Stills Disease (Systemesch-Onset Juvenile Idiopathic Arthritis)

Still d'Krankheet Fakten

E Saumon-faarweg Ausschlag kann en Zeeche vu juvenile RA sinn.

• Still d'Krankheet ass allgemeng verbonne mat engem héije Spike-Féiwer an engem Ausschlag deen net jucken.
• Still d'Krankheet verursaacht ëmmer gemeinsame Entzündung (Arthritis).
• D'Ursaach vun der Still Krankheet ass net bekannt.
• Still d'Krankheet kann mat Entzündung vun intern Organer verbonne ginn.
• Still d'Krankheet gëtt diagnostizéiert duerch déi charakteristesch klinesch Features. Dës Funktiounen enthalen héich intermittéierend Féiwer, Gelenk Entzündung a Péng, Muskelschmerzen, liichtschwaache Lachsfaarweg Hautausschlag, Schwellung vun de Lymphdrüsen oder Vergréisserung vun der Milz an der Liewer, an Entzündung vun de Lunge (Pleuritis) oder ronderëm d'Häerz (Perikarditis) .
• Klassesch Blutt Tester fir rheumatesch Krankheeten sinn negativ.
• Behandlung riicht sech op déi eenzel Beräicher vun der Entzündung.

Still's Disease Symptomer &Unzeeche

Still's Krankheet ass eng Bedingung déi als systemesch-onset juvenile idiopathesch Arthritis bezeechent gouf. Et ass eng Bedingung, déi duerch Entzündung vun de Gelenker charakteriséiert ass, an trotz dem alternativen Numm ass et och beschriwwe ginn, datt et bei Erwuessener geschitt.

Still Krankheet verursaacht ëmmer Entzündung vun de Gelenker, wat zu

• Gelenkschmerzen,
• Schmerz,
• Gelenksteifheet, an
• geschwollen Gelenker.

Aner assoziéiert Symptomer a Schëlder enthalen

• héich intermittierend Féiwer,
• Halswéi,
• Iwwelzegkeet,
• Müdegkeet,
• Muskelschmerzen, an a
• schwaache, Saumon-faarweg Hautausschlag, dee kënnt a geet an normalerweis net jucken.

Liest méi iwwer Still Krankheet »

Wat ass Still Krankheet?

Still d'Krankheet, eng Stéierung mat Entzündung, ass charakteriséiert duerch héich Spike Féiwer, Saumon-faarweg Ausschlag, dee kënnt a geet, an Arthritis. Still Krankheet gëtt och als systemesch-onset juvenile idiopathesch Arthritis bezeechent. Still d'Krankheet gouf fir d'éischt bei Kanner beschriwwen, awer et ass elo bekannt datt se vill manner heefeg bei Erwuessener optrieden (an deenen et als Erwuessenen-Set Still's Krankheet oder AOSD bezeechent gëtt). D'Krankheet vum Still gëtt nom englesche Dokter Sir George F. Still (1861-1941) benannt.

Wat verursaacht Still Krankheet?

Et goufen eng Zuel vu Schoule vu Gedanken iwwer d'Ursaach (oder Ursaachen) vun der Still Krankheet. Ee Konzept ass datt d'Krankheet vum Still un enger Infektioun mat enger Mikrobe ass. Eng aner Iddi ass datt Still d'Krankheet eng Autoimmunstéierung ass. Tatsächlech ass déi genee Ursaach vun der Still Krankheet nach net bekannt.

Wat sinn Risikofaktoren fir Still Krankheet?

Et gi keng spezifesch bekannte Risikofaktoren fir d'Entwécklung vun der Still Krankheet.

Wéi ass d'Krankheet vu Still mat juvenile idiopathesche Arthritis?

Still d'Krankheet ass eng Zort juvenile idiopathesch Arthritis (JIA) an ass och bekannt als systemesch-onset JIA. Et gëtt als "Juvenile" bezeechent well et normalerweis Kanner ënner 16 Joer betrëfft. Mat systemesch gëtt et gemengt datt zesumme mat der Gelenk Entzündung et normalerweis mat Symptomer an Zeeche vun systemescher (kierperwäit) Krankheet ufänkt, wéi héich Féiwer, Drüsenschwellung an intern Organerbedeelegung. Mat idiopathesch heescht et datt d'Krankheet keng bekannt Ursaach huet.

Systemesch-onset JIA war fréier als systemesch-onset juvenile rheumatoid Arthritis (JRA) bekannt an ass déi selwecht Krankheet. Virun e puer Joer huet den Nummsystem fir all Typ vu JRA geännert, an JRA gëtt elo juvenile idiopathesch Arthritis oder JIA genannt.

Wat sinn Symptomer a Schëlder vun der Still Krankheet?

Still d'Krankheet fänkt normalerweis mat systemesche (kierperwäit) Symptomer un.

