Stills sygdom (systemisk debut juvenil idiopatisk arthritis)

Fakta om stadigs sygdom

Et laksefarvet udslæt kan være et tegn på juvenil RA.

• Stills sygdom er almindeligvis forbundet med høj feber og udslæt, der ikke klør.
• Stills sygdom forårsager altid ledbetændelse (gigt).
• Årsagen til Stills sygdom kendes ikke.
• Stills sygdom kan være forbundet med betændelse i indre organer.
• Stills sygdom diagnosticeres ved de karakteristiske kliniske træk. Disse funktioner omfatter høj periodisk feber, ledbetændelse og ledsmerter, muskelsmerter, svagt laksefarvet hududslæt, hævelse af lymfekirtlerne eller forstørrelse af milten og leveren og betændelse i lungerne (pleuritis) eller omkring hjertet (pericarditis) .
• Klassiske blodprøver for gigtsygdomme er negative.
• Behandlingen er rettet mod de enkelte betændelsesområder.

Stills sygdomssymptomer og tegn

Stills sygdom er en tilstand, der er blevet omtalt som systemisk debuterende juvenil idiopatisk arthritis. Det er en tilstand, der er karakteriseret ved betændelse i leddene, og på trods af det alternative navn er det også beskrevet at forekomme hos voksne.

Stills sygdom forårsager altid betændelse i leddene, hvilket fører til

• ledsmerter,
• pine,
• ledstivhed og
• hævede led.

Andre associerede symptomer og tegn omfatter

• høj periodisk feber,
• ondt i halsen,
• kvalme,
• træthed,
• muskelsmerter og en
• svagt, laksefarvet hududslæt, der kommer og går og typisk ikke klør.

Læs mere om Stills sygdom »

Hvad er Stills sygdom?

Stills sygdom, en lidelse med betændelse, er karakteriseret ved høj feber, laksefarvet udslæt, der kommer og går, og gigt. Stills sygdom omtales også som systemisk opstået juvenil idiopatisk arthritis. Stills sygdom blev først beskrevet hos børn, men det vides nu, at den forekommer, meget sjældnere, hos voksne (hvor den omtales som voksen-debut Stills sygdom eller AOSD). Stills sygdom er opkaldt efter den engelske læge Sir George F. Still (1861-1941).

Hvad årsager Stills sygdom?

Der har været en række tanker om årsagen (eller årsagerne) til Stills sygdom. Et koncept er, at Stills sygdom skyldes infektion med en mikrobe. En anden idé er, at Stills sygdom er en autoimmun lidelse. Faktisk er den præcise årsag til Stills sygdom endnu ikke kendt.

Hvad er risikofaktorer for Stills sygdom?

Der er ingen specifikke kendte risikofaktorer for udvikling af Stills sygdom.

Hvordan hænger Stills sygdom sammen med juvenil idiopatisk arthritis?

Stills sygdom er en type juvenil idiopatisk arthritis (JIA) og er også kendt som systemisk-debut JIA. Det omtales som "ungdom", fordi det typisk rammer børn under 16 år. Med systemisk menes det, at det sammen med ledbetændelse typisk begynder med symptomer og tegn på systemisk (kropsdækkende) sygdom, såsom høj feber, hævelse af kirtler og indre organpåvirkning. Med idiopatisk menes det, at sygdommen ikke har nogen kendt årsag.

Systemisk-debut JIA var tidligere kendt som systemisk-debut juvenil reumatoid arthritis (JRA) og er den samme sygdom. For flere år siden ændrede navnesystemet sig for alle typer af JRA, og JRA kaldes nu juvenil idiopatisk arthritis eller JIA.

Hvad er symptomer og tegn på Stills sygdom?

Stills sygdom begynder normalt med systemiske (kropsvide) symptomer.

• Ekstrem træthed kan ledsage bølger af høj feber, der dagligt stiger til 102 F (39 C) eller endnu højere og hurtigt vender tilbage til normale niveauer eller derunder.
• Feberstigninger forekommer ofte på omtrent samme tidspunkt hver dag.
• Et svagt laksefarvet hududslæt kommer og går karakteristisk og klør ikke.

Andre symptomer på Stills sygdom er:

• Dårlig appetit, kvalme og vægttab er almindelige
• Der er også almindeligvis hævelse af lymfekirtlerne, forstørrelse af milten og leveren og ondt i halsen.
• Nogle patienter udvikler betændelse omkring hjertet (pericarditis) og lungerne (pleuritis), med lejlighedsvis væskeophobning omkring hjertet (pericardial effusion) og lunger (pleural effusion).
• Gigt, med hævelse af leddene, opstår ofte efter udslæt og feber har været til stede i nogen tid.
• Selvom gigt til at begynde med kan blive overset på grund af de systemiske symptomers imponerende karakter, udvikler alle med Stills sygdom til sidst ledsmerter og hævede led.
• Dette involverer normalt mange led (polyartikulær arthritis). Ethvert led kan blive påvirket, selvom der er foretrukne mønstre for led involvering i Stills sygdom.

Lægemidler, der bremser
RA's fremskridt

Lær mere om

Hvordan diagnosticerer sundhedspersonale Stills sygdom?

Stills sygdom diagnosticeres udelukkende på grundlag af de typiske kliniske træk ved sygdommen.

• Disse træk omfatter høj periodisk feber, ledbetændelse og smerter, muskelsmerter, svagt laksefarvet hududslæt, hævelse af lymfekirtlerne eller forstørrelse af milten og leveren og betændelse omkring hjertet (pericarditis) eller lungerne (pleuritis) ).
• Vedvarende arthritis (gigt, der varer mindst seks uger) er påkrævet for at stille en sikker diagnose af Stills sygdom.
• Andre sygdomme (især infektioner, kræftformer og andre typer gigt) skal udelukkes.

