Поликистоз почек (PKD), ARPKD и ADPKD

Факты о поликистозе почек (PKD)

Изображение здоровой почки и множественных кист на почке.

*Факты о поликистозе почек под редакцией:Чарльза Патрика Дэвиса, доктора медицинских наук

• Поликистоз почек (ПБП) — это генетическое заболевание, характеризующееся ростом многочисленных кист в почках.
• Аутосомно-доминантный поликистоз почек является наиболее распространенной наследственной формой, в то время как аутосомно-рецессивный поликистоз почек встречается редко; однако поликистоз является одним из наиболее распространенных генетических заболеваний.
• Генная мутация, происходящая главным образом от родителей, вызывает поликистоз почек; у небольшого числа пациентов поликистоз почек развивается после спонтанной генетической мутации.
• Распространенными симптомами аутосомно-доминантной поликистозной болезни являются боли в спине и боках (между ребрами и бедрами) и головные боли.
• Боль может быть временной или постоянной, а также различной интенсивности (от легкой до сильной).
• Симптомы поликистозной болезни обычно развиваются у взрослых.
• Симптомы аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек развиваются у детей и включают
  • высокое кровяное давление,
  • ИМП,
  • частота мочеиспускания,
  • замедленный рост
  • низкие показатели крови и
  • варикозное расширение вен.
• Исследователи не нашли способ предотвратить поликистоз поликистозных яичников, но вы можете замедлить симптомы поликистозных болезней с помощью
  • контроль высокого кровяного давления с помощью лекарств,
  • быть активным,
  • снижение стресса,
  • не курить,
  • активный образ жизни и
  • узнайте у диетолога, какие продукты лучше всего подходят для сохранения функции почек.
• Распространена аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП); он поражает примерно 1 из каждых 400–1000 человек и требует только одного родителя с мутировавшим геном (ген PKD1 или PKD2).
• Частые осложнения АДПБП включают:
  • боль,
  • высокое кровяное давление и
  • почечная недостаточность.
• Другие осложнения могут включать
  • аномальные клапаны сердца,
  • аневризмы головного мозга,
  • кисты печени и поджелудочной железы,
  • дивертикулы,
  • инфекции мочевыводящих путей,
  • камни в почках и
  • репродуктивные проблемы.
• Ранними симптомами являются боли в спине и боках.
• Диагноз АДПБП ставится на основании семейного анамнеза и таких тестов, как УЗИ, КТ и/или МРТ, а также генетического тестирования.
• Генетическое консультирование может помочь некоторым людям принять решение о том, что они решают для себя и будущего своей семьи.
• Общие осложнения лечатся; Лекарства нет, поэтому АДПБП лечат обезболиванием, лекарствами от артериального давления, диализом и трансплантацией почки.
• Вероятно, ADPKD потребует изменений образа жизни, таких как активность, диета и частые посещения членов вашей медицинской команды.
• Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (АРПКП) встречается редко и поражает примерно 1 из 20 000 детей; поскольку это генетически рецессивное заболевание, оба родителя должны иметь мутацию и оба должны передать ее ребенку. Около 30% детей с АРПКБП умирают в течение недели после рождения.
• Ранние признаки АРПКБП могут быть обнаружены даже у плода, например увеличенная почка, которая может мешать работе легких, низкий уровень амниотической жидкости и задержка роста.
• Если пациент с АРПКБП выживает при рождении, у младенца могут развиться проблемы с дыханием, и он может умереть. Такие осложнения, как почечная недостаточность, проблемы с печенью и высокое кровяное давление, часто встречаются у выживших младенцев.
• АРПКБП обычно диагностируется с помощью УЗИ и семейного анамнеза.
• Осложнения АРПКБП лечат удалением почки, диализом и/или трансплантацией, трансплантацией печени и лекарствами от высокого кровяного давления наряду со специальной диетой. Задержку роста лечат с помощью диетотерапии, а проблемы с дыханием лечат с помощью аппарата ИВЛ.
• ПБП – одно из наиболее распространенных генетических заболеваний.
• Поликистозом почек в США страдают около 500 000 человек.
• АДПБП поражает 1 из 400–1000 человек в мире, а АРПКБП — 1 из 20 000 детей.
• ДПК поражает людей всех возрастов, рас и национальностей во всем мире.
• Расстройство встречается в равной степени у женщин и мужчин.

