синдром Золлингера-Эллисона

На этой странице:

• Что такое синдром Золлингера-Эллисона?
• Насколько распространен синдром Золлингера-Эллисона?
• Кто чаще всего страдает синдромом Золлингера-Эллисона?
• Каковы осложнения синдрома Золлингера-Эллисона?
• Каковы симптомы синдрома Золлингера-Эллисона?
• Что вызывает синдром Золлингера-Эллисона?
• Как врачи диагностируют синдром Золлингера-Эллисона?
• Какие тесты используют врачи для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона?
• Как врачи лечат синдром Золлингера-Эллисона?
• Как врачи предотвращают и лечат осложнения синдрома Золлингера-Эллисона?
• Клинические испытания синдрома Золлингера-Эллисона

Что такое синдром Золлингера-Эллисона?

Синдром Золлингера-Эллисона — это состояние, которое возникает, когда одна или несколько опухолей, называемых гастриномами, которые расположены в основном в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, вызывают слишком много кислоты в желудке. Слишком много кислоты в желудке может привести к таким симптомам, как диарея, и осложнениям со здоровьем, включая язвенную болезнь и гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ).

Посмотреть полноразмерное изображение Поджелудочная железа и первая часть тонкой кишки, называемая двенадцатиперстной кишкой

Насколько распространен синдром Золлингера-Эллисона?

Синдром Золлингера-Эллисона встречается редко. Ежегодно синдром Золлингера-Эллисона диагностируют только у 0,5–3 из 1 миллиона человек ¹ .

Кто более склонен к синдрому Золлингера-Эллисона?

Хотя синдром Золлингера-Эллисона может быть у любого человека, чаще всего это состояние диагностируется у людей в возрасте от 20 до 50 лет ² . Синдром Золлингера-Эллисона несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин. ¹

Около 80% случаев синдрома Золлингера-Эллисона не связаны с другими состояниями, но от 20% до 25% случаев возникают у людей с редким генетическим заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией 1 типа (МЭН1) ^{3 Люди с семейным анамнезом МЭН-1 чаще страдают МЭН-1 и синдромом Золлингера-Эллисона.}

Каковы осложнения синдрома Золлингера-Эллисона?

Дополнительная желудочная кислота, вызванная синдромом Золлингера-Эллисона, может привести к язвенной болезни или ГЭРБ. Без лечения эти заболевания могут привести к таким осложнениям, как

• кровотечение или перфорация верхних отделов пищеварительного тракта
• закупорка, которая может препятствовать прохождению пищи из желудка в двенадцатиперстную кишку
• эзофагит или стриктура пищевода

Опухоли, вызывающие синдром Золлингера-Эллисона, иногда являются раковыми и могут распространяться на другие части тела. Если рак распространяется, то чаще всего он распространяется на лимфатические узлы
рядом с опухолью, а затем на печень и кости.

Каковы симптомы синдрома Золлингера-Эллисона?

Избыток кислоты в желудке может вызывать симптомы, сходные с симптомами язвенной болезни и ГЭРБ, а также другие симптомы. Общие симптомы синдрома Золлингера-Эллисона включают

• диарея, которая иногда может быть единственным симптомом
• жгучая или тупая боль в животе или животе, между пупком и серединой грудной клетки
• изжога
• тошнота или рвота
• потеря веса

Общие симптомы синдрома Золлингера-Эллисона включают боль в животе и изжогу.

Вам следует немедленно обратиться к врачу, если у вас есть такие симптомы, как

• боль в груди
• постоянная рвота
• проблемы с дыханием
• проблемы или боль при глотании
• признаки кровотечения в желудочно-кишечном тракте
• внезапная острая боль в животе, которая не проходит
• слабость или предобморочное состояние

Это может быть признаком осложнения или другой серьезной проблемы со здоровьем.

Что вызывает синдром Золлингера-Эллисона?

