Stomach Health >> Maag Gezondheid >  >> Q and A >> Buikpijn

Ziekte van Stills (systemisch beginnende juveniele idiopathische artritis)

Feiten over de ziekte van nog steeds

Een zalmkleurige uitslag kan een teken zijn van juveniele RA.
  • De ziekte van Still wordt vaak geassocieerd met hoge koorts en huiduitslag die niet jeukt.
  • De ziekte van Still veroorzaakt altijd gewrichtsontsteking (artritis).
  • De oorzaak van de ziekte van Still is niet bekend.
  • De ziekte van Still kan gepaard gaan met ontsteking van inwendige organen.
  • De ziekte van Still wordt gediagnosticeerd door de karakteristieke klinische kenmerken. Deze kenmerken zijn onder meer hoge intermitterende koorts, gewrichtsontsteking en pijn, spierpijn, vage zalmkleurige huiduitslag, zwelling van de lymfeklieren of vergroting van de milt en lever, en ontsteking van de longen (pleuritis) of rond het hart (pericarditis) .
  • Klassieke bloedtesten voor reumatische aandoeningen zijn negatief.
  • De behandeling is gericht op de individuele ontstekingsgebieden.

Symptomen en tekenen van de ziekte van Still

De ziekte van Still is een aandoening die systemische juveniele idiopathische artritis wordt genoemd. Het is een aandoening die wordt gekenmerkt door een ontsteking van de gewrichten, en ondanks de alternatieve naam is het ook beschreven dat het bij volwassenen voorkomt.

De ziekte van Still veroorzaakt altijd ontstekingen van de gewrichten, wat leidt tot

  • pijn in de gewrichten,
  • pijn,
  • stijfheid van de gewrichten, en
  • gezwollen gewrichten.

Andere bijbehorende symptomen en tekenen zijn onder meer

  • hoge intermitterende koorts,
  • keelpijn,
  • misselijkheid,
  • vermoeidheid,
  • spierpijn, en een
  • vage, zalmkleurige huiduitslag die komt en gaat en meestal niet jeukt.
Lees meer over de ziekte van Still »

Wat is de ziekte van Still?

De ziekte van Still, een aandoening met ontstekingen, wordt gekenmerkt door hoge koorts, zalmkleurige uitslag die komt en gaat, en artritis. De ziekte van Still wordt ook wel systemische juveniele idiopathische artritis genoemd. De ziekte van Still werd voor het eerst beschreven bij kinderen, maar het is nu bekend dat het voorkomt, veel minder vaak, bij volwassenen (bij wie het wordt aangeduid als de ziekte van Still bij volwassenen of AOSD). De ziekte van Still is genoemd naar de Engelse arts Sir George F. Still (1861-1941).

Wat veroorzaakt Nog steeds de ziekte?

Er zijn een aantal denkrichtingen geweest over de oorzaak (of oorzaken) van de ziekte van Still. Een concept is dat de ziekte van Still het gevolg is van een infectie met een microbe. Een ander idee is dat de ziekte van Still een auto-immuunziekte is. In feite is de precieze oorzaak van de ziekte van Still nog niet bekend.

Wat zijn risicofactoren voor de ziekte van Still?

Er zijn geen specifieke bekende risicofactoren voor de ontwikkeling van de ziekte van Still.

Hoe verhoudt de ziekte van Still zich tot juveniele idiopathische artritis?

De ziekte van Still is een type juveniele idiopathische artritis (JIA) en staat ook bekend als systemische JIA. Het wordt "juveniel" genoemd omdat het meestal kinderen onder de 16 jaar treft. Met systemisch wordt bedoeld dat het samen met gewrichtsontsteking meestal begint met symptomen en tekenen van systemische (lichaamsbrede) ziekte, zoals hoge koorts, zwelling van de klieren en betrokkenheid van inwendige organen. Met idiopathisch wordt bedoeld dat de ziekte geen bekende oorzaak heeft.

JIA met systemisch begin was voorheen bekend als juveniele reumatoïde artritis met systemisch begin (JRA) en is dezelfde ziekte. Enkele jaren geleden veranderde het naamgevingssysteem voor alle soorten JRA en JRA wordt nu juveniele idiopathische artritis of JIA genoemd.

Wat zijn de symptomen en tekenen van de ziekte van Still?