Поликистоз почек (PKD):симптомы и признаки

Симптомы аутосомно-доминантного поликистоза почек включают боль в спине и боках, между бедрами и ребрами. Головная боль также является распространенным симптомом. В форме состояния, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, симптомы могут не проявляться до более позднего возраста, когда в почках развиваются кисты. В других случаях симптомы этой формы состояния могут развиться в детском возрасте. Другие симптомы включают

• высокое кровяное давление,
• камни в почках и
• кровь в моче.

Узнайте больше о симптомах и признаках поликистозной болезни »

Что такое PKD?

Поликистоз почек (ПКП) — это генетическое заболевание, при котором в почках растет множество заполненных жидкостью кист. В отличие от обычно безвредных простых кист почек, которые могут образовываться в почках в более позднем возрасте, кисты поликистозной болезни могут изменить форму ваших почек, в том числе сделать их намного больше.

PKD является формой хронической болезни почек (CKD), которая снижает функцию почек и может привести к почечной недостаточности. PKD также может вызвать другие осложнения или проблемы, такие как высокое кровяное давление, кисты в печени и проблемы с кровеносными сосудами в вашем мозгу и сердце.

Каковы причины, симптомы и типы поликистозной болезни почек?

Генетические причины поликистозных болезней

Мутация или дефект гена вызывает поликистоз. В большинстве случаев поликистозной болезни ребенок получил мутацию гена от родителя. В небольшом числе случаев поликистозной болезни мутация гена развивалась сама по себе, при этом ни один из родителей не нес копию мутировавшего гена. Этот тип мутации называется «спонтанным». Узнайте больше о генах и генетических заболеваниях.

Симптомы и признаки PDK

• Признаки, симптомы и осложнения АДПБП включают
  • боль,
  • высокое кровяное давление и
  • почечная недостаточность,
• ПБП не вызывает признаков или симптомов до тех пор, пока размер кисты почки не достигнет полдюйма или больше.
• Ранними признаками АРПКБП в утробе матери являются почки большего размера, чем обычно, и рост ребенка меньше среднего, что называется задержкой роста.
• Ранними признаками АРПКБП также являются осложнения.
• У некоторых людей с АРПКБП признаки или симптомы не проявляются до более позднего детства или даже во взрослом возрасте.

Распространенные типы PKD

Двумя распространенными типами PDK являются аутосомно-доминантный PDK (ADPKD) и аутосомно-рецессивный PK (ARPKD)

1. аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП), которая обычно диагностируется во взрослом возрасте
2. аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (АРПКП), которая может быть диагностирована в утробе матери или вскоре после рождения ребенка

Что такое аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек, ее симптомы и признаки?

Аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПБП)

• Аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПБП) является наиболее распространенной формой поликистозной болезни почек. АДПБП поражает 1 из каждых 400–1000 человек и является наиболее распространенным заболеванием почек, передающимся по наследству от членов семьи.
• Медицинские работники обычно диагностируют АДПБП в возрасте от 30 до 50 лет, когда начинают появляться признаки и симптомы, поэтому ее иногда называют «поликистозной болезнью почек у взрослых».
• "Аутосомно-доминантный" означает, что вы можете получить мутацию или дефект гена поликистозной болезни только от одного родителя.
• Исследователи обнаружили две разные генные мутации, вызывающие АДПБП.
• Большинство людей с АДПБП имеют дефекты в гене PKD1, а 1 из 6 или 1 из 7 человек с ADPKD имеют дефектный ген PKD2.
• Медицинские работники могут диагностировать у людей с поликистозом почек 1 раньше, потому что их симптомы появляются раньше.
• Люди с поликистозом почек 1 также обычно быстрее прогрессируют до почечной недостаточности, чем люди с поликистозом почек 2.
• Скорость прогрессирования АДПБП также различается у разных людей.
• Во многих случаях АДПБП не вызывает признаков или симптомов до тех пор, пока размер кисты не достигнет полдюйма или больше. По этой причине вам следует встретиться с поставщиком медицинских услуг, если вы подвержены риску поликистозной болезни до появления симптомов.
• Аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПБП)
• Наиболее распространенными симптомами являются боли в спине и боках, между ребрами и бедрами, а также головные боли.
• Боль может быть кратковременной или постоянной, легкой или сильной.
• Гематурия или кровь в моче могут быть признаком АДПБП.
• Если у вас есть симптомы или признаки гематурии, немедленно обратитесь к врачу.

Симптомы и признаки АДПБП

• Во многих случаях АДПБП не вызывает признаков или симптомов до тех пор, пока размер кисты не достигнет полдюйма или больше. По этой причине вам следует встретиться с поставщиком медицинских услуг, если вы подвержены риску поликистозной болезни до появления симптомов.
• Наиболее распространенными симптомами являются боли в спине и боках, между ребрами и бедрами, а также головные боли. Боль может быть кратковременной или постоянной, легкой или сильной.
• Гематурия или кровь в моче могут быть признаком АДПБП. Если у вас гематурия, немедленно обратитесь к врачу.

Каковы распространенные осложнения АДПБП?

Большинство людей с АДПБП в какой-то момент своей жизни испытывают боль, высокое кровяное давление и почечную недостаточность. Общие и другие осложнения ADPKD включают:

Боль: Боль является частым осложнением АДПБП и обычно связана с кистами почек или печени. Боль также может быть вызвана

• инфекция кисты почки,
• кровотечение или разрыв кисты почки,
• инфекция мочевыводящих путей,
• камни в почках,
• растяжение ткани вокруг почки из-за роста кисты и
• высокое кровяное давление.

Высокое кровяное давление: Почти все люди с АДПБП и почечной недостаточностью имеют высокое кровяное давление. Высокое кровяное давление увеличивает ваши шансы на сердечные заболевания и инсульт. Высокое кровяное давление также может еще больше повредить ваши почки. Держите артериальное давление под контролем, чтобы предотвратить повреждение почек.

Почечная недостаточность: Почечная недостаточность означает, что ваши почки больше не работают достаточно хорошо, чтобы оставаться здоровыми. Отсутствие лечения почечной недостаточности может привести к коме и смерти. Более чем у половины людей с АДПБП к 70 годам развивается почечная недостаточность.

Рак почки: Осложнения или проблемы ADPKD могут повлиять на многие системы вашего тела, помимо почек. Исследователи не обнаружили связи между поликистозом почек и раком почки.

Другие осложнения АДПБП

• Вы можете сразу увидеть некоторые осложнения ADPKD.
• Другие осложнения могут не проявляться в течение многих лет, в зависимости от того, есть ли у вас ген PKD1 или PKD2.
• Осложнения АДПБП могут варьироваться от человека к человеку, поэтому у вас могут не быть всех этих проблем.

Проблемы сосудистой системы

Аномальные клапаны сердца: У некоторых людей с АДПБП могут возникать аномальные сердечные клапаны. Аномальные сердечные клапаны могут привести к тому, что слишком мало крови будет поступать в аорту, крупную артерию, которая несет кровь от сердца к остальным частям тела. Аномальные сердечные клапаны у людей с АДПБП редко нуждаются в замене. Однако вам могут потребоваться дополнительные анализы, если ваш лечащий врач обнаружит шум в сердце.