Опухоли, называемые гастриномами, которые образуются в основном в поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке, вызывают синдром Золлингера-Эллисона. Гастриномы выделяют большое количество гормона под названием гастрин. Обычно ваше тело выделяет небольшое количество гастрина после еды, и гастрин заставляет желудок вырабатывать кислоту. Когда гастриномы выделяют большое количество гастрина, ваш желудок вырабатывает слишком много кислоты, что приводит к синдрому Золлингера-Эллисона.

В большинстве случаев синдрома Золлингера-Эллисона эксперты не знают, что вызывает образование гастрином. Примерно в 20–25 % случаев редкое генетическое заболевание, называемое МЭН-1, вызывает образование гастриномы ³ .

Как врачи диагностируют синдром Золлингера-Эллисона?

Врачи проведут медицинский осмотр и спросят о ваших симптомах, истории болезни и семейной истории болезни. Ваш врач может заподозрить у вас синдром Золлингера-Эллисона, если у вас есть определенные симптомы и признаки, такие как

• хроническая диарея, возникающая на фоне ГЭРБ или язвенной болезни
• язвенная болезнь, которая обычно является хронической, часто рецидивирует, протекает тяжело или приводит к осложнениям
• язвенная болезнь без Helicobacter pylori (H. pylori ) инфекция или отсутствие использования нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) в анамнезе
• личная или семейная история МЭН1 или симптомов МЭН1

Если ваш врач подозревает, что у вас может быть синдром Золлингера-Эллисона, он назначит анализы для диагностики этого состояния.

Какие тесты используют врачи для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона?

Врачи могут назначить следующие тесты для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона и выявления опухолей, вызывающих это состояние.

Анализы крови

Для анализа крови медицинский работник возьмет у вас образец крови и отправит его в лабораторию.

Врачи могут назначить анализ крови для проверки уровня гастрина в крови после того, как вы голодали (не ели и не пили, кроме воды) в течение нескольких часов. Высокий уровень гастрина может быть признаком синдрома Золлингера-Эллисона. Врачи могут назначить еще один анализ крови для проверки уровня гастрина после внутривенного (в/в) введения секретина — гормона, который заставляет гастриномы вырабатывать больше гастрина.

Ваш врач может попросить вас прекратить или изменить лекарства, которые вы принимаете перед этими тестами. Некоторые лекарства, такие как ингибиторы протонной помпы (ИПП), могут повышать уровень гастрина.

Тесты желудочной кислоты

Врачи могут назначить тест для проверки рН или кислотности желудочной жидкости. Медицинский работник введет трубку через нос, горло и желудок, чтобы взять образец жидкости. Врачи также могут измерить кислотность вашего желудка во время эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

В некоторых случаях врачи могут назначить дополнительные анализы для измерения количества кислоты, вырабатываемой желудком.

Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта

Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта — это процедура, во время которой врач использует эндоскоп — гибкую трубку с камерой — для осмотра слизистой оболочки верхних отделов желудочно-кишечного тракта, включая пищевод, желудок и двенадцатиперстную кишку. Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта может выявить признаки синдрома Золлингера-Эллисона или его осложнений. Врачи также могут назначить этот тест для поиска опухолей, вызывающих синдром Золлингера-Эллисона.

ЭРХПГ

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) – это процедура, сочетающая эндоскопию верхних отделов желудочно-кишечного тракта и рентгенографию для исследования желчных протоков и протоков поджелудочной железы.

Тесты изображений

Врачи могут назначить визуализирующие обследования, чтобы помочь найти опухоли, вызывающие синдром Золлингера-Эллисона. Маленькие гастриномы может быть трудно увидеть, и врачи могут назначить несколько типов визуализирующих исследований, в том числе

• компьютерная томография (КТ), которая использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерных технологий для создания изображений.
• магнитно-резонансная томография (МРТ), которая делает снимки внутренних органов и мягких тканей вашего тела без использования рентгеновских лучей.
• радионуклидное сканирование, при котором вам вводят небольшое количество радиоактивного материала, а специальная камера делает снимки, выделяющие радиоактивный материал в гастриномах
• эндоскопическое УЗИ, при котором врач использует эндоскоп с ультразвуковой насадкой для создания изображений.
• ангиография – особый вид рентгеновского снимка, при котором врач вводит катетер в крупные артерии, чтобы ввести специальный краситель, который будет виден на рентгеновских снимках.

