Karcinoidni tumorji

Karcinoidni tumor je opredeljen kot maligni proliferacija dobro diferenciranih nevroendokrinih celic (celic, ki proizvajajo bioaktivne spojine). Karcinoidni tumorji

Tumorji vsebujejo nevroendokrina sekretorna zrnca (pozitivna oblika kromogranina).

Tumor

Vsebina

1 Tumor
2 Karcinoidni tumor želodca:
- 2.1 Biologija tumorja
- 2.2 Metastaze karcinoidnega tumorja v jetra
- 2.3 Karcinoidni sindrom
- 2.4 Karcinoidno srce

Karcinoidni tumorji lahko tvorijo serotonin (5HT), histamin, VIP. Ti tumorji se nahajajo predvsem vzdolž GIT in drugih delov telesa. Najpogostejša lokacija je slepič. Druga pogosta mesta vključujejo tanko črevo (zlasti terminalni ileum). Rastejo kot submukozni polipoliki noduli. Včasih lahko karcinoidni tumor najdemo tudi v jajčnikih in pljučih (bronhialni karcinoidi), danki (pogosto majhen in benigni), želodcu (možne so 3 nastavitve).

Karcinoidni tumor želodca:

Tip 1:želodčna atrofija in aklorhidrija
- Hipergastrinemija zaradi hiperplazije celic ECL (želodčne nevroendokrine celice).
- Lahko gre za več tumorjev, običajno pa za benigne lezije.
Tip 2:gastrinom (Zollinger Ellisonov sindrom)
- Navadno pri sindromu MEN 1, hipergastrinemija
Tip 3:(sporadično)
- Običajno agresiven z metastazami, znanimi kot sporadični karcinoidi, ki niso posledica ZES ali MEN1

Tumorska biologija

Izloča serotonin v portalni obtok in ga presnavlja jetrni MAO v 5-HIAA
5-HIAA se izloča z urinom. Zato diagnosticiran 5-HIAA v urinu

Metastaze karcinoidnega tumorja v jetra

Omogoča, da serotonin zaobide presnovo v jetrih, zato je serotonin v obtoku in povzroči karcinoidni sindrom in karcinoidno srce

Karcinoidni sindrom

Bronhospazem, driska (simptomi vazodilatacije žil:zardevanje kože, hipotenzija s tahikardijo)
Simptomi pomanjkanja niacina (izpuščaj – dermatitis), demenčna driska. Ker sta niacin in 5HT narejena iz triptofana in se med karcinoidnim sindromom izločita.
Simptome lahko sproži alkohol, čustveni stres, ki aktivira sproščanje serotonina iz tumorja.
Diagnoza:raven 5-HIAA v urinu.
Zdravljenje:analog somatostatina

Karcinoidno srce

Desnostranska valvularna fibroza (povečana količina kolagena), ki vodi do regurgitacije trikuspidalne zaklopke, stenoze pljučne zaklopke.
Levostranske lezije zaklopk niso vidne zaradi prisotnosti MAO v pljučih, ki presnavlja serotonine.