Аневризмы головного мозга: Аневризма представляет собой выпячивание стенки кровеносного сосуда. Аневризмы в головном мозге могут вызывать сильные головные боли или ощущения, отличные от других головных болей. Обратитесь к поставщику медицинских услуг, даже прежде чем принимать безрецептурные обезболивающие средства от сильных головных болей или головных болей, которые не проходят.

Аневризмы головного мозга могут прорваться и вызвать внутричерепное кровотечение. Большие аневризмы головного мозга опасны для жизни и требуют немедленного лечения. Если у вас аневризма, бросьте курить и контролируйте артериальное давление и уровень липидов.

Проблемы пищеварительной системы

Кисты печени: Кисты печени, которые представляют собой заполненные жидкостью кисты печени, являются наиболее частым внепочечным осложнением АДПБП. Кисты печени обычно не вызывают симптомов у людей моложе 30 лет, поскольку на ранних стадиях АДПБП кисты печени обычно небольшие и их мало. В редких случаях кисты печени могут в конечном итоге снизить функцию печени. В самых тяжелых случаях может потребоваться пересадка печени.

Поскольку гормон эстроген может влиять на рост кисты печени, женщины чаще имеют кисты печени, чем мужчины. Чем больше беременностей у женщины с АДПБП, тем больше вероятность того, что у нее будут кисты печени.

Кисты поджелудочной железы: PKD также может вызывать кисты в поджелудочной железе. Кисты поджелудочной железы редко вызывают панкреатит, который представляет собой воспаление или отек поджелудочной железы.

Дивертикулы: Дивертикулы — это небольшие мешочки или мешочки, которые проталкивают слабые места в стенке толстой кишки. Дивертикулы могут вызывать дивертикулез. Дивертикулез может вызвать изменения в работе кишечника или боль в животе.

Проблемы с мочевыводящими путями

Инфекции мочевыводящих путей (ИМП): Кисты почек могут блокировать поток мочи через почки, поэтому моча слишком долго остается в мочевыводящих путях. Когда моча остается в мочевыводящих путях слишком долго, бактерии в моче могут вызвать инфекцию мочевого пузыря или почечную инфекцию. Почечная инфекция может привести к дальнейшему повреждению почек, вызывая инфицирование кист.

Камни в почках: У людей с АДПБП иногда бывают камни в почках. Камни в почках могут блокировать отток мочи и вызывать инфекцию и боль.

Репродуктивные проблемы

Хотя у большинства женщин с поликистозом почек беременность протекает нормально, женщины с поликистозом почек, у которых наблюдается высокое кровяное давление и сниженная функция почек, с большей вероятностью будут иметь преэклампсию или высокое кровяное давление во время беременности.

При преэклампсии плод получает меньше кислорода и питательных веществ. Женщины с преэклампсией должны находиться под пристальным наблюдением врача во время и после беременности. После родов преэклампсия проходит.

У многих мужчин с АДПБП есть кисты на семенных пузырьках, которые представляют собой железы в мужской репродуктивной системе, помогающие вырабатывать сперму. Кисты семенных пузырьков редко вызывают бесплодие.

Люди с поликистозом почек, которые планируют завести детей, могут обсудить вопросы планирования семьи с консультантом по генетике.

Какие процедуры и тесты диагностируют PDK?

Медицинские работники диагностируют АДПБП с помощью визуализирующих тестов и генетического тестирования. Медицинский работник может поставить диагноз на основании этих тестов и вашего возраста, семейного анамнеза поликистозных болезней и количества кист. Чем раньше поставщик медицинских услуг сможет диагностировать АДПБП, тем выше ваши шансы отсрочить осложнения.

Специально обученный технический специалист выполняет визуализирующие тесты в кабинете поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице. Рентгенолог читает изображения. Взрослым обычно не требуется анестезия для этих тестов. Однако медицинский работник может дать младенцам или детям успокоительное, чтобы помочь им заснуть во время теста.