Как врачи лечат синдром Золлингера-Эллисона?

Врачи лечат синдром Золлингера-Эллисона лекарствами и хирургическим путем.

Лекарства

Врачи лечат синдром Золлингера-Эллисона с помощью ИПП. ИПП снижают количество кислоты, вырабатываемой желудком, что может облегчить симптомы и способствовать заживлению. Врачи могут назначать более высокие дозы ИПП в начале лечения и со временем снижать дозу. Многие люди с синдромом Золлингера-Эллисона нуждаются в пожизненном лечении ИПП.

ИПП, как правило, безопасны и эффективны. Побочные эффекты, хотя и редко, могут включать головную боль, диарею и расстройство желудка. Длительное использование ИПП для лечения синдрома Золлингера-Эллисона может привести к снижению уровня витамина B12. Эксперты все еще изучают эффекты приема ИПП в течение длительного времени или в высоких дозах. Поговорите со своим врачом о рисках и преимуществах этих лекарств.

Врачи лечат синдром Золлингера-Эллисона с помощью ИПП.

Хирургия

Врачи могут порекомендовать операцию по удалению опухолей, вызывающих синдром Золлингера-Эллисона, у людей, у которых нет МЭН1. В некоторых случаях удаление гастрином вылечит синдром Золлингера-Эллисона и предотвратит распространение опухоли на другие части тела. После операции людям все еще может потребоваться прием ИПП для контроля желудочной кислоты.

Людям с МЭН1 врачи обычно не рекомендуют операцию по удалению опухолей, вызывающих синдром Золлингера-Эллисона, особенно если гастриномы относительно небольшие. У людей с МЭН-1 часто бывает много небольших опухолей, что затрудняет поиск и удаление хирургами всех опухолей. Врачи могут порекомендовать хирургическое вмешательство для удаления крупных опухолей, которые имеют более высокую вероятность распространения на другие части тела.

Как врачи предотвращают и лечат осложнения синдрома Золлингера-Эллисона?

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона снижает количество кислоты в желудке, что может помочь предотвратить или лечить осложнения, связанные с язвенной болезнью или кислотным рефлюксом.

Если гастриномы являются злокачественными и распространяются на печень, кости или другие части тела, врачи могут порекомендовать химиотерапию, хирургическое вмешательство или другие методы лечения рака.

Клинические испытания синдрома Золлингера-Эллисона

NIDDK проводит и поддерживает клинические испытания при многих заболеваниях и состояниях, включая болезни пищеварения. Испытания направлены на поиск новых способов предотвращения, выявления или лечения заболеваний и улучшения качества жизни.

Что такое клинические испытания синдрома Золлингера-Эллисона?

Клинические испытания — и другие типы клинических исследований — являются частью медицинских исследований и включают таких людей, как вы. Когда вы добровольно принимаете участие в клиническом исследовании, вы помогаете врачам и исследователям больше узнать о болезнях и улучшить медицинское обслуживание людей в будущем.

Исследователи изучают многие аспекты синдрома Золлингера-Эллисона, включая улучшенные способы диагностики и лечения этого состояния.

Узнайте, подходят ли вам клинические исследования.

Посмотрите видео, в котором директор NIDDK д-р Гриффин П. Роджерс объясняет важность участия в клинических испытаниях.

Какие клинические исследования синдрома Золлингера-Эллисона ищут участников?

Вы можете просмотреть отфильтрованный список клинических исследований синдрома Золлингера-Эллисона, которые финансируются из федерального бюджета, открыты и набираются на сайте www.ClinicalTrials.gov. Вы можете расширить или сузить список, включив в него клинические исследования, проведенные промышленностью, университетами и частными лицами; однако Национальные институты здравоохранения не проверяют эти исследования и не могут гарантировать их безопасность. Всегда консультируйтесь со своим лечащим врачом, прежде чем участвовать в клиническом исследовании.

• Синдром короткой кишки
• Запор у детей