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Gilbert-Syndrom

Das Gilbert-Syndrom ist eine harmlose Lebererkrankung, bei der manchmal ein Überschuss an Bilirubin im Blut vorliegt. Bilirubin ist ein gelb-brauner Farbstoff, der beim Abbau roter Blutkörperchen entsteht. Wenn der Bilirubinspiegel hoch genug ist, kann es zu Gelbsucht kommen – einer Gelbfärbung der Haut und der Augen. Das Gilbert-Syndrom ist eine lebenslange Erkrankung.

Das Gilbert-Syndrom ist nach dem französischen Arzt benannt, der das Syndrom 1901 erstmals beschrieb, und wird normalerweise „Jeel-Bear“ ausgesprochen. Sie ist auch als gutartige unkonjugierte Hyperbilirubinämie bekannt.

Was verursacht das Gilbert-Syndrom?

Menschen mit Gilbert-Syndrom haben einen Mangel an dem Enzym (als UGT bezeichnet), das für die Verarbeitung von Bilirubin in der Leber verantwortlich ist.

Bilirubin wird normalerweise im Blut zur Leber transportiert, wo es verarbeitet wird, bevor es in die Galle ausgeschieden wird. Bei einem UGT-Mangel kann die Leber mit der Verarbeitung des Bilirubins nicht mehr Schritt halten, was zu einem leichten Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut führt, was sich als erhöhter Bilirubinspiegel bemerkbar machen kann> bei Blutuntersuchungen. Abgesehen von diesem Problem bei der Verarbeitung von Bilirubin funktioniert die Leber normal.

Die Bilirubinspiegel im Blut bei jemandem mit Gilbert-Syndrom steigen und fallen und manchmal sind sie normal.

Symptome

Viele Menschen mit Gilbert-Syndrom bemerken keine Symptome. Sie können jedoch zeitweise eine leichte Gelbsucht mit leichter Gelbfärbung der Haut und des Weißen im Auge entwickeln. Die Gelbsucht ist in der Regel deutlicher, wenn Sie an einer anderen Krankheit wie einer Erkältung oder Grippe leiden. Andere mögliche Auslöser für Menschen mit Gilbert-Syndrom für die Entwicklung von Gelbsucht sind Diäten oder Fasten, Dehydrierung, Menstruation, Stress und anstrengende körperliche Betätigung.

Da die Gelbsucht mild ist, ist sie möglicherweise nur im Weiß der Augen und nicht auf der Haut bemerkbar.

Einige Menschen berichten von Symptomen während Episoden von Gelbsucht, die Bauchschmerzen, Müdigkeit und Unwohlsein umfassen können. Die Gelbsucht verschwindet von selbst und erfordert keine Behandlung.

Risikofaktoren

Das Gilbert-Syndrom ist weit verbreitet und betrifft etwa 5 Prozent der australischen Bevölkerung. Es handelt sich um eine Erbkrankheit mit manchmal bekannter Familienanamnese. Wenn beide Elternteile eine abnormale Kopie des Gens haben, das das Gilbert-Syndrom verursacht, besteht die Gefahr, dass Sie es entwickeln.

Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Diagnose

Das Gilbert-Syndrom wird durch Testen des Bilirubinspiegels im Blut oder Urin diagnostiziert. Da die Symptome häufig so mild sind, dass sie unbemerkt bleiben, wird das Gilbert-Syndrom oft erst bei einem Bluttest festgestellt, der aus einem anderen Grund durchgeführt wird.

Bilirubin ist eine der Chemikalien, die normalerweise in einem Leberfunktionstest gemessen werden, so dass dies eine Möglichkeit ist, das Gilbert-Syndrom zu entdecken. Leberfunktionstests werden anhand einer Blutprobe durchgeführt, die aus einer Vene entnommen wird, normalerweise im Arm. Abgesehen von dem leichten Anstieg des Bilirubinspiegels sind die Ergebnisse der Leberfunktionstests bei einer Person mit Gilbert-Syndrom normal.

Der erhöhte Bilirubinspiegel im Blut ist normalerweise ausgeprägter, wenn die Person fastet (nicht isst) oder Fieber hat. Daher ergibt eine nüchterne Blutprobe typischerweise ein höheres Bilirubin als eine nicht nüchterne Probe.

Ein genetischer Test ist verfügbar, um den Enzymmangel beim Gilbert-Syndrom festzustellen, aber er ist selten notwendig.

Was ist ein normaler Bilirubinspiegel?

Leberfunktionstests liefern normalerweise ein Ergebnis für Gesamtbilirubin . In Australien liegt der normale Bereich für Gesamtbilirubin bei einem Bluttest zwischen 3 und 20 Mikromol/Liter . Ein Bilirubin von 20 oder mehr bei einem Bluttest wird als hoch markiert. Gelbsucht kann auftreten, wenn das Gesamtbilirubin im Blut einen Wert von etwa 35 bis 50 Mikromol/Liter erreicht.

