Stále ochorenie (juvenilná idiopatická artritída so systémovým nástupom)

Fakty o Stillovej chorobe

Lososovo sfarbená vyrážka môže byť znakom juvenilnej RA.

• Stillova choroba sa bežne spája s vysokou horúčkou a vyrážkou, ktorá nesvrbí.
• Stillova choroba vždy spôsobuje zápal kĺbov (artritídu).
• Príčina Stillovej choroby nie je známa.
• Stillova choroba môže byť spojená so zápalom vnútorných orgánov.
• Stillova choroba sa diagnostikuje podľa charakteristických klinických znakov. Medzi tieto príznaky patrí vysoká intermitentná horúčka, zápal kĺbov a bolesť, bolesť svalov, slabá lososovo sfarbená kožná vyrážka, opuch lymfatických uzlín alebo zväčšenie sleziny a pečene a zápal pľúc (pleuritída) alebo okolo srdca (perikarditída). .
• Klasické krvné testy na reumatické ochorenia sú negatívne.
• Liečba je zameraná na jednotlivé oblasti zápalu.

Symptómy a príznaky Stillovej choroby

Stillova choroba je stav, ktorý sa označuje ako juvenilná idiopatická artritída so systémovým nástupom. Ide o stav charakterizovaný zápalom kĺbov a napriek alternatívnemu názvu bol opísaný aj výskyt u dospelých.

Stillova choroba vždy spôsobuje zápal kĺbov, čo vedie k

• bolesti kĺbov,
• bolesť
• tuhosť kĺbov a
• opuchnuté kĺby.

Medzi ďalšie súvisiace symptómy a znaky patrí

• vysoké intermitentné horúčky,
• bolesť hrdla,
• nevoľnosť,
• únava
• bolesť svalov a
• slabá kožná vyrážka lososovej farby, ktorá prichádza a odchádza a zvyčajne nesvrbí.

Prečítajte si viac o Stillovej chorobe »

Čo je Stillova choroba?

Stillova choroba, porucha so zápalom, je charakterizovaná vysokými horúčkami, lososovo sfarbenou vyrážkou, ktorá prichádza a odchádza, a artritídou. Stillova choroba sa tiež označuje ako juvenilná idiopatická artritída so systémovým nástupom. Stillova choroba bola prvýkrát opísaná u detí, ale teraz je známe, že sa vyskytuje oveľa menej často u dospelých (u ktorých sa označuje ako Stillova choroba s nástupom v dospelosti alebo AOSD). Stillova choroba je pomenovaná po anglickom lekárovi Sirovi Georgovi F. Stillovi (1861-1941).

Čo príčiny Stillova choroba?

Existuje množstvo myšlienkových prúdov týkajúcich sa príčiny (alebo príčin) Stillovej choroby. Jedným z konceptov je, že Stillova choroba je spôsobená infekciou mikróbom. Ďalšou myšlienkou je, že Stillova choroba je autoimunitná porucha. V skutočnosti presná príčina Stillovej choroby ešte nie je známa.

Aké sú rizikové faktory Stillovej choroby?

Nie sú známe žiadne špecifické rizikové faktory pre rozvoj Stillovej choroby.

Ako súvisí Stillova choroba s juvenilnou idiopatickou artritídou?

Stillova choroba je jedným z typov juvenilnej idiopatickej artritídy (JIA) a je tiež známa ako JIA so systémovým nástupom. Označuje sa ako „juvenilný“, pretože zvyčajne postihuje deti mladšie ako 16 rokov. Systémový znamená, že spolu so zápalom kĺbov sa zvyčajne začína symptómami a znakmi systémového (celotelového) ochorenia, ako sú vysoké horúčky, opuch žliaz a postihnutie vnútorných orgánov. Idiopatickým sa rozumie, že choroba nemá známu príčinu.

JIA so systémovým nástupom bola predtým známa ako juvenilná reumatoidná artritída so systémovým nástupom (JRA) a ide o rovnaké ochorenie. Pred niekoľkými rokmi sa menný systém pre všetky typy JRA zmenil a JRA sa teraz nazýva juvenilná idiopatická artritída alebo JIA.

Aké sú symptómy a príznaky Stillovej choroby?

Stillova choroba zvyčajne začína systémovými (celotelovými) symptómami.