De ziekte van Still begint meestal met systemische (lichaamsbrede) symptomen.

  • Extreme vermoeidheid kan gepaard gaan met golven van hoge koorts die dagelijks stijgen tot 102 F (39 C) of zelfs hoger en snel terugkeren naar normale niveaus of lager.
  • Koortspieken komen vaak elke dag op ongeveer hetzelfde tijdstip voor.
  • Een vage zalmkleurige huiduitslag komt en gaat en jeukt niet.

Andere symptomen van de ziekte van Still zijn:

  • Slechte eetlust, misselijkheid en gewichtsverlies komen vaak voor
  • Er is ook vaak zwelling van de lymfeklieren, vergroting van de milt en lever en keelpijn.
  • Sommige patiënten ontwikkelen ontstekingen rond het hart (pericarditis) en longen (pleuritis), met af en toe vochtophoping rond het hart (pericardiale effusie) en longen (pleurale effusie).
  • Artritis, met gewrichtszwelling, treedt vaak op nadat huiduitslag en koorts al enige tijd aanwezig is.
  • Hoewel artritis aanvankelijk misschien over het hoofd wordt gezien vanwege de indrukwekkende aard van de systemische symptomen, krijgt iedereen met de ziekte van Still uiteindelijk gewrichtspijn en gezwollen gewrichten.
  • Hierbij zijn meestal veel gewrichten betrokken (polyarticulaire artritis). Elk gewricht kan worden aangetast, hoewel er voorkeurspatronen zijn van gewrichtsbetrokkenheid bij de ziekte van Still.

Geneesmiddelen die de vooruitgang van
RA vertragen

Meer informatie op

Hoe diagnosticeren beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg de ziekte van Still?

De ziekte van Still wordt gediagnosticeerd puur op basis van de typische klinische kenmerken van de ziekte.

  • Deze kenmerken zijn onder meer hoge intermitterende koorts, gewrichtsontsteking en pijn, spierpijn, vage zalmkleurige huiduitslag, zwelling van de lymfeklieren of vergroting van de milt en lever, en ontsteking rond het hart (pericarditis) of longen (pleuritis ).
  • Aanhoudende artritis (artritis die ten minste zes weken aanhoudt) is vereist om een ​​duidelijke diagnose van de ziekte van Still te stellen.
  • Andere ziekten (vooral infecties, kankers en andere vormen van artritis) moeten worden uitgesloten.

Veel patiënten met de ziekte van Still ontwikkelen een duidelijk verhoogd aantal witte bloedcellen, alsof ze een ernstige infectie hebben, maar er wordt geen infectie gevonden.

  • Laag aantal rode bloedcellen (bloedarmoede) en verhoogde bloedtesten die wijzen op een ontsteking (zoals de bezinkingssnelheid van erytrocyten of ESR, C-reactief proteïne en ferritine) komen vaak voor.
  • De klassieke bloedtesten voor reumatoïde artritis (reumafactor) en systemische lupus erythematosus (antinucleaire antilichamen) zijn echter meestal negatief.

Wat is de frequentie van de ziekte van Still en de kenmerken ervan?

De ziekte van Still is verantwoordelijk voor 10%-20% van alle gevallen van JIA. Het treft ongeveer 25.000-50.000 kinderen in de Verenigde Staten. Het komt zelden voor bij volwassenen, van wie de meerderheid 20-35 jaar oud is bij het begin van de symptomen.

Van alle patiënten met de ziekte van Still heeft 100% hoge intermitterende koorts en 100% heeft gewrichtsontsteking en pijn, spierpijn met koorts en ontwikkelt aanhoudende chronische artritis. Ongeveer 95% van de patiënten met de ziekte van Still heeft de vage zalmkleurige huiduitslag, 85% heeft zwelling van de lymfeklieren of vergroting van de milt en lever, 85% heeft een duidelijke toename van het aantal witte bloedcellen, 60% heeft een ontsteking van de de longen (pleuritis) of rond het hart (pericarditis), 40% heeft ernstige bloedarmoede en 20% heeft buikpijn.

Abonneer u op de Artritis-nieuwsbrief van MedicineNet

Door op 'Verzenden' te klikken, ga ik akkoord met de algemene voorwaarden en het privacybeleid van MedicineNet. Ik ga er ook mee akkoord e-mails van MedicineNet te ontvangen en ik begrijp dat ik me op elk moment kan afmelden voor MedicineNet-abonnementen.

