Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ)

Факты о пурпуре Шенлейна-Геноха (ПШГ)

HSP вызывает кожную сыпь, боль в животе и воспаление суставов (артрит).

• Пурпура Шенлейна-Геноха — это особая форма воспаления кровеносных сосудов, называемая васкулитом.
• Пурпура Шенлейна-Геноха часто развивается после инфекции горла или дыхательных путей, но может быть вызвана некоторыми лекарствами.
• Пурпура Шенлейна-Геноха вызывает кожную сыпь, боль в животе и воспаление суставов (артрит).
• Лечение пурпуры Шенлейна-Геноха направлено на наиболее значимую область поражения.
• Прогноз для пациентов с пурпурой Шенлейна-Геноха обычно благоприятный.

Что такое пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ)?

Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ) представляет собой форму воспаления кровеносных сосудов или васкулит. Есть много различных состояний, которые характеризуются васкулитом. Каждая из форм васкулита имеет тенденцию вовлекать определенные характерные кровеносные сосуды. HSP поражает мелкие сосуды кожи, называемые капиллярами, и часто почки. HSP приводит к пурпурной кожной сыпи (наиболее заметной на ягодицах и за нижними конечностями), связанной с воспалением суставов (артритом) и иногда схваткообразной болью в животе. Пурпура Шенлейна-Геноха также называется анафилактоидной пурпурой.

Что причины ВСП?

HSP чаще всего возникает в весенний сезон и часто следует за инфекцией горла или дыхательных путей. HSP, по-видимому, представляет собой необычную реакцию иммунной системы организма на эту инфекцию (бактериальную или вирусную).

• Помимо инфекции, лекарственные препараты также могут вызвать заболевание.
• ПШГ чаще всего встречается у детей, но могут быть затронуты люди всех возрастных групп, включая взрослых.

Симптомы васкулита

Каковы симптомы васкулита?

Симптомы васкулита сильно различаются от человека к человеку и зависят от пораженных органов и степени тяжести.

• Как правило, васкулит вызывает усталость и недомогание.
• Иногда васкулит может привести к слабости и потере веса.
• Васкулит, поражающий кожу, может вызывать сыпь, изменение цвета кожи и язвы.
• Васкулит, поражающий мышцы, может вызывать мышечную боль.
• Васкулит, поражающий легкие, может вызывать одышку и кашель.
• Васкулит, поражающий сердце, может вызвать застойную сердечную недостаточность.
• Васкулит, поражающий головной мозг, может вызывать головные боли, спутанность сознания, судороги, инсульт, паралич, онемение и головокружение.
• Васкулит, поражающий почки, может вызвать почечную недостаточность.

Читать о васкулите »

Каковы факторы риска ВШП?

Единственными известными факторами риска для HSP являются воздействие определенных вирусов и лекарств. Однако реакцию на эти агенты, приводящую к ПШГ, нельзя предсказать.

Каковы симптомы и признаки СШП?

Классически HSP вызывает пурпурную кожную сыпь, боль в животе и воспаление суставов (артрит). Для диагностики не обязательно наличие всех функций.

• Сыпь при поражениях кожи появляется в областях, зависящих от гравитации, например на ногах.
• Суставы, которые чаще всего страдают от боли и отека, — это лодыжки и колени.
• У пациентов с ПШГ может развиться лихорадка.
• Воспаление кровеносных сосудов в почках (нефрит) может вызвать появление крови и/или белка в моче.
• Боль в животе и желудочно-кишечные кровотечения чаще встречаются у детей, чем у взрослых.
• Серьезные осложнения со стороны почек возникают редко, но могут возникнуть.

Симптомы обычно длятся около месяца. Рецидивы нечасты, но случаются.

Как медицинские работники диагностируют пурпуру Шенлейна-Геноха?

HSP обычно диагностируется на основании типичных изменений кожи, суставов и почек.

• Для подтверждения диагноза используются посев из горла, анализ мочи и анализы крови на воспаление и функцию почек.
• Для подтверждения васкулита можно использовать биопсию кожи и реже почек.
• Специальные методы окрашивания (прямая иммунофлуоресценция) образца биопсии можно использовать при микроскопическом исследовании для документирования отложений антител IgA в кровеносных сосудах пораженной ткани.

Что такое лечение для ВСП?

Хотя HSP, как правило, является легкой болезнью, которая проходит спонтанно, она может вызвать серьезные проблемы с почками и кишечником. Сыпь может быть очень заметной, особенно на нижних конечностях.

Лечение HSP направлено на наиболее значимую область поражения.

• Боль в суставах можно облегчить с помощью противовоспалительных препаратов, таких как аспирин или ибупрофен (мотрин).
• Некоторым пациентам могут потребоваться препараты кортизона, такие как преднизолон или преднизолон, особенно при сильной боли в животе или заболеваниях почек.
• При более тяжелом заболевании почек, поражении, известном как гломерулонефрит или нефрит, для подавления иммунной системы применяют циклофосфан (Цитоксан), азатиоприн (Имуран) или мофетил микофенолята (Селлсепт).
• При наличии инфекции могут потребоваться антибиотики.

Каковы осложнения ВШП?

HSP может иметь осложнения, которые обычно чаще возникают у детей, чем у взрослых. Эти осложнения включают

• сильная боль в животе и
• желудочно-кишечное кровотечение.
• У взрослых могут быть длительные проблемы с почками.

Каков прогноз для пациентов с ПШГ?

Прогноз (перспектива) для пациентов с ПШГ в целом отличный. Почти все пациенты не имеют долгосрочных проблем.

• Почка является наиболее серьезным органом, пораженным при ее поражении.
• В редких случаях у пациентов может наблюдаться серьезное длительное повреждение почек или аномальное свертывание кишечника, называемое инвагинацией.
• У некоторых пациентов наблюдаются рецидивы симптомов, особенно кожной сыпи, в течение месяцев или года после начала заболевания.

Можно ли предотвратить пурпуру Шенлейна-Геноха?

HSP можно предотвратить только в той мере, в какой сводится к минимуму воздействие вирусов и некоторых лекарств, которые могут вызвать аномальный иммунный ответ. Поскольку невозможно узнать, кто получит HSP, невозможно предотвратить это.

• Сколько времени требуется, чтобы выйти из почки?
• Тазовая боль у женщин и мужчин