.

Bij mensen met de ziekte van Ménétrier die ook H. pylori of CMV-infectie, kan behandeling van de infectie de symptomen verbeteren. Zorgverleners schrijven antibiotica voor om H. pylori. Antibioticaregimes kunnen over de hele wereld verschillen omdat sommige stammen van H. pylori zijn resistent geworden tegen bepaalde antibiotica, wat betekent dat een antibioticum dat de bacterie ooit vernietigde, niet langer effectief is. Zorgverleners gebruiken antivirale medicijnen om CMV-infectie te behandelen bij een persoon met een verzwakt immuunsysteem om te voorkomen dat zich een ernstige ziekte ontwikkelt als gevolg van CMV. Antivirale medicijnen kunnen CMV niet doden; ze kunnen echter de virusreproductie vertragen.

Intraveneuze eiwit- en bloedtransfusies

Een zorgverlener kan een IV-behandeling van eiwitten en een bloedtransfusie aanbevelen aan een persoon die ondervoed is of bloedarmoede heeft vanwege de ziekte van Ménétrier. In de meeste gevallen van kinderen met de ziekte van Ménétrier die ook een CMV-infectie hebben gehad, leidde behandeling met eiwit en een bloedtransfusie tot volledig herstel.

Chirurgie

Als een persoon ernstige ziekte van Ménétrier heeft met aanzienlijk eiwitverlies, moet een chirurg mogelijk een deel van of de hele maag verwijderen in een operatie die gastrectomie wordt genoemd.

Chirurgen voeren gastrectomie uit in een ziekenhuis. De patiënt zal algemene anesthesie nodig hebben. Sommige chirurgen voeren een gastrectomie uit via laparoscopische chirurgie in plaats van via een brede incisie in de buik. Bij laparoscopische chirurgie gebruikt de chirurg verschillende kleinere incisies en voert speciale chirurgische instrumenten door de incisies om het zieke deel van de maag te verwijderen. Na gastrectomie kan de chirurg de gewijzigde delen van het maagdarmkanaal reconstrueren zodat het kan blijven functioneren. Gewoonlijk bevestigt de chirurg de dunne darm aan elk overblijvend deel van de maag of aan de slokdarm als hij of zij de hele maag heeft verwijderd.

Eten, dieet en voeding

Onderzoekers hebben niet ontdekt dat eten, dieet en voeding een rol spelen bij het veroorzaken of voorkomen van de ziekte van Ménétrier. In sommige gevallen kan een zorgverlener een eiwitrijk dieet voorschrijven om het eiwitverlies als gevolg van de ziekte van Ménétrier te compenseren. Sommige mensen met ernstige ondervoeding hebben mogelijk IV-voeding nodig, die totale parenterale voeding (TPN) wordt genoemd. TPN is een methode om een ​​IV vloeibaar voedselmengsel te verstrekken via een speciale buis in de borstkas.

Klinische onderzoeken

Het National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) en andere onderdelen van de National Institutes of Health (NIH) voeren en ondersteunen onderzoek naar vele ziekten en aandoeningen.

Wat zijn klinische onderzoeken en zijn ze geschikt voor u?

Klinische proeven maken deel uit van klinisch onderzoek en vormen de kern van alle medische vooruitgang. Klinische onderzoeken kijken naar nieuwe manieren om ziekten te voorkomen, op te sporen of te behandelen. Onderzoekers gebruiken klinische proeven ook om naar andere aspecten van zorg te kijken, zoals het verbeteren van de kwaliteit van leven van mensen met chronische ziekten. Ontdek of klinische onderzoeken geschikt voor u zijn.

Welke klinische onderzoeken zijn open?

Klinische onderzoeken die momenteel open zijn en waarvoor mensen worden geworven, kunnen worden bekeken op www.ClinicalTrials.gov.