• Extrem Middegkeet kann Wellen vun héije Féiwer begleeden, déi all Dag op 102 F (39 C) eropgoen oder souguer méi héich a séier zréck op normalen Niveauen oder ënner.
• Féiwer Spikes trëtt dacks all Dag ongeféier zur selwechter Zäit op.
• E liichtschwaache Saumon-faarweg Hautausschlag charakteristesch kënnt a geet a Jucken net.

Aner Symptomer vun der Still Krankheet.sinn:

• Schlechten Appetit, Iwwelzegkeet a Gewiichtsverloscht sinn heefeg
• Et gëtt och allgemeng Schwellung vun den Lymphdrüsen, Vergréisserung vun der Milz an der Liewer, an Halswéi.
• E puer Patiente entwéckelen Entzündung ronderëm d'Häerz (Perikarditis) an d'Lunge (Pleuritis), mat zäitlechen Flëssakkumulatioun ronderëm d'Häerz (pericardial Effusioun) a Lunge (pleural Effusioun).
• Arthritis, mat Gelenkschwellungen, geschitt dacks nodeems Hautausschlag a Féiwer zënter enger Zäit präsent sinn.
• Och wann d'Arthritis am Ufank iwwersinn kann wéinst der beandrockender Natur vun de systemesche Symptomer, entwéckelt jidderee mat der Still Krankheet schliisslech Gelenkschmerzen a geschwollen Gelenker.
• Dëst betrëfft normalerweis vill Gelenker (polyartikulär Arthritis). All Gelenk kann beaflosst ginn, obwuel et preferentiell Mustere vu gemeinsame Bedeelegung bei der Still Krankheet sinn.

Drogen déi de Fortschrëtt vum RA verlangsamen

Léiere Méi op

Wéi diagnostizéiere Gesondheetsspezialisten d'Krankheet vum Still?

Still d'Krankheet diagnostizéiert reng op Basis vun der typesch klinesch Fonctiounen vun der Krankheet.

• Dës Fonctiounen enthalen héich intermittierend Féiwer, Gelenk Entzündung a Péng, Muskelschmerzen, liichtschwaache Lachsfaarweg Hautausschlag, Schwellung vun de Lymphdrüsen oder Vergréisserung vun der Milz an der Liewer, an Entzündung ronderëm d'Häerz (Perikarditis) oder d'Lunge (Pleuritis) ).
• Persistent Arthritis (Arthritis déi op d'mannst sechs Wochen dauert) ass erfuerderlech fir eng fest Diagnostik vun der Still Krankheet ze maachen.
• Aner Krankheeten (besonnesch Infektiounen, Kriibs an aner Arthritis) mussen ausgeschloss ginn.

Vill Patiente mat der Still Krankheet entwéckelen däitlech erhéicht Zuel vu wäiss Bluttzellen, wéi wa se eng sérieux Infektioun hunn, awer keng Infektioun gëtt fonnt.

• Niddereg rout Bluttzuelen (Anämie) an erhéicht Blutt Tester déi Entzündung uginn (wéi Erythrozyten Sedimentatiounsquote oder ESR, C-reaktivt Protein a Ferritin) sinn heefeg.
• Awer déi klassesch Bluttversuche fir rheumatoider Arthritis (rheumatoide Faktor) a systemesch Lupus erythematosus (antinuklear Antikörper) sinn normalerweis negativ.

Wat ass d'Frequenz vun der Still Krankheet a seng Features?

Still d'Krankheet stellt 10% -20% vun alle Fäll vu JIA aus. Et beaflosst ongeféier 25.000-50.000 Kanner an den USA. Et ass selten bei Erwuessener, vun deenen eng Majoritéit 20-35 Joer um Ufank vun de Symptomer sinn.

Vun alle Patienten mat Still d'Krankheet, 100% hunn héich intermittierend Féiwer, an 100% hunn gemeinsame Entzündung a Péng, Muskel Péng mat Féiwer, an entwéckelen persistent chronescher Arthritis. Ongeféier 95% vun Still's Krankheet Patienten hunn de liichtschwaache Saumon-faarweg Hautausschlag, 85% hunn Schwellung vun de Lymphdrüsen oder Vergréisserung vun der Milz an der Liewer, 85% hunn eng däitlech Erhéijung vun der wäiss Bluttzellzuel, 60% hunn Entzündung vun d'Lunge (Pleuritis) oder ronderëm d'Häerz (Perikarditis), 40% hu schwéier Anämie, an 20% hu Bauchschmerzen.

Abonnéiert Iech op MedicineNet's Arthritis Newsletter

Andeems Dir op "Sout" klickt, averstanen ech d'MedizinNet Konditioune a Privatsphär Politik. Ech averstanen och E-Maile vu MedicineNet ze kréien an ech verstinn datt ech zu all Moment d'MedicineNet Abonnementer entscheeden.