УЗИ. Ультразвук использует устройство, называемое преобразователем, которое отражает безопасные и безболезненные звуковые волны от ваших органов, чтобы создать изображение их структуры. УЗИ брюшной полости может создать изображения всего вашего мочевыводящего тракта или сфокусироваться на почках. На изображениях могут быть видны кисты в почках.

Компьютерная томография (КТ). Компьютерная томография использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерных технологий для создания изображений мочевыводящих путей. Для компьютерной томографии мочевыводящих путей врач может сделать вам инъекцию контрастного вещества. Контрастное вещество — это краситель или другое вещество, которое облегчает визуализацию структур внутри вашего тела. Вы лежите на столе, который скользит в устройство в форме туннеля, которое делает рентгеновские снимки. Компьютерная томография может показать более подробные изображения кист почек, чем УЗИ.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Аппараты МРТ используют радиоволны и магниты для получения подробных изображений внутренних органов и мягких тканей вашего тела без использования рентгеновских лучей. МРТ может включать инъекцию контрастного вещества. В большинстве аппаратов МРТ вы лежите на столе, который скользит в машину в форме туннеля, которая может быть открыта с каждой стороны или закрыта с одной стороны. Некоторые новые машины позволяют лежать на более открытом пространстве. Медицинские работники используют МРТ для измерения размера почек и кист, а также для мониторинга роста почек и кист. Измерение размера и роста почек и кист может помочь отслеживать прогрессирование поликистозной болезни.

Как лечат наиболее распространенные осложнения АДПБП?

Хотя лекарства от АДПБП еще не существует, лечение может помочь уменьшить осложнения, что поможет вам жить дольше.

Справиться с болью

Медицинскому работнику необходимо найти источник вашей боли, прежде чем он или она сможет ее лечить. Например, если растущие кисты вызывают боль, поставщик медицинских услуг может сначала предложить безрецептурные (OTC) обезболивающие препараты, такие как аспирин или ацетаминофен.

Всегда консультируйтесь с поставщиком медицинских услуг, прежде чем принимать какие-либо безрецептурные лекарства, потому что некоторые из них могут быть вредны для ваших почек. Люди с АДПБП имеют более высокий риск острого повреждения почек (ОПП), которое представляет собой внезапную и временную потерю функции почек. Иногда ОПП вызывается длительным приемом безрецептурных обезболивающих.

В зависимости от размера и количества кист, а также от того, помогают ли лекарства при боли, врач может предложить хирургическое вмешательство. Операция по уменьшению кист может на некоторое время облегчить боль в спине и боках. Однако хирургическое вмешательство не замедляет прогрессирование поликистозной болезни почек в сторону почечной недостаточности.

Контролируйте артериальное давление

Контроль артериального давления может замедлить эффекты АДПБП. Изменения образа жизни и лекарства могут снизить высокое кровяное давление. Иногда вы можете контролировать кровяное давление только с помощью здорового питания и регулярной физической активности.

Некоторые поставщики медицинских услуг рекомендуют лекарства от кровяного давления, называемые ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторами рецепторов ангиотензина (БРА).

Лечение почечной недостаточности

ADPKD может в конечном итоге привести к отказу почек. Люди с почечной недостаточностью должны пройти диализ или трансплантацию почки, чтобы восстановить функцию почек.

Двумя формами диализа являются гемодиализ и перитонеальный диализ. Гемодиализ использует машину для циркуляции крови через фильтр вне тела. При перитонеальном диализе слизистая оболочка живота используется для фильтрации крови внутри тела.

Трансплантация почки — это операция по пересадке здоровой почки от донора в ваше тело.

Что такое аутосомно-рецессивная АРПКБП?