• Extrémna únava môže sprevádzať vlny vysokých horúčok, ktoré denne stúpajú na 102 F (39 C) alebo ešte vyššie a rýchlo sa vracajú na normálnu alebo nižšiu úroveň.
• Kupky horúčky sa často vyskytujú každý deň približne v rovnakom čase.
• Jemná lososovo sfarbená kožná vyrážka charakteristicky prichádza a odchádza a nesvrbí.

Ďalšie príznaky Stillovej choroby.sú:

• Zlá chuť do jedla, nevoľnosť a strata hmotnosti sú bežné
• Často sa vyskytuje aj opuch lymfatických uzlín, zväčšenie sleziny a pečene a bolesť hrdla.
• U niektorých pacientov sa rozvinie zápal okolo srdca (perikarditída) a pľúc (pleuritída), s občasným nahromadením tekutiny okolo srdca (perikardiálny výpotok) a pľúc (pleurálny výpotok).
• Artritída s opuchom kĺbov sa často vyskytuje po vyrážke a horúčkach, ktoré sú už nejaký čas prítomné.
• Aj keď artritída môže byť spočiatku prehliadaná kvôli pôsobivej povahe systémových symptómov, u každého so Stillovou chorobou sa nakoniec rozvinie bolesť kĺbov a opuchy kĺbov.
• To zvyčajne zahŕňa mnoho kĺbov (polyartikulárna artritída). Postihnutý môže byť ktorýkoľvek kĺb, hoci pri Stillovej chorobe existujú preferenčné vzorce postihnutia kĺbov.

Lieky, ktoré spomaľujú
pokrok RA

Zistite viac na

Ako zdravotnícki pracovníci diagnostikujú Stillovu chorobu?

Stillova choroba je diagnostikovaná čisto na základe typických klinických znakov choroby.

• Tieto prejavy zahŕňajú vysokú intermitentnú horúčku, zápal kĺbov a bolesť, bolesť svalov, slabú lososovo sfarbenú kožnú vyrážku, opuch lymfatických uzlín alebo zväčšenie sleziny a pečene a zápal okolo srdca (perikarditída) alebo pľúc (pleuritída ).
• Na stanovenie presnej diagnózy Stillovej choroby je potrebná pretrvávajúca artritída (artritída trvajúca najmenej šesť týždňov).
• Iné choroby (najmä infekcie, rakovina a iné typy artritídy) musia byť vylúčené.

U mnohých pacientov so Stillovou chorobou sa výrazne zvýši počet bielych krviniek, ako keby mali vážnu infekciu, ale žiadna infekcia sa nezistila.

• Častý je nízky počet červených krviniek (anémia) a zvýšené hodnoty krvných testov, ktoré poukazujú na zápal (napríklad rýchlosť sedimentácie erytrocytov alebo ESR, C-reaktívny proteín a feritín).
• Klasické krvné testy na reumatoidnú artritídu (reumatoidný faktor) a systémový lupus erythematosus (antinukleárne protilátky) sú však zvyčajne negatívne.

Aká je frekvencia Stillovej choroby a jej znaky?

Stillova choroba predstavuje 10 % až 20 % všetkých prípadov JIA. Postihuje asi 25 000 – 50 000 detí v Spojených štátoch. Je zriedkavé u dospelých, z ktorých väčšina má pri nástupe symptómov 20-35 rokov.

Zo všetkých pacientov so Stillovou chorobou má 100 % vysokú intermitentnú horúčku a 100 % má zápal kĺbov a bolesť, bolesť svalov s horúčkami a vyvíja sa u nich pretrvávajúca chronická artritída. Približne 95 % pacientov so Stillovou chorobou má slabé kožné vyrážky lososovej farby, 85 % má opuch lymfatických uzlín alebo zväčšenie sleziny a pečene, 85 % má výrazne zvýšený počet bielych krviniek, 60 % má zápal pľúc (pleuritída) alebo okolo srdca (perikarditída), 40 % má závažnú anémiu a 20 % bolesti brucha.

Prihlásiť sa na odber bulletinu o artritíde od MedicineNet

Kliknutím na tlačidlo Odoslať súhlasím so zmluvnými podmienkami a zásadami ochrany osobných údajov MedicineNet. Tiež súhlasím s prijímaním e-mailov od MedicineNet a beriem na vedomie, že sa môžem kedykoľvek odhlásiť z odberu MedicineNet.

