Neuroendokriner Tumor der Bauchspeicheldrüse (PNET)

Neuroendokrine Bauchspeicheldrüse Tumor (PNET) ist definiert als Inselzelltumor der Bauchspeicheldrüse, der Hormone vom Inselzelltyp bildet. PNET kann funktionsfähig oder nicht funktionsfähig sein.

Funktional:  (bedeutet, dass die vom Tumor gebildeten Hormone Symptome verursachen und eine Erhöhung zeigen)

• Insulinom, Gastrinom, Glucagnom, VIPom
• Die meisten funktionellen sind gutartiger, aber immer noch schwer vorhersagbares Verhalten und erfordern eine genaue Nachverfolgung.

Nicht funktionsfähig:  (freigesetzte Hormone verursachen keine Symptome oder überhaupt keine Erhöhung des Hormonspiegels)

• Beobachtet keine Zunahme von oder hyperhormonellen Symptomen
• Die meisten nicht funktionsfähigen sind bösartiger (bestimmt auf der Grundlage von Metastasen), da das Verhalten schwer vorherzusagen ist.

Ursache und Risikofaktoren/Assoziation:

Inhaltsverzeichnis

• 1 Ursache und Risikofaktoren/Assoziation:
• 2 Symptome und Diagnose von neuroendokrinen Tumoren der Bauchspeicheldrüse:
• 3 Labormarker und morphologische Merkmale
• 4 Verlauf und Krankheitsverlauf
• 5 Behandlung und Management

• Mutation des MEN1-Gens wurde mit einem erhöhten Risiko für endokrine Tumore in Verbindung gebracht

Symptome und Diagnose von neuroendokrinen Tumoren der Bauchspeicheldrüse:

Nicht funktionsfähig:

• Verdauungsstörungen, Durchfall, Oberbauch-/Unterleibsschmerzen, Gelbsucht, tastbare Masse im rechten oberen Quadranten, die normalerweise nicht druckempfindlich ist.

Funktional

• Symptome einer übermäßigen Hormonproduktion in Abhängigkeit von der Art der übermäßig produzierten Hormone
• Insulinom:
  • Normalerweise gutartige Einzelfälle (entstehen aus Betazellen), erhöhte Insulinspiegel
  • Hypoglykämie, besonders nach dem Fasten und gelindert durch Glukosezufuhr
  • Whipple Triad (Zuckermangel, Hypoglykämie-Symptome, Umkehrung der Symptome mit Glukose)
• Gastrinom (ZES):siehe Abschnitt ZES
  • Mehrere Geschwüre (Speiseröhre, Magen, Zwölffingerdarm, Jejunum), erhöhte Gastrinspiegel.
  • Kann auch aus Zwölffingerdarm- und peripankreatischem Gewebe entstehen
  • Hypergastrenämie mit Geschwüren, die auf eine herkömmliche Behandlung nicht ansprechen.
  • Zollinger-Ellison-Syndrom (ZES):multiples Zwölffingerdarmgeschwür, Steatorrhoe, prominente Magenfalte durch Zunahme der oxyntischen Drüsenmasse
• VIPoma
  • Tumorzellen, die überschüssiges VIP (vasoaktives intestinales Peptid) produzieren
  • Achlorhydria (geringe Säuresekretion von VIP);
  • Vasodilatation (Rötung, Hypotonie), Übelkeit, Erbrechen, Schwäche.
  • Hyperglykämie (aufgrund erhöhter Glykogenolyse), Hyperkalzämie (aufgrund erhöhter Knochenresorption)
  • Wässriger Durchfall mit Hypokaliämie (daher Muskelschwäche), Hypotonie (aufgrund von Volumenverlust).
  • Erhöhte Kaliumsekretion
  • Labors:Stuhlstudien zeigen osmolare Lücke <50 mOsm/kg, erhöhtes Kalium (Na ⁺ )
  • Diagnose:VIP> 75 pg/ml bestätigt und wässriger Durchfall). CT Abdomen (Läsion der Bauchspeicheldrüse, die normalerweise am Schwanz der Bauchspeicheldrüse gefunden wird)

Lab-Marker und morphologische Merkmale

• Siehe Hormone für funktionelles PNET

Verlauf und Krankheitsverlauf

• Schwer vorherzusagen und genaue Überwachung erforderlich.

Behandlung und Management

• Chirurgische Resektion bei lokalisierter Läsion (Whipple-Verfahren)
• Einige Patienten entscheiden sich für den abwartenden und beobachtenden Ansatz, wenn die Läsion kein aggressives Verhalten zeigt.
• Chemotherapie bei Metastasen.

• Diabetische Gastroparese
• Bauchspeicheldrüsenkrebs (Adenokarzinom)