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (АРПКП) — редкое генетическое заболевание, которым страдает 1 ребенок из 20 000. Плод или ребенок с АРПКБП имеет заполненные жидкостью кисты почек, которые могут сделать почки слишком большими или увеличенными. АРПКБП может привести к ухудшению функции почек у ребенка даже в утробе матери. АРПКБ иногда называют «инфантильной поликистозной болезнью почек», потому что медицинские работники могут диагностировать ее в столь раннем возрасте.

Плохая функция почек может вызвать проблемы с дыханием, которые могут угрожать жизни плода или ребенка. Около 30 процентов новорожденных с АРПКБП умирают в течение первой недели жизни. Ребенок с АРПКБП, переживший рождение и первые несколько недель жизни, имеет хорошие шансы дожить до зрелого возраста. Однако детям или молодым людям с АРПКБП, скорее всего, потребуется лечение на всю жизнь.

«Аутосомно-рецессивный» означает, что для того, чтобы у ребенка было это заболевание, оба родителя должны иметь и передать мутацию гена. Если только один из родителей является носителем мутировавшего гена, у ребенка не разовьется заболевание, хотя ребенок может получить мутацию гена. Ребенок является «носителем» заболевания и может передать генную мутацию следующему поколению.

Скорость прогрессирования АРПКБП до почечной недостаточности у каждого ребенка разная. Чем раньше будет диагностирован плод в утробе матери, тем лучше прогноз для ребенка. Получение хорошего дородового ухода важно для увеличения выживаемости ребенка. Работа с медицинским персоналом как можно скорее может помочь родителям справиться с поликистозом почек у их ребенка.

Каковы ранние признаки и симптомы АРПКБП?

Ранние признаки АРПКБП часто появляются в течение первых нескольких месяцев жизни и в утробе матери. Ранние признаки АРПКБП в утробе матери могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем. По этой причине женщине, которая подвержена риску передачи поликистозных болезней своим детям, важно получить дородовую помощь, как только она узнает, что беременна.

Увеличенная почка: Ранним признаком АРПКБП является увеличенная почка. Увеличенные почки оказывают давление на легкие плода или ребенка, что может затруднить рост легких и затруднение дыхания. Медицинский работник может увидеть увеличенные почки у плода или младенца с помощью ультразвукового изображения, также называемого сонограммой.

Отказ роста: Из-за сниженной функции почек и легких дети с АРПКБП обычно меньше среднего роста, что называется задержкой роста.

Низкий уровень амниотической жидкости: Снижение функции почек может вызвать низкий уровень амниотической жидкости в утробе матери. Низкий уровень амниотической жидкости может вызвать проблемы с дыханием у плода.

У некоторых людей с АРПКБП признаки или симптомы не проявляются до более позднего детства или даже во взрослом возрасте.

Как диагностируются и лечатся распространенные осложнения АРПКБП?

Медицинские работники диагностируют АРПКБП с помощью ультразвукового исследования. Тест может показать увеличенные почки и рубцевание печени.

Боль

• Большинство людей с АДПБП в какой-то момент жизни испытывают боль, высокое кровяное давление и почечную недостаточность.
• Боль является частым осложнением АДПБП и обычно связана с кистами почек или печени. Боль также может быть вызвана
  • инфекция кисты почки,
  • кровотечение или разрыв кисты почки,
  • инфекция мочевыводящих путей,
  • камни в почках,
  • растяжение ткани вокруг почки из-за роста кисты и
  • высокое кровяное давление.
• Почти все люди с АДПБП и почечной недостаточностью имеют высокое кровяное давление.
• Высокое артериальное давление повышает вероятность сердечно-сосудистых заболеваний и инсульта. Высокое кровяное давление также может еще больше повредить ваши почки. Держите артериальное давление под контролем, чтобы предотвратить повреждение почек.

