Exsanguinating øvre GI blødninger skyldes Usædvanlige AVM (AVM) i mave og milt: en case-rapport

Exsanguinating øvre GI blødninger skyldes Usædvanlige AVM (AVM) i mave og milt: en case-rapport
Abstract
Baggrund
I dette papir, vi rapporterer et tilfælde af exsanguinating øvre mave-tarmkanalen (GIT) bløder kræver massiv blodtransfusion og øjeblikkelig livreddende operation.
Case præsentation
A
30 år gammel kvinde blev 12 uger gravide henvises til vores hospital fra jorden-quake ramte område af Kashmir med historie øvre mavesmerter, hæmatemese og melæna i en uge. Efter stabilisering af patienten, blev øvre gastrointestinal endoskopi udføres. Det afsløret mavesår lige distalt for gastro-øsofageal junction på mindre krumning. Biopsi fra såret kant førte til kraftig sivede af blodet og patient gik i tilstand af chok. Øjeblikkelig genoplivning førte til genblødning og gentagelse af post haemorrahagic chok.
Konklusion
Patienten blev straks undersøges og total gastrectectomy med splenektomi indgået som livreddende procedure. En gennemgang af litteratur blev udført for at gøre denne rapport muligt.
Introduktion
Gastrointestinal blødning er et almindeligt stødt nødsituation. Almindelige årsager omfatter blødende mavesår, gastriske erosioner og esophageal varicer. Sjældne årsager omfatter AVM (AVM) af mavetarmkanalen. Med stigende tilgængeligheden af ​​endoskopi og elektiv angiografi AVM bliver oftere anerkendt. Litteratursøgning viser siden 1884 omkring 42 tilfælde er blevet rapporteret hidtil verdensplan. Øvre GI blødning forårsaget af AVM præsenterer normalt så massiv hæmatemese eller kronisk jernmangel. Ikke-specifikke endoskopiske optrædener stille diagnosen vanskelig. Terapeutisk embolisering giver en bedre chance for at stoppe blødning. Men i nødsituationer, kirurg kan blive tvunget til at udføre livreddende udforskning og procedurer, hvis selektiv angiografi ikke er tilgængelig eller ikke hjælpsomme, og når patient med AVM forårsager massiv blødning krævede kirurgisk anholdelse af blødning.
Case rapport
A 30 år gamle dame med 12 uger gestationsalder amenoré blev henvist til vores hospital med historie øvre mavesmerter, hæmatemese og melæna til sidste uge. Efter stabilisering øvre gastrointestinal endoskopi blev udført. Det afsløret læsion ligner mavesår på mindre krumning lige distalt for gastro esophageal junction. Biopsi fra kanten af ​​læsionen førte til kraftig sivede af blodet fra stedet og patienten gik i chok. Genoplivning blev gjort, men hæmodynamisk ustabilitet varet. Umiddelbar udforskning blev gjort ved midterlinjen abdominal incision som afslørede groft udspilet anspændt mave. Gastrotomy førte til evakuering af på 3 til 4 liter blod. Flere ryk af blod på posterior væg omkring 5 cm. fra gastroøsofageal krydset blev observeret. Under driften af ​​disse ryk forværret blødning. Mave var pakket og mobiliseret, afslører flere dilaterede sub-serøse skibe langs den bageste og ringere væg strækker sig fra Gastro-oesophagial krydset til pylorus. Hilum af milten viste også flere udvidede fartøjer, som også blødte under mobilisering af maven. Total gastrektomi og splenektomi med Roux-NY oesophagojejunostomy blev udført. Fjorten enheder af blod og tolv enheder af frisk frosset plasma blev transfunderet i pere operative periode.
Histopatologi
Histopatologi af mave afsløret mange variable størrelse AV misdannelser. Disse var til stede i alle lagene i maven fra serosa til sub mucosa og endda involverer muscularis mucosa. Overliggende maveslimhinden vises reaktive ændringer [Figur 1, Figur 2] Der var lejlighedsvis tromber i blodkarrene [Figur 3]. De resektion marginer indeholdt små AV misdannelser. Den del af milt afslørede multiple AV misdannelse i hilum samt milt trabekler. Den røde pulp blev markant overbelastet. Der var lidt fortykket blodkar i røde papirmasse [Figur 4, Figur 5]. Figur 1 Histopatologi af mave højdepunkter overliggende maveslimhinden viser reaktive ændringer.
Figur 2 Histopatologi af mave højdepunkter overliggende maveslimhinden viser reaktive ændringer.
Figur 3 Lejlighedsvist tromber i blodkarrene.
Figur 4 lidt fortykket blodkar i den røde papirmasse.
Figur 5 lidt fortykkede blodkar i det røde pulp.
anmeldelse
Øvre gastrointestinal (UGI) blødning kan inddeles i flere brede kategorier baseret på anatomiske og patofysiologiske faktorer. Mavesår sygdom; 55 procent, varicer Oesophagogastric; 14 procent, arterielt, venøst ​​og andre vaskulære misdannelser; 7 procent, Mallory-Weiss tårer; 5 procent, erosioner; 4 procent, Tumorer; 4 procent og andre årsager; 11 procent [1]. Mave vaskulære sygdomme omfatter angiodysplasi, arteirovenous misdannelser (AVM), bundløs hæmangiom, hereditær teleangiektasi (Rendu-Osler-Weber sygdom), Gastric antral vaskulær ectasia og Dieulafoy s læsion (DL) [1, 2].
