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Exsanguinante GI superior sangra devido a incomum malformação arteriovenosa (AVM) do estômago e baço: um caso report

exsanguinante GI superior sangra devido a incomum malformação arteriovenosa (AVM) do estômago e baço: relato de caso da arte abstracta
Fundo
neste artigo estamos relatando um caso de exsanguinante trato gastrointestinal superior (GIT) sangrar exigindo enorme transfusão de sangue e cirurgia salvar a vida imediato.
apresentação do caso
um
30 anos do sexo feminino de idade, 12 semanas de gravidez foi encaminhado em nosso hospital de terramoto área afetada da Caxemira com história de superior dor abdominal, hematêmese e melena durante uma semana. Após a estabilização do paciente, foi realizada a endoscopia gastrointestinal superior. Revelou úlcera gástrica imediatamente distai à junção gastro-esofágica na curvatura menor. Biópsia da borda da úlcera levou a jorrando profusa do sangue e paciente entrou em estado de choque. reanimação imediata levou a novo sangramento e recorrência de choque pós haemorrahagic.
Conclusão
O paciente foi imediatamente explorados total e gastrectectomy com esplenectomia concluído o procedimento de salvar vidas. Uma revisão da literatura foi conduzida para fazer este relatório possível.
Introdução
hemorragia gastrointestinal é uma emergência comumente encontradas. As causas comuns incluem sangramento úlceras pépticas, erosões gástricas e varizes esofágicas. Causas raras incluem malformação arteriovenosa (AVM), do tracto gastrointestinal. Com o aumento da disponibilidade de endoscopia e angiografia eletiva AVM está sendo mais frequentemente reconhecido. pesquisa bibliográfica mostra desde 1884 cerca de 42 casos foram relatados até agora em todo o mundo. hemorragia gastrointestinal superior causada pela AVM geralmente se apresenta haematemesis tão maciça ou anemia por deficiência de ferro crônica. aparências endoscópicos não específicos fazer o diagnóstico difícil. embolização terapêutica oferece uma melhor chance de parar a hemorragia. No entanto, em situações de emergência, cirurgião pode ser forçado a realizar salvar vidas exploração e procedimentos se angiografia seletiva não está disponível ou inúteis e quando o relatório paciente com AVM causando hemorragia maciça exigida prisão cirúrgica de hemorragia.
Caso of a 30 anos senhora de idade com 12 semanas de amenorréia gestacional foi encaminhada ao nosso hospital com história de superior dor abdominal, hematêmese e melena para o final de uma semana. Após a estabilização foi realizada endoscopia gastrointestinal superior. Ela revelou lesão semelhante a úlcera gástrica na curvatura menor apenas distal gastroesofágico junção esofágico. Biópsia da borda da lesão levou a jorrando profusa do sangue a partir do local e o paciente entrou em estado de choque. Ressuscitação foi feito, mas instabilidade hemodinâmica persistiu. exploração imediato foi feito por meio da linha de incisão abdominal que revelou estômago tenso grosseiramente dilatado. Gastrotomia levou a evacuação de 3 a 4 litros de sangue. Vários jatos de sangue na parede posterior cerca de 5 cm. a partir da junção gastro-esofágica foram observadas. Sob funcionamento destes surtos agravaram a hemorragia. Estômago estava cheio e mobilizados, revelando múltiplos vasos sub-serosa dilatadas ao longo do posterior e parede inferior que se estende da junção gastro-oesophagial para piloro. Hilo do baço também mostrou vários vasos dilatados que também sangraram durante a mobilização do estômago. gastrectomia total e esplenectomia com Roux-NY oesophagojejunostomy foi realizada. Catorze unidades de sangue e doze unidades de plasma fresco congelado foram transfundidos durante o período operatório pere.
Histopatologia
Histopatologia do estômago revelou muitos malformações AV de tamanho variável. Estes estavam presentes em todas as camadas do estômago a partir da serosa para a submucosa e mesmo que envolvem a mucosa muscularis. mucosa gástrica sobreposta exibida alterações reativas [Figura 1, Figura 2] Havia trombos ocasionais nos vasos sanguíneos [Figura 3]. As margens ressecadas continha pequena malformação AV. A secção do baço revelou malformação AV múltipla no hilo, bem como trabéculas do baço. A polpa vermelha foi marcadamente congestionado. Não foram engrossar vasos sanguíneos na polpa vermelha [Figura 4, Figura 5]. Figura 1 Histopatologia dos destaques do estômago sobrepostas mucosa gástrica exibindo alterações reativas.
Figura 2 Histopatologia dos destaques do estômago sobrepostas mucosa gástrica exibindo alterações reativas.
Figura 3 trombos ocasionais nos vasos sanguíneos.
Figura 4 vasos sanguíneos ligeiramente engrossadas na polpa vermelha.
Figura 5 vasos sanguíneos ligeiramente engrossado na polpa vermelha.