Почечная недостаточность

• Почечная недостаточность означает, что ваши почки больше не работают достаточно хорошо, чтобы оставаться здоровыми.
• Невылеченная почечная недостаточность может привести к коме и смерти.
• Более чем у половины людей с АДПБП к 70 годам развивается почечная недостаточность.
• Дети с АРПКБП, выжившие при рождении, часто имеют проблемы с почками и печенью, которые могут повлиять на их дыхание.
• У детей, родившихся с АРПКБП, часто развивается почечная недостаточность до достижения совершеннолетия.

Справиться с этими осложнениями можно как можно скорее, обратившись за медицинской помощью.

Проблемы с дыханием у младенцев

• Младенцы с наиболее тяжелыми случаями АРПКБП часто умирают через несколько часов или дней после рождения, потому что они не могут дышать достаточно хорошо, чтобы жить. Их легкие не развиваются должным образом в утробе матери.

Проблемы с печенью

• Рубцевание печени происходит во всех случаях АРПКБП и обычно присутствует при рождении.
• Сморщивание печени может привести к снижению функции печени и другим проблемам с печенью. Однако проблемы с печенью из-за АРПКБП со временем становятся все более серьезной проблемой.

Высокое кровяное давление у детей

• Большинство детей с АРПКБП имеют высокое кровяное давление.
• Высокое артериальное давление повышает риск сердечно-сосудистых заболеваний и инсульта у ребенка.
• Высокое артериальное давление также может привести к дальнейшему повреждению почек ребенка.

Как диагностируются и лечатся другие осложнения АРПКБП?

Медицинские работники диагностируют АРПКБП с помощью ультразвукового исследования. Тест может показать увеличенные почки и рубцевание печени.

Увеличенная почка: Увеличение почек нельзя предотвратить или обратить вспять. Возможно, потребуется удалить одну или обе почки, если их размер делает невозможным дыхание. Детям, у которых не работают почки, потребуется диализ или пересадка почки.

Отказ роста: Медицинский работник может лечить задержку роста с помощью диетотерапии. В тяжелых случаях задержки роста поставщик медицинских услуг и родители ребенка могут рассмотреть возможность лечения гормоном роста человека. Гормон роста человека – это прописанный искусственный гормон, который помогает детям расти.

Проблемы с дыханием: Медицинские работники лечат младенцев с проблемами дыхания с помощью искусственной вентиляции легких, которая позволяет им дышать с помощью аппарата.

Почечная недостаточность: Перитонеальный диализ является предпочтительным методом лечения детей с почечной недостаточностью, хотя медицинские работники также используют гемодиализ. Пересадка почки может быть ограниченным вариантом для младенцев из-за их размера.

Проблемы с печенью: При развитии серьезного заболевания печени некоторым детям может потребоваться комбинированная трансплантация печени и почек.

Высокое кровяное давление: Медицинский работник может помочь контролировать кровяное давление с помощью лекарств. Лечение высокого кровяного давления может помочь отсрочить почечную недостаточность.

Могут ли изменения в питании и образе жизни замедлить прогрессирование поликистозной болезни почек?

Изменения в диете при поликистозных кишках

• Чем раньше вы узнаете, что у вас или у вашего ребенка поликистоз поликистозных яичников, тем быстрее вы сможете предотвратить ухудшение состояния. Прохождение тестирования, если вы или ваш ребенок подвержены риску поликистозной болезни, может помочь вам принять меры на раннем этапе.
• Поликистозная болезнь почек может потребовать изменения диеты, чтобы помочь снизить кровяное давление за счет ограничения количества потребляемого натрия (соли).
• Поддержание водного баланса путем употребления необходимого количества жидкости может помочь замедлить прогрессирование поликистозной болезни почек до почечной недостаточности.
• Употребление в пищу высококачественного белка и небольших порций белка также может помочь защитить почки.
• Поскольку ваши почки становятся все более поврежденными, вам может потребоваться употреблять в пищу продукты с низким содержанием фосфора и калия.

Ваш поставщик медицинских услуг будет использовать лабораторные тесты, чтобы следить за уровнем этих минералов в вашем организме.

