Hva er idiopatisk retroperitoneal fibrose 

Idiopatisk retroperitoneal fibrose er også kjent som primær retroperitoneal fibrose.

Idiopatisk retroperitoneal fibrose (IRF) er en sjelden sykdom som forårsaker betennelse og fibrose (arrdannelse) rundt abdominal aorta (største arterie fra hjertet) og iliaca arteriene (abdominal aorta deler seg i to store arterier). 1  2  3 

Betennelsen sprer seg inn i retroperitoneum, som er rommet bak magen. Denne betennelsen kan forårsake fibrose i urinlederne og nyreskade. Det er vanskelig for urinen å passere gjennom de delvis blokkerte urinlederne til nyrene og blæren. 2  3  4

Retroperitoneum – inneholder nyrene, binyrene, bukspyttkjertelen, lymfeknuter, nerverøtter, abdominal aorta og vena cava inferior.

Fibrose – fibrøst vev som en bivirkning av tilheling fra skade eller betennelse.

Peritonealhule – bukhinnen er membranen som dekker bukveggen og dekker de fleste organene i magen som for eksempel tarmene.

Symptomer

Idiopatisk retroperitoneal fibrose har forskjellige symptomer på hvert stadium av tilstanden.

Tidlige stadier inkluderer:

• kjedelige til intense smerter (abdominal, rygg eller side);
• overdreven tørst; og
• benmisfarging med ødem (hevelse). 2 

Senere stadier inkluderer:

• intense til sterke smerter (abdominal, testikkel, rygg eller side);
• tretthet;
• psoriasis (rød og kløende hud);
• kvalme;
• appetittap;
• oppkast;
• blek hud;
• vektreduksjon;
• feber;
• vansker med vannlating;
• hematuri (blod i urinen); og
• nedsatt bevegelse av lemmer. 2  3   4

Årsaker

Idiopatisk retroperitoneal fibrose har ingen sikker årsak. 2  3

Noen mulige årsaker inkluderer:

• vaskulitt i små kar (betennelse/innsnevring av karene);
• organspesifikke autoimmune sykdommer (immunsystemet reduserer eller øker aktiviteten);
• miljømessig (kosthold, diabetes eller forurensning); og
• genetiske faktorer. 4

Idiopatisk retroperitoneal fibrose er sekundær når den skyldes andre forhold.

Noen identifiserende faktorer inkluderer:

• nyresvikt;
• maligniteter;
• infeksjoner;
• skader;
• medisiner;
• strålebehandling; og
• kirurgi. 1  3  5 

Mer enn 75 prosent av tilfellene av idiopatisk retroperitoneal fibrose er diagnostisert som idiopatisk retroperitoneal fibrose. Det er mer vanlig hos menn enn kvinner. 3   4

Risiko og komplikasjoner

Idiopatisk retroperitoneal fibrose påvirker hovedsakelig aorta og iliaca arteriene. Det kan forverre eller forårsake ny oppstart av hypertensjon (høyt blodtrykk) hos en tredjedel av de diagnostiserte. 6

Hypertensjon og betennelse i de viktigste blodårene kan redusere blodstrømmen gjennom thorax (bryst)aorta og har vært assosiert med iskemisk hjerneslag. 7

Idiopatisk retroperitoneal fibrose kan også forårsake obstruksjon av mesenteriske arterier (kar som tar blod fra aorta til tarmen) og vena cava inferior (kar som tar blod tilbake til hjertet) med bløtvevsvekst som øker risikoen for multippel organsvikt. 6

Når den utvikler seg til en sekundær tilstand med idiopatisk retroperitoneal fibrose, er det risiko for at en godartet svulst blir ondartet og sprer seg til deler av hjernen eller ryggmargen. 3

Tester og diagnose

Idiopatisk retroperitoneal fibrose kan best diagnostiseres ved å vurdere datatomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRI) og/eller positronemisjonstomografi (PET). 7

Idiopatisk retroperitoneal fibrosevurdering kan omfatte:

• CT/angiografi-skanning for mykvevsdensitetsmasse lokalisert rundt nyre-, aorta- og iliaca-arteriene
• MRI for T1-avspenningstid (eksiterte protoner går tilbake til avslapning)
• Nyre-ultralyd eller spesiell røntgen av nyrene og urinlederne for obstruksjoner
• Lave tyroksinnivåer
• Autoimmune tester
• Antinukleære antistoffer og anti-glattmuskelantistoffer
• IgG4-nivåer 
• Intravenøst ​​pyelogram for ultralyd og røntgen
• 18F-fluordeoksyglukose for vevsopptak av glukose og 
• PET (vurder betennelse fra onkologisk behandling og infeksjonssykdommer)
• Finnålsaspirasjonsbiopsi for fibrøst vev og inflammatoriske celler  1  3   4  5   8  9   10

Behandling

Hovedmålet med behandling av idiopatisk retroperitoneal fibrose er å lindre eventuelle vaskulære hindringer og forhindre forverring av tilstanden.

Idiopatisk retroperitoneal fibrose behandles med:

• avvenning fra stoffet som forårsaker tilstanden;
• glukokortikoider og/eller immunsuppressiva;
• tamoxifen (antiøstrogen, når glukokortikoidbehandling er kontraindisert); og
• høye doser prednison. 2  3   4  7  11

Sekundær idiopatisk retroperitoneal fibrose behandles med: 

• avbryte det mistenkte stoffet;
• antibiotika for infeksjon;
• orale høydose glukokortikoider;
• kjemoterapi og strålebehandling; og
• kirurgi for ondartede svulster (residivrate på bare 5 prosent). 4  5   6  9

Tilbakefall og langvarige problemer kan oppstå etter behandling og det er hyppigere hos menn. Bruk av kortikosteroider og/eller tamoxifen reduserer risikoen for tilbakefall. 3   4

Kirurgi

Idiopatisk retroperitoneal fibrose kan forårsake alvorlig bilateral hydronefrose (urinblokkering med sikkerhetskopiering av urin og nyrehevelse), ureterkompresjon og nyresvikt. 2 

Kronisk gjenværende hydronefrose kan forekomme. Hvis de ikke behandles, kan de alvorlige komplikasjonene utvikle seg til nyresvikt i sluttstadiet. 2  

Rask handling er nødvendig for å forhindre permanent nyreskade med:

• ureteral stent (rør for å åpne urinlederen);
• nefrostomi (tøm urin fra nyrene ved hjelp av en sonde); og
• kirurgisk/laparoskopisk ureterolyse (frigjør trykk fra urinlederen). 2  3

 Støtte

Nyrehelse Australia

Hvilken type spesialist?

Spesialistene som trengs for å diagnostisere, behandle og overvåke ulike stadier av idiopatisk retroperitoneal fibrose er:

Allmennlege

Nefrolog (nyresykdom)

Urologkirurg (nyrer, blære, prostata og mannlige reproduktive organer)

Endokrinolog (diabetes og endokrine lidelser)

Karkirurg og kardiolog/hjertekirurg

• Hva er Irritable Bowel Syndrome (IBS)? Dr. Norman Swan
• Lynkebrokk – Symptomer og årsaker