Comente
sangramento superior gastro-intestinal (UGI) podem ser classificados em várias categorias com base em fatores anatômicos e fisiopatológicos. úlcera péptica; 55 por cento, esofagogástrico varizes; 14 por cento, arterial, venosa e outras malformações vasculares; 7 por cento, lágrimas Mallory-Weiss; 5 por cento, erosões; 4 por cento, tumores; 4 por cento e outras causas; 11 por cento [1]. doenças vasculares gastrintestinais incluem angiodisplasia, malformação arteirovenous (AVM), hemangioma cavernoso, hereditária hemorrágica telangiectasia (doença de Rendu-Osler-Weber), gástrico ectasia vascular antral e lesão de dieulafoy (DL) [1, 2].
Angiodisplasia apresenta como uma clusters de forma irregular de pequenas artérias ectásicos, pequenas veias e suas conexões capilares. Estas lesões são chamados por vários nomes, como ectasia vascular ou angiectasia. fístulas arteriovenosas, muitas vezes chamados de "deformações", pode ser congênita ou adquirida. AVM permanece uma lesão clínica relativamente rara consistindo de shunts anormais entre arterial e sistemas vasculares venosos, o diagnóstico de que é problemática, porque os estudos de rotina de contraste de bário e endoscopia não conseguem demonstrar a lesão. Com o aumento do uso de angiografia ao longo dos últimos 30 anos na avaliação de hemorragia gastrointestinal, AVM foi mais frequentemente reconhecido [3]. Gástrica AVM pode clinicamente ser assintomática ou pode apresentar-se como enorme hemorragia digestiva alta ou deficiência crônica de ferro anemia [4]. ectasia vascular do antro gástrico (GAVE ou no estômago melancia) é uma causa rara de sangramento UGI. É muitas vezes confundido com gastropatia hipertensiva portal, ambos os quais podem ocorrer em pacientes com cirrose [4, 5]. O termo melancia estômago é derivado a partir do aspecto endoscópico característica de linhas longitudinais de faixas planas, avermelhadas irradiam a partir do piloro para dentro do antro que se assemelham às riscas sobre um melancia [1]. As listras vermelhas representam vasos da mucosa ectásicos e saculares. Lesão de Dieulafoy (DL) é uma causa rara de sangramento gástrico. É responsável por menos de 5% de todas as hemorragias gastrointestinais em adultos [2]. No entanto, diferentemente da maioria dos outros aneurismas estes são pensados ​​para ser malformações do desenvolvimento, em vez de alterações degenerativas. lesão DL também recebeu outros nomes: artéria calibre-persistente, arteriosclerose gástrica, aneurisma cirsoideos, e malformação submucosa arterial. A maioria das lesões do Dieulafoy ocorrer na parte superior do estômago, no entanto, eles podem ocorrer em qualquer lugar no tracto GI. DLs Extragastric são incomuns, mas foram identificados com maior frequência nos últimos anos devido ao aumento da conscientização sobre a doença. O duodeno é o local mais comum (18%) seguido pelo cólon (10%) e no jejuno (2%) e esófago (2%) [2]. A patologia da lesão é essencialmente o mesmo. O sintoma mais comum é recorrente, muitas vezes hematêmese maciça associada a melena (51%). A lesão pode apresentar-se com haematemesis sozinho (28%), ou melena sozinho (18%) [5, 6]. Os sintomas clínicos podem incluir perfuração ou hemoperitoneu. Caracteristicamente, não há sintomas de dispepsia, anorexia ou dor abdominal. O exame inicial podem revelar instabilidade hemodinâmica, hipotensão postural e anemia. O nível de hemoglobina média na admissão foi relatado para estar entre 8,4-9,2 g /dl em vários estudos [7, 8]. A exigência média de transfusão para a reanimação inicial é geralmente superior a três e um máximo de oito unidades de concentrado de hemácias [9, 10]. Dieulafoy de é inerentemente uma lesão difícil de reconhecer, especialmente quando o sangramento é inativo. Em cerca de 4-9% dos maciça hemorragia gastrointestinal superior, nenhuma causa demonstrável pode ser encontrada [10, 11]. lesão de dieulafoy se pensa ser a causa de gastrointestinal superior aguda e crónica hemorragia em aproximadamente 1-2% dos casos [12, 13]. Pensa-se para ser mais comum no sexo masculino (M: F = 2: 1) [13, 14], com uma idade mediana de 54 anos na apresentação [14, 15]. Aproximadamente 75% a 95% das lesões do Dieulafoy são encontrados dentro de 6 cm da junção gastro-esofágico, predominantemente na curvatura menor [16]. O fornecimento de sangue para que parte do estômago é de uma grande artéria submucosal que decorram directamente da artéria gástrica esquerda.