Wat is de behandeling voor de ziekte van Still?

De ziekte van Still kan ernstige schade aan de gewrichten veroorzaken, met name de polsen. Het kan ook de functie van het hart en de longen aantasten. Behandeling van de ziekte van Still is gericht op de individuele ontstekingsgebieden. Veel symptomen worden vaak onder controle gehouden met ontstekingsremmende medicijnen zoals aspirine of andere niet-steroïde medicijnen (NSAID's). Er is gemeld dat sommige patiënten met de ziekte van Still vaak verhoogde leverfunctiebloedonderzoeken hebben als bijwerking van aspirine en soms andere ontstekingsremmende medicijnen. Cortisonmedicijnen (steroïden) zoals prednison worden gebruikt om ernstigere ziektekenmerken te behandelen.

Voor patiënten met aanhoudende ziekte worden medicijnen gebruikt die de inflammatoire aspecten van het immuunsysteem beïnvloeden. Medicijnen die nu worden gebruikt, zijn analoog aan de klassieke "tweedelijns" therapieën die worden gebruikt voor patiënten met reumatoïde artritis. Deze omvatten hydroxychloroquine (Plaquenil), penicillamine (Cuprimine, Depen), azathioprine (Imuran), methotrexaat (Rheumatrex, Trexall) en cyclofosfamide (Cytoxan).

Omdat onlangs is vastgesteld dat bij de ziekte van Still een specifieke chemische boodschapper van ontsteking betrokken is, bekend als interleukine 1 (IL-1), is de injecteerbare biologische medicatie anakinra (Kineret), die IL-1 blokkeert, een zeer effectieve behandeling gebleken. voor de ziekte van Still. Bij de ziekte van Still is ook interleukine 6 (IL-6) betrokken. Tocilizumab (Actemra), een intraveneuze behandeling die IL-6 blokkeert, is goedgekeurd voor de behandeling van systemische JIA bij kinderen.

Is het mogelijk om de ziekte van Still te voorkomen?

Er is geen preventie voor de ziekte van Still.

Welke soorten specialisten behandelen de ziekte van Still?

De ziekte van Still wordt behandeld door huisartsen, waaronder kinderartsen, internisten, huisartsen en huisartsen.

  • Normaal gesproken werken deze eerstelijnsartsen samen met kinderreumatologen of volwassen reumatologen bij de zorg voor deze patiënten.
  • Afhankelijk van de aangetaste organen, omvatten andere specialisten die kunnen worden betrokken bij de zorg voor patiënten met de ziekte van Still, onder meer
    • cardiologen,
    • longartsen,
    • orthopedisch chirurgen,
    • fysiotherapeuten, en
    • ergotherapeuten.

Wat is de prognose van de ziekte van Still?

De koorts en andere systemische kenmerken hebben de neiging om binnen enkele maanden te verdwijnen. De artritis kan een langdurig probleem zijn. Het blijft meestal aan nadat de systeemfuncties zijn verdwenen.

  • De artritis kan dan chronisch worden en aanhouden tot in de volwassenheid.
  • Aanhoudende artritis van de polsen, met eventuele fusie, komt vaak voor, vooral als het niet agressief wordt behandeld.
  • Nieuwere biologische behandelingen zijn waarschijnlijk gunstig bij het stoppen van de progressieve gewrichtsschade.

Welk onderzoek naar de ziekte van Still wordt gedaan?

Er is een grote verscheidenheid aan onderzoek gaande met betrekking tot de ziekte van Still. Hoewel intraveneuze immunoglobulinetherapie is gebruikt bij de ziekte van Still bij volwassenen, zijn er meer onderzoeken nodig om deze resultaten te bevestigen.

  • Nieuwere IL-1-blokkers blijken mogelijk nog effectiever te zijn bij de behandeling van de ziekte van Still.
  • Ook zijn TNF-remmers (etanercept [Enbrel] en infliximab [Remicade]) met succes gebruikt bij mensen bij wie andere behandelingen hebben gefaald (net zoals ze nu worden gebruikt bij reumatoïde artritis).
  • De intraveneuze infusies van infliximab hielpen in sommige onderzoeken de tekenen en symptomen van de ziekte van Still te verminderen, waaronder koorts, artritis, spierpijn, vergrote milt en huiduitslag.