Čo je to liečba pre Stillovu chorobu?

Stillova choroba môže spôsobiť vážne poškodenie kĺbov, najmä zápästí. Môže tiež narušiť funkciu srdca a pľúc. Liečba Stillovej choroby je zameraná na jednotlivé oblasti zápalu. Mnohé symptómy sú často kontrolované protizápalovými liekmi, ako je aspirín alebo iné nesteroidné lieky (NSAID). Bolo hlásené, že niektorí pacienti so Stillovou chorobou môžu mať často zvýšené hodnoty krvných testov funkcie pečene ako vedľajší účinok aspirínu a niekedy iných protizápalových liekov. Kortizónové lieky (steroidy), ako je prednizón, sa používajú na liečbu závažnejších príznakov ochorenia.

U pacientov s pretrvávajúcim ochorením sa používajú lieky, ktoré ovplyvňujú zápalové aspekty imunitného systému. V súčasnosti používané lieky sú analogické klasickým terapiám "druhej línie" používaným u pacientov s reumatoidnou artritídou. Patria sem hydroxychlorochín (Plaquenil), penicilamín (Cuprimine, Depen), azatioprín (Imuran), metotrexát (Rheumatrex, Trexall) a cyklofosfamid (Cytoxan).

Nedávno, pretože sa zistilo, že Stillova choroba zahŕňa špecifického chemického posla zápalu známeho ako interleukín 1 (IL-1), injekčný biologický liek anakinra (Kineret), ktorý blokuje IL-1, sa ukázal ako veľmi účinná liečba. pre Stillovu chorobu. Stillova choroba tiež zahŕňa interleukín 6 (IL-6). Tocilizumab (Actemra), intravenózna liečba, ktorá blokuje IL-6, je schválená na liečbu systémovej JIA u detí.

Je možné zabrániť Stillovej chorobe?

Neexistuje žiadna prevencia Stillovej choroby.

Aké typy špecialistov liečia Stillovu chorobu?

Stillovu chorobu liečia lekári primárnej starostlivosti vrátane pediatrov, internistov, praktických lekárov a rodinných lekárov.

• Títo lekári primárnej starostlivosti pri starostlivosti o týchto pacientov zvyčajne spolupracujú s detskými alebo dospelými reumatológmi.
• V závislosti od postihnutých orgánov sa do starostlivosti o pacientov so Stillovou chorobou môžu zapojiť aj ďalší odborníci
  • kardiológovia,
  • pneumonológovia,
  • ortopedickí chirurgovia,
  • teloterapeuti a
  • ergoterapeuti.

Aká je prognóza Stillovej choroby?

Horúčka a iné systémové prejavy majú tendenciu prejsť do niekoľkých mesiacov. Artritída môže byť dlhodobým problémom. Zvyčajne zostane zapnutá aj po odstránení systémových funkcií.

• Artritída sa potom môže stať chronickou a pretrvávať až do dospelosti.
• Pretrvávajúca artritída zápästia s prípadným splynutím je bežná, najmä ak sa nelieči agresívne.
• Novšie biologické liečby budú pravdepodobne prospešné pri zastavení progresívneho poškodenia kĺbov.

Aký výskum Stillovej choroby prebieha?

V súvislosti so Stillovou chorobou prebieha široká škála výskumov. Hoci sa intravenózna imunoglobulínová terapia používa pri Stillovej chorobe v dospelosti, na potvrdenie týchto výsledkov je potrebných viac štúdií.

• Novšie blokátory IL-1 sa môžu ukázať ako ešte účinnejšie pri liečbe Stillovej choroby.
• Tiež inhibítory TNF (etanercept [Enbrel] a infliximab [Remicade]) boli úspešne použité u ľudí, u ktorých zlyhala iná liečba (rovnako ako sa teraz používajú pri reumatoidnej artritíde).
• Intravenózne infúzie infliximabu pomohli v niektorých štúdiách znížiť príznaky a symptómy Stillovej choroby vrátane horúčky, artritídy, bolesti svalov, zväčšenej sleziny a vyrážky.

• Antrax
• Aký je pocit gastritídy?