Angiodysplasi præsenterer som en uregelmæssigt formede klynger af ectatic små arterier, små vener og deres kapillære forbindelser. Disse læsioner bliver kaldt af forskellige navne som vaskulær ectasia eller angiectasia. Arteriovenøs fistler, ofte kaldet "misdannelser," kan være medfødt eller erhvervet. AVM er stadig en relativt sjælden klinisk læsion bestående af unormale shunts mellem den arterielle og venøse vaskulære systemer, diagnosticering af hvilket er problematisk, fordi rutine barium kontrast undersøgelser og endoskopi undlader at demonstrere læsionen. Med stigende brug af angiografi løbet af de sidste 30 år i vurderingen af ​​gastrointestinal blødning, er AVM blevet hyppigere anerkendt [3]. Gastric AVM kan klinisk være asymptomatisk eller kan indebære så massiv øvre gastrointestinal blødning eller kronisk jernmangel [4]. Gastrisk antral vaskulær ectasia (GAV eller vandmelon mave) er en sjælden årsag til UGI blødning. Det er ofte forveksles med portal hypertension gastropati, som begge kan forekomme hos patienter med cirrose [4, 5]. mave Udtrykket vandmelon er afledt fra det karakteristiske endoskopisk udseende langsgående rækker af flade, rødlige striber udstråler fra pylorus ind i antrum, der ligner de striber på en [1] vandmelon. De røde striber repræsenterer ectatic og sækformet slimhinder fartøjer. Dieulafoy s Læsion (DL) er en usædvanlig årsag til gastrisk blødning. Den tegner sig for mindre end 5% af alle mave- blødninger hos voksne [2]. Men i modsætning til de fleste andre aneurismer disse menes at være udviklingsmæssige misdannelser snarere end degenerative forandringer. DL læsion har også fået andre navne: kaliber-vedvarende arterie, gastrisk åreforkalkning, cirsoid aneurisme, og submukøs arteriel misdannelser. Størstedelen af ​​Dieulafoy s læsioner forekommer i den øverste del af maven, men de kan forekomme overalt i mavetarmkanalen. Extragastric DL'er er ualmindelige, men er blevet identificeret oftere i de senere år på grund af øget bevidsthed om tilstanden. Duodenum er den hyppigste placering (18%) efterfulgt af kolon (10%) og jejunum (2%) og spiserøret (2%) [2]. Den patologi af læsionen er stort set den samme. Den mest almindelige præsenterende symptom er tilbagevendende, ofte massiv hæmatemesis forbundet med melæna (51%). Læsionen kan præsentere med hæmatemesis alene (28%), eller melæna alene (18%) [5, 6]. Kliniske symptomer kan omfatte perforering eller hæmoperitoneum. Karakteristisk er der ingen symptomer på dyspepsi, anoreksi eller mavesmerter. Indledende undersøgelse kan afsløre hæmodynamisk ustabilitet, postural hypotension og anæmi. Det gennemsnitlige hæmoglobinniveau på optagelse er blevet rapporteret at være mellem 8,4 til 9,2 g /dl i forskellige undersøgelser [7, 8]. Den gennemsnitlige krav transfusion til den indledende genoplivning er normalt på over tre og op til otte enheder af pakkede røde blodceller [9, 10]. Dieulafoy s er i sagens natur et vanskeligt læsion at genkende, især når blødningen er inaktiv. I cirka 4-9% af massiv øvre gastrointestinal blødning, kan nogen påviselig årsag skal findes [10, 11]. Dieulafoy s læsion menes at være årsag til akut og kronisk øvre gastrointestinal blødning hos ca. 1-2% af disse tilfælde [12, 13]. Det menes at være mere almindelig hos mænd (M: F = 2: 1) [13, 14] med en gennemsnitsalder på 54 år ved præsentation [14, 15]. Ca. 75% til 95% af Dieulafoy s læsioner findes inden for 6 cm fra gastroøsofageal krydset, overvejende på mindre kurve [16]. Blodforsyningen til den del af maven er fra en stor submukøse arterie som direkte følger af venstre gastrisk arterie.
