Экзокринная недостаточность поджелудочной железы (ЭНПЖ)

Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы (ЭНПЖ) определение и факты

• Экзокринная недостаточность поджелудочной железы (ЭНПЖ) – это состояние, при котором поджелудочная железа человека не может вырабатывать и/или выделять достаточное количество ферментов в желудочно-кишечный тракт, что приводит к неспособности переваривать и, следовательно, поглощать некоторые жиры, витамины и минералы из пищи. .
• Симптомы внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы могут включать:
  • Боль в животе или болезненность.
  • Увеличение добычи газа.
  • Диарея
  • Плохой запах стула
  • Чувство вздутия живота
  • Потеря веса
  • Нарушения свертываемости крови
  • Боль в костях
  • Кишечная непроходимость
• Причинами экзокринной недостаточности поджелудочной железы могут быть как панкреатические, так и непанкреатические, например, панкреатической причиной может быть хронический панкреатит, а непанкреатической причиной может быть глютеновая болезнь.
• Внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы трудно диагностировать, поскольку ее симптомы имитируют другие проблемы; тем не менее, анамнез пациента, медицинский осмотр и анализы крови для проверки уровня витаминов, ферментов поджелудочной железы, а также исследования всасывания жира (тест кала) и результаты КТ, МРТ и / или ультразвуковых исследований поджелудочной железы могут поставить диагноз. экзокринной недостаточности поджелудочной железы.
• Лечение внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы может включать заместительную терапию ферментами поджелудочной железы (PERT), диетические изменения и витаминные добавки. Планы лечения PERT индивидуализированы в соответствии с потребностями пациента и тяжестью EPI.
• Люди могут помочь справиться с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы в домашних условиях, следуя инструкциям своего врача по устранению основных причин экзокринной недостаточности поджелудочной железы, а также изменяя образ жизни, например избегая жирной пищи, уменьшая или исключая потребление алкоголя и придерживаясь сбалансированной диеты с добавлением витаминов. и/или тщательное согласование времени терапии PERT с приемами пищи в соответствии с инструкциями вашего врача может быть очень полезным для уменьшения симптомов.
• У некоторых людей внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы можно предотвратить или остановить ее прогрессирование, если устранить основную причину; однако другие причины (например, генетические причины, такие как наличие гена муковисцидоза) не поддаются предотвращению.
• Прогноз для человека с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы зависит от основной причины. У некоторых людей с излечимыми основными причинами прогноз может быть хорошим, но у других прогноз может быть от удовлетворительного до плохого, если у них разовьется полная недостаточность поджелудочной железы и они плохо реагируют на терапию ферментами или отказываются изменить свою диету.

Что вызывает кишечные газы?

Кишечный газ (пукание или метеоризм) вырабатывается бактериями, когда они переваривают пищу, прежде всего сахара и неперевариваемые полисахариды, которые не перевариваются во время прохождения через тонкий кишечник. Примеры этих продуктов включают:

• Лактоза (сахар в молоке)
• Кукурузный сироп с высоким содержанием фруктозы
• Рис
• Пшеница, овес, картофель
• Очищенное зерно (рафинированная мука и т. д.)
• Фрукты
• Овощи

Подробнее о причинах кишечных газов и вздутия живота »

Что такое внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы (ЭНПЖ)?

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы или EPI — это термин, описывающий состояние, при котором поджелудочная железа человека не может производить и/или выделять нормальные уровни ферментов в желудочно-кишечный тракт, что приводит к неспособности человека переваривать и, таким образом, поглощать некоторые жиры, витамины, и минералы из пищи (нарушение пищеварения). Экзокринные (секретируемые) ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, в основном представляют собой амилазу, протеазу и липазу. Любой сбой в производстве одного или нескольких из этих ферментов может привести к экзокринной недостаточности поджелудочной железы, поскольку эти ферменты необходимы, чтобы помочь организму модифицировать и/или усваивать пищу. EPI имеет несколько возможных причин и чаще встречается у мужчин, чем у женщин (8 против 2/100 000 населения).

Что вызывает экзокринную недостаточность поджелудочной железы (ЭНПЖ)?

Большинство исследователей и врачей классифицируют причины экзокринной недостаточности поджелудочной железы на панкреатические и непанкреатические причины, причем наиболее распространенной причиной является хронический панкреатит, поскольку он приводит к повреждению или потере экзокринных клеток поджелудочной железы.

Панкреатические причины РНПЖ

Панкреатические причины внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы:

• Хронический панкреатит (рецидивирующее воспаление ткани поджелудочной железы)
• Кистозный фиброз (наследственное генетическое заболевание, поражающее слизистые, пищеварительные ферменты и выделения)
• Обструкция протока поджелудочной железы
• Синдром Свахмана-Даймонда (редкое врожденное заболевание, включающее внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы и другие проблемы)

Внепанкреатические причины ЭНПЖ

Непанкреатические причины внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы:

• Глютеновая болезнь (аутоиммунное заболевание, приводящее к проблемам с перевариванием глютена)
• Болезнь Крона (воспалительное заболевание кишечника)
• Аутоиммунный панкреатит
• Синдром Золлингера-Эллисона (перепроизводство желудочного сока с рецидивирующими пептическими язвами)
• Хирургические процедуры, которые могут прямо или косвенно воздействовать на поджелудочную железу.