Wat ass d'Behandlung fir Still d'Krankheet?

Still d'Krankheet kann e seriöse Schued un de Gelenker verursaachen, besonnesch d'Handgelenk. Et kann och d'Funktioun vum Häerz a Lunge beeinträchtigen. D'Behandlung vun der Still Krankheet riicht sech op déi eenzel Beräicher vun der Entzündung. Vill Symptomer ginn dacks kontrolléiert mat anti-inflammatoreschen Drogen wéi Aspirin oder aner net-steroidal Medikamenter (NSAIDs). Et gouf gemellt datt e puer Patiente mat der Still Krankheet dacks Erhéijunge vun der Liewerfunktioun Blutt Tester kënnen hunn als Nebenwirkung vun Aspirin an heiansdo aner anti-inflammatoresch Medikamenter. Cortisone Medikamenter (Steroiden) wéi Prednison gi benotzt fir méi schwéier Charakteristike vun der Krankheet ze behandelen.

Fir Patienten mat persistent Krankheet ginn Medikamenter benotzt, déi d'entzündlech Aspekter vum Immunsystem beaflossen. Medikamenter déi elo benotzt ginn sinn analog zu de klassesche "zweetline" Therapien déi fir Patienten mat rheumatoider Arthritis benotzt ginn. Dozou gehéieren Hydroxychloroquin (Plaquenil), Penicillamin (Cuprimine, Depen), Azathioprin (Imuran), Methotrexat (Rheumatrex, Trexall), a Cyclophosphamid (Cytoxan).

Viru kuerzem, well d'Krankheet vum Still fonnt gouf fir e spezifesche chemesche Messenger vun der Entzündung bekannt als Interleukin 1 (IL-1) ze involvéieren, ass déi injizéierbar biologesch Medikamenter anakinra (Kineret), déi IL-1 blockéiert, als eng ganz effektiv Behandlung fonnt ginn. fir Still d'Krankheet. Still d'Krankheet involvéiert och Interleukin 6 (IL-6). Tocilizumab (Actemra), eng intravenös Behandlung déi IL-6 blockéiert, ass guttgeheescht fir systemesch JIA bei Kanner ze behandelen.

Ass et méiglech Still d'Krankheet ze verhënneren?

Et gëtt keng Präventioun fir Still Krankheet.

Wéi Zorte vu Spezialisten behandelen Still Krankheet?

Still d'Krankheet gëtt vun Primärschoul Dokteren behandelt, dorënner Kannerdokteren, Internisten, allgemeng Praxis, a Famill Praxis Dokteren.

• Normalerweis schaffen dës Primärfleegdokteren mat entweder pädiatreschen oder erwuessene Rheumatologen an der Betreiung vun dëse Patienten.
• Ofhängeg vun den betraffene Organer, aner Spezialisten, déi an der Betreiung vu Patienten mat der Still Krankheet involvéiert kënne sinn, enthalen
  • Kardiologen,
  • Pulmonologen,
  • Orthopädesch Chirurgen,
  • Kinotherapeuten, an
  • Ergotherapeuten.

Wat ass d'Prognose vun Still d'Krankheet?

De Féiwer an aner systemesch Funktiounen tendéieren hire Kurs bannent e puer Méint ze lafen. D'Arthritis kann e laangfristeg Problem sinn. Et bleift normalerweis op nodeems déi systemesch Fonctiounen fort sinn.

• D'Arthritis kann dann chronesch ginn a bis an d'Erwuessener bestoe bleiwen.
• Bestänneg Arthritis vun den Handgelenk, mat eventuell Fusioun, ass heefeg, besonnesch wann net aggressiv behandelt gëtt.
• Neier biologesch Behandlungen si méiglecherweis Virdeeler fir de progressive Gelenkschued ze stoppen.

Wat gëtt d'Fuerschung vu Still Krankheet gemaach?

Eng grouss Varietéit vu Fuerschung ass lafend am Zesummenhang mat der Still Krankheet. Iwwerdeems intravenös Immunoglobulin Therapie an Erwuessener-ugefaangen Still Krankheet benotzt gouf, sinn méi Studien néideg dës Resultater ze confirméieren.

• Nei IL-1 Blocker kënne sech nach méi effektiv bei der Behandlung vun der Still Krankheet beweisen.
• Och TNF-Inhibitoren (etanercept [Enbrel] an infliximab [Remicade]) goufen erfollegräich bei Leit benotzt, déi aner Behandlungen gescheitert hunn (wéi se elo an der rheumatoider Arthritis benotzt ginn).
• Déi intravenös Infusiounen vum Infliximab hunn gehollef d'Still Krankheet Zeechen a Symptomer ze reduzéieren, dorënner Féiwer, Arthritis, Muskelschmerzen, vergréissert Milz, an Ausschlag an e puer Studien.

• Anthrax
• Wéi fillt sech Gastritis aus?