Osoephagogastroscopy (OGD) kan med held identificere læsioner i ca. 82% af patienterne. Ca. 49% af læsionerne er identificeret under den indledende endoskopisk undersøgelse, mens 33% kræver mere end én OGD for selvsikker identifikation [17-19]. Resten af ​​patienterne med Dieulafoy s læsioner identificeres intraoperativt eller angiografisk [20, 21]. Endoskopisk ultralyd kan være et nyttigt redskab i bekræfte diagnosen af ​​en Dieulafoy s læsion, ved at vise en snoet submukøse fartøj siden af ​​slimhinde defekt. Angiografi, under aktiv blødning har været nyttige i et mindre antal tilfælde, hvor indledende endoskopi undladt at vise blødende kilde. Det har været forsøgsvis foreslået, at, i udvalgte tilfælde, hvor erfarne radiologisk, endoskopisk og kirurgisk personale er til rådighed, trombolytisk behandling til udfældning blødning kan bruges elektivt som et supplement til diagnostisk angiografi til at hjælpe med at lokalisere Dieulafoy s læsion [22]. Andre rapporterede diagnostiske metoder omfatter CT og enteroclysis [23]. For akut og massiv gastrointestinal blødning, kan øjeblikkelig embolisering stoppe blødning og vedligeholde vitale tegn på positive bleeders [24]. Endoskopiske teknikker, der anvendes i behandlingen omfatter epinephrin injektion efterfulgt af bipolar elektrokoagulation, monopolær elektrokoagulation, injektion sclerotherapy, varmelegeme probe, laserfotokoagulation, haemoclipping eller banding [2]. I sjældne tilfælde kan kirurgisk fjernelse af læsionen være behov og anbefales kun, hvis andre behandlingsmuligheder ikke har været en succes. Endoskopisk terapi siges at være en succes med at opnå permanent hæmostase i 85% af tilfældene. Af de resterende 15% i hvem gentagelse blødning forekommer, kan 10% held behandles ved gentagen endoskopisk terapi og 5% kan i sidste ende kræve kirurgisk indgriben [19, 25]. De endoskopiske kriterier foreslået at definere DL er: 1) Aktiv arteriel sivede eller micropulsatile streaming fra et minut mucosal defekt eller ved normal omgivende slimhinde, 2) Visualisering af en udragende fartøj med eller uden aktiv blødning inden for et minut mucosal defekt eller ved normal omgivende slimhinde og 3) Frisk, tæt vedhæftende koagel med en smal fastgørelsespunkt til et minut mucosal defekt eller til normalt udseende slimhinde [24, 26]. DL er karakteriseret ved en enkelt stor indviklet arteriole i submucosa som ikke undergår normal forgrening, eller en af ​​de grene bevarer høj kaliber på omkring 1-5 mm, hvilket er mere end 10 gange den normale diameter slimhinde kapillærer. Læsionen blødninger i mavetarmkanalen gennem et minut defekt i slimhinden, som ikke er en primær sår i slimhinden, men erosion sandsynligvis forårsaget af submukøse overflade af pulserende arteriole rager ind i slimhinden [2]. Det er også blevet foreslået, at en medfødt eller erhvervet karmisdannelse kan være den underliggende årsag [25, 26]. Histologisk synes den eroderede arterie normal. Der er ingen tegn på slimhinde inflammatorisk proces, tegn på dybe sår, penetration af muscularis propria, vasculitis, aneurisme dannelse, eller åreforkalkning [6, 27, 28]. Patienter med læsioner i bulbus duodeni og proximale jejunum, der er til stede på en lignende måde til dem med gastriske læsioner. Patienter med læsioner i midten eller distal jejunum, højre colon og rektum stede med massiv rektal blødning [29, 30]. Risikoen for re-blødning efter endoskopisk terapi er fortsat høj (9 til 40 procent i forskellige rapporter) på grund af den store størrelse af den underliggende arterie [31, 32]. Dødeligheden for Dieulafoy s var meget højere før den æra af endoskopi, hvor åben kirurgi var den eneste behandlingsmulighed [33, 34]. Derfor vaskulære sygdomme i GIT er en kendt, men sjælden årsag til øvre eller nedre GIT blødninger. Det kan vise sig som en diagnostisk udfordring på grund af dens forskelligartede manifestationer, men en læge bør altid overveje karsygdomme som en årsag til tilbagevendende uforklarlig GI bløder [35]. Forvaltning af AVM kan berettige større kirurgisk virksomhed både elektiv såvel som i nødsituationer [[4, 16], og [35]].
Vores patient havde en diffus type AV misdannelse involverer hele maven samt milt hvilket er en usædvanlig begivenhed. Forsøg på at diagnosticere ved endoskopi føre til massiv blødning forårsager alvorlige hæmodynamisk ustabilitet kræver akut sonderende laparotomi og total gastrektomi med spleenectomy. AVM er mere og mere behandlet af endoskopisk og endovaskulære teknikker i løbet af de sidste tyve år, men kirurgi fortsat en stor redning værktøj i akut og behandlingsform i elektive situationer.
Samtykke
Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra en patient for offentliggørelse af dette tilfælde rapport og ledsagende billeder. En kopi af den skriftlige samtykke er til rådighed for gennemgang af Editor-in-Chief af dette tidsskrift.
Erklæringer
Forfattere 'oprindelige indsendt filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 13017_2008_122_MOESM1_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 1 13017_2008_122_MOESM2_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 2 13017_2008_122_MOESM3_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 3 13017_2008_122_MOESM4_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 4 13017_2008_122_MOESM5_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 5 konkurrerende interesser
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.

• Inaktivering af Bacillus cereus vegetative celler ved mavesyre og galde under in vitro mave transit
• Vanskeligheder ved at vurdere cytomegalovirus-associerede gastriske perforation i en HIV-smittede patient