• You may need to change what you eat and drink to help control your blood pressure and protect your kidneys.
• People with any kind of kidney disease, including PKD, should talk with a dietitian about which foods and drinks to include in their healthy eating plan and which may be harmful.
• Staying hydrated by drinking the right amount of fluid may help slow PKD’s progress toward kidney failure.

Изменения в образе жизни

• Be active for 30 minutes or more on most days. Regular physical activity can help you reduce stress, manage your weight, and control your blood pressure. If you are not active now, ask your health care provider about how much and what type of physical activity is right for you.
• If you play contact sports , such as football or hockey, a healthcare provider should do a magnetic resonance imaging (MRI) test to see whether these sports are safe for you. Trauma to your body, especially to your back and sides, may cause kidney cysts to burst.
• Lose weight. Being overweight makes your kidneys work harder. Losing weight helps protect your kidneys.
• Aim for 7 to 8 hours of sleep each night. Getting enough sleep is important to your overall physical and mental health and can help you manage your blood pressure and blood glucose, or blood sugar.
• Reduce stress. Long-term stress can raise your blood pressure and even lead to depression. Some of the steps you take to manage your PKD are also healthy ways to cope with stress. For example, getting enough physical activity and sleep helps reduce stress.
• Quit smoking. Cigarette smoking can raise your blood pressure, making your kidney damage worse. Quitting smoking may help you meet your blood pressure goals, which is good for your kidneys and can lower your chances of having a heart attack or stroke. Quitting smoking is even more important for people with PKD who have aneurysms. An aneurysm is a bulge in the wall of a blood vessel.
• Take blood pressure medications.

If lifestyle and diet changes don’t help control your blood pressure, a health care provider may prescribe one or more blood pressure medicines. Two types of blood pressure medicines, angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors and angiotensin receptor blockers (ARBs), may slow kidney disease and delay kidney failure. The names of these medicines end in –pril or –sartan.

If you have any kind of chronic kidney disease, including polycystic kidney disease (PKD), talk with a dietitian about which foods to include in your diet and which foods might be harmful. Find a dietitian who specializes in helping people with kidney disease to help you choose the right foods and plan healthy meals.

How does ADPKD affect your day-to-day life?

Managing PKD successfully will probably include several lifestyle changes, such as changes in your physical activity level and what you eat. Visiting with a health care team on a regular basis is an important part of your routine as you work to limit your kidney problems.

PKD is a costly disease to manage and treat, especially if health insurance doesn’t cover some or any of your costs. Financial help may be available from the Federal Government and other sources. Visit the Centers for Medicare &Medicaid Services website or talk with your health care team for more information.

Many people with PKD may find it hard, but not impossible, to get life insurance. Contact an insurance company that specializes in “impaired risk life insurance.”

Can you prevent PKD?

Researchers have not yet found a way to prevent PKD. However, you may be able to slow PKD problems caused by high blood pressure, such as kidney damage. Aim for a blood pressure goal of less than 120/80. Work with a health care team to help manage your or your child’s PKD. The health care team will probably include a general practitioner and a nephrologist, a health care provider specializing in kidney health.

What is genetic testing?

Your healthcare provider may refer you to a geneticist if you are at risk for ADPKD. A geneticist is an expert in genes and diseases that are passed down through families. You will provide the geneticist with a blood or saliva sample, which will be tested in a special lab for the gene mutations that cause ADPKD. The genetic testing may take many days or weeks to complete.

A healthcare provider may also use genetic testing results to find out whether someone with a family history of PKD is likely to develop PKD in the future.

When should you consider genetic counseling?

If you are considering genetic testing, you and your family may want to talk with a genetics counselor as part of your health care team. Genetic counseling may be useful when you’re deciding whether to have genetic testing and again later when test results are available. Genetic counseling can help you and your family understand how test results may affect your lives.

• Заражение острицами
• Пребиотики, пробиотики и постбиотики – в чем разница?