Mange patienter med Stills sygdom udvikler markant forhøjet antal hvide blodlegemer, som om de har en alvorlig infektion, men ingen infektion findes.

• Lavt rødt blodtal (anæmi) og forhøjede blodprøver, der indikerer betændelse (såsom erythrocytsedimentationshastighed eller ESR, C-reaktivt protein og ferritin) er almindelige.
• Men de klassiske blodprøver for leddegigt (rheumatoid faktor) og systemisk lupus erythematosus (antinukleære antistoffer) er normalt negative.

Hvad er hyppigheden af ​​Stills sygdom og dens træk?

Stills sygdom tegner sig for 10%-20% af alle tilfælde af JIA. Det påvirker omkring 25.000-50.000 børn i USA. Det er sjældent hos voksne, hvoraf størstedelen er 20-35 år ved symptomernes begyndelse.

Af alle patienter med Stills sygdom har 100 % høj intermitterende feber, og 100 % har ledbetændelse og smerter, muskelsmerter med feber og udvikler vedvarende kronisk gigt. Cirka 95 % af Stills sygdomspatienter har det svage laksefarvede hududslæt, 85 % har hævelse af lymfekirtlerne eller forstørrelse af milt og lever, 85 % har en markant stigning i antallet af hvide blodlegemer, 60 % har betændelse i lungerne (pleuritis) eller omkring hjertet (pericarditis), 40 % har svær anæmi, og 20 % har mavesmerter.

Abonner på MedicineNets nyhedsbrev om gigt

Ved at klikke på "Send" accepterer jeg MedicineNets vilkår og betingelser og privatlivspolitik. Jeg accepterer også at modtage e-mails fra MedicineNet, og jeg forstår, at jeg til enhver tid kan fravælge MedicineNet-abonnementer.

Hvad er behandlingen for Stills sygdom?

Stills sygdom kan forårsage alvorlige skader på leddene, især håndleddene. Det kan også forringe funktionen af ​​hjertet og lungerne. Behandling af Stills sygdom er rettet mod de enkelte betændelsesområder. Mange symptomer kontrolleres ofte med antiinflammatoriske lægemidler såsom aspirin eller andre ikke-steroide lægemidler (NSAID'er). Det er blevet rapporteret, at nogle patienter med Stills sygdom ofte kan have forhøjede leverfunktionsblodprøver som en bivirkning af aspirin og nogle gange andre antiinflammatoriske lægemidler. Kortisonmedicin (steroider) såsom prednison bruges til at behandle mere alvorlige sygdomstræk.

Til patienter med vedvarende sygdom anvendes medicin, der påvirker de inflammatoriske aspekter af immunsystemet. Medicin, der nu bruges, er analoge med de klassiske "andenlinjes"-terapier, der anvendes til patienter med leddegigt. Disse omfatter hydroxychloroquin (Plaquenil), penicillamin (Cuprimine, Depen), azathioprin (Imuran), methotrexat (Rheumatrex, Trexall) og cyclophosphamid (Cytoxan).

For nylig, fordi Stills sygdom har vist sig at involvere en specifik kemisk budbringer af inflammation kendt som interleukin 1 (IL-1), har den injicerbare biologiske medicin anakinra (Kineret), som blokerer IL-1, vist sig at være en meget effektiv behandling for Stills sygdom. Stills sygdom involverer også interleukin 6 (IL-6). Tocilizumab (Actemra), en intravenøs behandling, der blokerer IL-6, er godkendt til behandling af systemisk JIA hos børn.

Er det muligt at forebygge Stills sygdom?

Der er ingen forebyggelse mod Stills sygdom.

Hvilke typer specialister behandler Stills sygdom?

Stills sygdom behandles af primære læger, herunder børnelæger, internists, almen praksis og familiepraktiserende læger.

• Disse primære læger arbejder typisk med enten pædiatriske eller voksne reumatologer om at tage sig af disse patienter.
• Afhængigt af de berørte organer omfatter andre specialister, der kan være involveret i behandlingen af ​​patienter med Stills sygdom
  • kardiologer,
  • lungelæger,
  • ortopædkirurger,
  • fysioterapeuter og
  • ergoterapeuter.

Hvad er prognosen af Stills sygdom?

Feberen og andre systemiske træk har en tendens til at løbe deres forløb inden for flere måneder. Gigten kan være et langvarigt problem. Det forbliver normalt tændt, efter at de systemiske funktioner er forsvundet.

• Gigten kan derefter blive kronisk og fortsætte i voksenalderen.
• Vedvarende arthritis i håndleddene, med eventuel sammensmeltning, er almindelig, især hvis den ikke behandles aggressivt.
• Nyere biologiske behandlinger vil sandsynligvis være gavnlige til at stoppe den progressive ledskade.

Hvilken forskning i Stills sygdom udføres der?

Der pågår en bred vifte af forskning relateret til Stills sygdom. Mens intravenøs immunglobulinbehandling er blevet brugt ved voksendebut Stills sygdom, er der behov for flere undersøgelser for at bekræfte disse resultater.

• Nyere IL-1-blokkere kan vise sig at være endnu mere effektive til behandling af Stills sygdom.
• TNF-hæmmere (etanercept [Enbrel] og infliximab [Remicade]) er også blevet brugt med succes hos mennesker, der har fejlet andre behandlinger (meget som de nu bruges til leddegigt).
• De intravenøse infusioner af infliximab hjalp med at mindske tegn og symptomer på Stills sygdom, herunder feber, gigt, muskelsmerter, forstørret milt og udslæt i nogle undersøgelser.

• Anthrax
• Hvordan føles gastritis?