Каковы симптомы внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы?

Симптомы внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы или ЭНПЖ и их тяжесть варьируются в зависимости от основных причин заболевания, но когда симптомы развиваются, они обычно могут включать:

• Боль или болезненность в животе
• Газ (увеличение добычи)
• Диарея
• Испражнения с очень неприятным запахом
• Ощущение переполнения или вздутия живота.
• Похудение

Другие симптомы, которые могут развиться из-за тяжести заболевания или его основной причины, возникают несколько реже, чем перечисленные выше, включают:

• Хроническая боль в животе.
• Нарушения свертываемости крови
• Боль в костях
• Кишечная непроходимость

Врачи какой специальности лечат внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы (ВНПЖ)?

Хотя врачи первичного звена могут помочь человеку с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы, другие специалисты могут проконсультироваться для диагностики и/или лечения. К таким специалистам могут относиться гастроэнтерологи, иммунологи, хирурги и/или специалисты, имеющие подготовку по лечению муковисцидоза и других перечисленных выше заболеваний, которые могут привести к внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы. Хотя диетологи, а не врачи, могут играть важную роль в лечении внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, предлагая диетические рекомендации, которые могут помочь минимизировать симптомы.

Как диагностируется внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы (ЭНПЖ)?

Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы диагностируется на основании анамнеза пациента, физического осмотра и некоторых тестов, которые помогают отличить внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы от других проблем. Например, наличие в анамнезе болей в животе, стула с неприятным запахом и потери веса клинически предполагает диагноз внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы.

Могут быть назначены анализы крови для проверки уровня витаминов и ферментов поджелудочной железы. Трехдневный «тест кала», который требует сбора образцов стула, часто назначают, чтобы определить, правильно ли перевариваются жиры. Этот тест включает тест на фекальную эластазу 1, чтобы увидеть, производит ли поджелудочная железа достаточно этого пищеварительного фермента. Другие тесты могут включать компьютерную томографию, МРТ и/или эндоскопическое ультразвуковое исследование, чтобы определить, воспалена ли поджелудочная железа или есть ли другие изменения.

Что такое лечение внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ)?

Лечение внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы называется заместительной терапией ферментами поджелудочной железы (PERT). Эта терапия включает в себя прием отпускаемых по рецепту лекарств, заменяющих ферменты, которые ваша поджелудочная железа либо вырабатывает в недостаточном количестве, либо просто не вырабатывает ферменты. Следующие шесть продуктов ферментов поджелудочной железы (PEP) были одобрены FDA США для лечения нарушений пищеварения и/или экзокринной недостаточности поджелудочной железы:

• Креон, Зенпеп (панкрелипаза кишечнорастворимая)
• Pancreaze, Ultrase, Viokace, Pertzye (панкрелипаза)

Ваши врачи могут прописать те лекарства, которые, скорее всего, принесут вам пользу как личности. В дополнение к перечисленным выше ПКП вам могут потребоваться дополнительные лекарства, такие как антациды, ингибиторы протеиновой помпы (ИПП) и, возможно, некоторые обезболивающие, такие как тайленол (ацетаминофен).

Как помочь справиться с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы в домашних условиях?

Как правило, люди с РПИ могут помочь справиться с ним в домашних условиях, устраняя причины заболеваний в соответствии со своим лечением. Кроме того, для получения хороших результатов от терапии PERT в домашних условиях пациентам рекомендуется назначать ПКП вместе с приемами пищи и/или закусками. Если этого не сделать, терапия PERT может стать гораздо менее эффективной. Пациенты должны проконсультироваться со своим лечащим врачом, чтобы определить, эффективна ли терапия по-прежнему или требуется модификация, поскольку внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы может быть прогрессирующим заболеванием.

Изменения образа жизни

Модификации образа жизни, рекомендованные многими медицинскими работниками, включают

• избегание жирной пищи, ограничение или прекращение приема алкоголя,
• отказ от курения и
• соблюдение хорошо сбалансированной диеты с добавлением витаминов (особенно жирорастворимых витаминов A, D, E и K).

Также рекомендуется есть чаще небольшими порциями (например, шесть раз в день).

Можно ли предотвратить внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы (ЭНПЖ)?

Если можно предотвратить основную причину внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, то можно предотвратить и экзокринную недостаточность поджелудочной железы (например, можно предотвратить некоторые причины хронического панкреатита, такие как чрезмерное употребление алкоголя). Другие причины, которые являются генетическими (например, у пациентов с геном муковисцидоза) или причины, которые неизвестны, не поддаются предотвращению.

Каков прогноз для человека с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы (ЭНПЖ)?

Прогноз у пациентов с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы зависит от основной причины. У людей с такой причиной, как употребление алкоголя, может быть хороший прогноз, если они перестанут пить. Эти люди могут вылечиться от экзокринной недостаточности поджелудочной железы или, по крайней мере, вероятно, остановят прогрессирование ЭНПЖ. Однако у людей с аутоиммунным панкреатитом или муковисцидозом может продолжаться прогрессирование до почти полной недостаточности поджелудочной железы с более осторожным прогнозом; однако даже эти люди могут чувствовать себя достаточно хорошо, если они реагируют на лечение ферментами и меняют свой рацион.

• Абдоминальная мигрень у детей
• Отравление сигуатерой