Osoephagogastroscopy (OGD) pode identificar com sucesso as lesões em aproximadamente 82% dos pacientes. Cerca de 49% das lesões são identificados durante o exame endoscópico inicial, enquanto 33% requerem mais de um OGD para identificação confiante [17-19]. O restante dos pacientes com lesões de Dieulafoy é identificada no intra-operatório ou angiografia [20, 21]. ecografia endoscópica pode ser uma ferramenta útil para a confirmação do diagnóstico de lesão de um Dieulafoy, mostrando um vaso tortuoso submucosa adjacente ao defeito da mucosa. Angiografia, durante sangramento ativo tenha sido útil em um pequeno número de casos em que a endoscopia inicial não conseguiu mostrar a fonte de sangramento. Tem sido tentativamente sugeriu que, em casos selecionados, onde experiente radiológicos, endoscópicos e equipe cirúrgica estão disponíveis, a terapia trombolítica para precipitar o sangramento pode ser usado eletivamente como adjuvante da angiografia diagnóstica para ajudar na localização de lesão de dieulafoy [22]. Outros métodos diagnósticos relatados incluem CT e enteroclysis [23]. Para hemorragia gastrointestinal aguda e maciça, embolização imediata pode parar o sangramento e manter sinais vitais dos sangradores positivos [24]. técnicas endoscópicas utilizados no tratamento incluem injeção de epinefrina seguida de eletrocoagulação bipolar, eletrocoagulação monopolar, escleroterapia, sonda aquecedor, fotocoagulação a laser, haemoclipping ou faixas [2]. Raramente, a remoção cirúrgica da lesão pode ser necessária e é recomendado apenas se outras opções de tratamento não foram bem sucedidos. terapia endoscópica é dito para ser bem sucedido na obtenção de hemostase permanente em 85% dos casos. Dos restantes 15%, nos quais ocorre re-sangramento, 10% de êxito pode ser tratada por terapia endoscópica repetição e 5% pode vir a exigir intervenção cirúrgica [19, 25]. Os critérios endoscópicos proposta para definir DL são: 1) jorrando Ativo arterial ou micropulsatile fluxo contínuo de um defeito minutos da mucosa ou através de mucosa normal circundante, 2) Visualização de uma embarcação salientes com ou sem sangramento ativo dentro de um defeito minutos da mucosa ou através de mucosa normal circundante e 3) fresca, coágulo densamente aderente com um ponto estreito de ligação a um defeito minutos mucosa ou à mucosa que aparecem normais [24, 26]. DL é caracterizado por uma única grande arteríola tortuoso na submucosa que não é submetido a ramificação normal, ou um dos ramos reter alto calibre de cerca de 1-5 mm, o que é mais do que 10 vezes o diâmetro normal da mucosa capilares. A lesão sangra para o tracto gastrointestinal através de um defeito minutos na mucosa que não é uma úlcera da mucosa primária mas a erosão causada provavelmente a partir da superfície da submucosa da arteríola pulsátil saliente na mucosa [2]. Também tem sido sugerido que uma malformação vascular congénita ou adquirida, pode ser a causa subjacente [25, 26]. Histologicamente, a artéria corroído parece normal. Não há nenhuma evidência de qualquer processo inflamatório das mucosas, sinais de ulcerações profundas, a penetração da muscularis própria, vasculite, formação de aneurisma, arteriosclerose ou [6, 27, 28]. Os pacientes com lesões no bulbo duodenal e jejuno proximal, apresentam de uma forma semelhante aos com lesões gástricas. Pacientes com lesões no jejuno médio ou distal, cólon direito e reto apresentam enorme sangramento retal [29, 30]. O risco de re-sangramento após terapia endoscópica permanece elevada (9 a 40 por cento em vários relatórios), devido ao grande tamanho da artéria subjacente [31, 32]. A taxa de mortalidade para Dieulafoy da era muito maior antes da era da endoscopia, onde a cirurgia aberta foi a única opção de tratamento [33, 34]. doenças vasculares, portanto, de GIT é um conhecido mas raro causa do GIT superior ou inferior sangra. Pode apresentar-se como um desafio diagnóstico, considerando suas diversas manifestações, no entanto, um médico deve sempre considerar doenças vasculares como causa de GI inexplicada recorrente sangrar [35]. Gestão da AVM pode justificar a grande empreendimento cirúrgica, tanto em eletivo, bem como em situação de emergência [[4, 16] e [35]].
Nossa paciente tinha um tipo difuso de malformação AV envolvendo todo o estômago, bem como baço, que é uma ocorrência incomum. Tente diagnosticar por chumbo endoscopia para sangramento maciço causando instabilidade hemodinâmica grave com necessidade de laparotomia exploradora de urgência e gastrectomia total com esplenectomia. AVM são cada vez mais tratados por via endoscópica e técnicas endovasculares durante os últimos vinte anos, mas a cirurgia continuam a ser uma ferramenta de resgate principal opção de emergência e tratamento em situações eletivas no.
Consentimento
consentimento informado escrito foi obtido a partir do paciente para a publicação de neste relato de caso e as imagens que o acompanham. Uma cópia da autorização escrita está disponível para análise pelo Editor-in-Chief da revista.
Declarações
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Os autores declaram que não têm interesses conflitantes.

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