Achalasia är en motilitetsstörning där matstrupen (matröret) töms långsamt. Fördröjningen beror på dålig öppning av den nedre esofagusfinktern (ventilen) i samband med förlusten av normal, ordnad muskelaktivitet (peristaltik) som driver mat och vätskor längs matstrupen in i magsäcken.
Akalasi beror på att nerverna i matstrupen och nedre matstrupsklaffen skadas eller förstörs. De flesta fall är idiopatiska, vilket innebär att orsaken är okänd. Ursprunget kan möjligen vara viralt eller autoimmunt, och sällan kan det bero på cancer.
Män och kvinnor påverkas lika mycket. Medelåldern för presentationen är cirka 50 år, men den kan även diagnostiseras hos barn eller äldre.
Symtomen på akalasi uppstår oftast under och efter en måltid. Alla individer upplever känslan av att fasta ämnen, och vanligtvis vätskor, hänger upp och passerar långsamt in i magen. Detta kan inträffa flera gånger i veckan eller vid varje måltid.
Enkla uppstötningar av mild, osmält mat eller vitaktigt skum (saliv) är vanligt och kan vara förknippat med hosta och kvävning på natten.
Vissa människor upplever bröstsmärtor och halsbränna är vanligt. Denna halsbränna är inte relaterad till sura uppstötningar i matstrupen, utan snarare på grund av kvarhållen sur mat eller jäsning av mat i matstrupen.
Ungefär 50 % av personer med akalasi kommer att gå ner i vikt.
Diagnosen akalasi misstänks av bariumröntgen och bekräftas av esofagusmanometri.
Bariumstudier av matstrupen (esofagram) visar en distinkt förträngning av den nedre matstrupsklaffen, matstrupsutvidgning med kvarhållet barium i upprätt läge, dålig matstrupstömning och fram och tillbaka rörelse på grund av förlust av ordnad peristaltik (koordinerad våg- som muskelsammandragningar).
Esofagusmanometri innebär att man placerar ett litet rör med trycksensorer i magsäcken och långsamt drar sig tillbaka samtidigt som man mäter lägre matstrupsventiltryck och peristaltik. Alla akalasipatienter har onormal avslappning (öppning) av den nedre matstrupsklaffen i kombination med brist på peristaltik (ordnad vågprogression) i matstrupskroppen. Ibland kommer även det nedre matstrupsventiltrycket att vara onormalt högt.
Alla achalasiapatienter bör också genomgå en övre GI-endoskopi för att utesluta det ovanliga fallet av cancer (vanligtvis adenokarcinom i magen) som orsakar en pseudo-akalasibild. [Endoskopi är en procedur som använder ett tunt, flexibelt rör med ett ljus och en lins på änden för att titta in i matstrupen och magen.]
Målet med att behandla akalasi är att störa och öppna den nedre matstrupsventilen för att förbättra matstrupstömningen och lindra symtomen. Tyvärr finns ingen behandling tillgänglig för att främja återkomsten av peristaltiken.
De bästa behandlingarna för friska patienter är pneumatisk dilatation eller laparoskopisk Heller-myotomi. Sköra eller äldre patienter kan klara sig bra med botulinumtoxin (Botox)-injektioner.
Behandlingen lindrar markant symtomen, men är sällan botande. Sammantaget är framgången för både pneumatiska dilatations- och heller myotomiprocedurer 80%-90% och beror på operatörens kompetens. Återbehandling kan behövas och alternativa behandlingar kan behövas.
Mediciner kan också prövas för att slappna av den nedre esofagusfinktern när operation eller pneumatisk dilatation inte är ett alternativ, eller Botox-terapi har misslyckats. Kalciumkanalblockerare och långtidsverkande nitrater används ofta.
IFFGD har skapat ett Achalasia-enkät med CoRDS. För att komma åt detta frågeformulär, klicka här
Om koordinering av sällsynta sjukdomar vid Stanford (CoRDS)
Baserat på Sanford Research, en ideell forskningsinstitution, är CoRDS ett centraliserat internationellt patientregister för alla sällsynta sjukdomar. De samordnar utvecklingen av forskning om 7 000 sällsynta sjukdomar.
Anpassad från IFFGD-publikationen:Achalasia – When Swallowing Becomes a Problem av Joel Richter, MD, professor i medicin och Hugh F. Culverhouse Chair for Esophagology, University of South Florida Health, Tampa, FL.
Varför du går ner i vikt efter att ha börjat med SCD och GAPS
Glutenkänslighet (intolerans) och celiaki
Låg fetthalt kontra hög fetthalt – vilken diet är bättre för tarmmikrobiotan?
Fick SCD, GAPS eller Paleo dig att må sämre?
Länder med äldre befolkningar har högre SARS-CoV-2-infektioner och dödsfall,
Sju livsmedel som är bra för tarmhälsa
Övre endoskopi
Om du har kronisk halsbränna, buksmärta eller bröstsmärta, illamående, och kräkningar, eller andra problem som tycks ha sitt ursprung i det övre matsmältningssystemet, vi kan rekommendera en övre endo
E. coli-infektioner:fakta
Shiga-toxinproducerande E. coli fakta Escherichia coli , eller E. coli kort sagt, är en mycket vanlig bakterie. Det finns hundratals olika stammar av E. coli . Vissa är ofarliga medan andra orsakar
Klassificering av akut pankreatit - Diagnos av akut buk
Många klassificeringar av akut pankreatit erbjuds. Oftast baserades klassificeringar på processens natur och morfologiska förändringar av en bukspottkörtel. Så bukspottkörtelapoplexin tilldelades den