Das Gesamtbilirubin misst 2 Formen von Bilirubin – konjugiertes und unkonjugiertes Bilirubin. Unkonjugiertes Bilirubin wird durch den normalen Abbau alter roter Blutkörperchen produziert. Es ist nicht wasserlöslich. Das unkonjugierte Bilirubin wird zur Leber geschickt, wo es mit Glucuronsäure konjugiert (kombiniert) wird, wodurch es wasserlöslich wird. Konjugiertes Bilirubin kann dann über die Galle in den Darm und aus dem Körper ausgeschieden werden.

Bilirubin im Urin

Bilirubin kann auch aus einem Urintest gemessen werden. Im Urin wird nur konjugiertes Bilirubin (das löslich ist) gefunden. Wenn Bilirubin im Urin gefunden wird, kann dies ein Zeichen für eine Lebererkrankung sein. Ärzte können den Urin auf Bilirubin testen, um mehr Informationen über die Ursache eines erhöhten Bilirubin-Ergebnisses bei einem Bluttest zu erhalten.

Andere Ursachen für einen hohen Bilirubinspiegel

Obwohl das Gilbert-Syndrom von Zeit zu Zeit einen erhöhten Bilirubinspiegel verursacht, ist es nicht die einzige mögliche Ursache für erhöhtes Bilirubin. Andere Lebererkrankungen können einen hohen Bilirubinspiegel verursachen.

Ein erhöhter Bilirubinwert kann auf eine Leberschädigung hinweisen, daher kann die gesamte Bandbreite an Leberfunktionstests durchgeführt werden, um einen hohen Bilirubinwert aufgrund einer Lebererkrankung auszuschließen. Spezifischere Bluttests, die die Werte von direktem (konjugiertem) und indirektem (nicht konjugiertem) Bilirubin messen, können helfen, die Ursache des Problems zu diagnostizieren.

Verstopfte Gallenwege, beispielsweise durch Gallensteine, sind eine Ursache für einen hohen Bilirubinspiegel. Die blockierten Kanäle können dazu führen, dass sich Galle in der Leber ansammelt, was wiederum zu einer Ansammlung von Bilirubin im Blutkreislauf führt.

Übermäßiger Abbau von roten Blutkörperchen ist eine weitere Ursache für hohes Bilirubin. Bilirubin wird durch den normalen Abbau eines Prozentsatzes der roten Blutkörperchen in einem als Hämolyse bezeichneten Prozess produziert. Wenn jedoch zu viele rote Blutkörperchen auf einmal abgebaut werden, wird mehr Bilirubin freigesetzt. Daher kann jeder Zustand, der eine übermäßige Hämolyse verursacht, zu einem hohen Bilirubin führen, zum Beispiel hämolytische Anämie.

Bilirubinspiegel sind oft bei Menschen erhöht, die zu viel Alkohol trinken. Der Leberschaden durch langfristigen übermäßigen Alkoholkonsum bedeutet, dass die Leber das Bilirubin nicht verarbeiten kann und es sich im Blutkreislauf ansammelt.

Komplikationen

Menschen mit Gilbert-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko für Nebenwirkungen bestimmter Arzneimittel, die von demselben Bilirubin-verarbeitenden Enzym verarbeitet werden, das ihnen fehlt (bekannt als UGT). Weil manchmal nicht genug UGT-Enzym vorhanden ist, um die Medikamente zu verarbeiten, sammeln sie sich im Körper an und verursachen Nebenwirkungen.

Zu den Arzneimitteln, die für Menschen mit Gilbert-Syndrom ein Problem darstellen können, gehören bestimmte Krebs-Chemotherapie-Medikamente und Anti-HIV-Medikamente (Proteasehemmer) sowie die cholesterinsenkenden Arzneimittel Gemfibrozil und auch Statine, wenn sie zusammen mit Gemfibrozil verwendet werden.

Selbsthilfe

Das Gilbert-Syndrom ist eine harmlose Erkrankung, die normalerweise keine ernsthaften Probleme verursacht und keiner Behandlung bedarf. Indem Sie einfach Situationen vermeiden, die einen Anstieg des Bilirubinspiegels auslösen, können Sie dazu beitragen, Anfälle von Gelbsucht unter Kontrolle zu halten. Ernähren Sie sich gesund, vermeiden Sie Diäten, Fasten und das Auslassen von Mahlzeiten und kontrollieren Sie Ihren Stresspegel. Trinken Sie viel Wasser, da Dehydrierung einen Anstieg des Bilirubins auslösen kann.

Da das Gilbert-Syndrom die Art und Weise beeinflusst, wie Ihr Körper bestimmte Arzneimittel verarbeitet, und möglicherweise Nebenwirkungen verstärken kann, sollten Sie Ihren Arzt darüber informieren, dass Sie an einem Gilbert-Syndrom leiden, bevor Sie neue Arzneimittel einnehmen.

Gilbert-Syndrom und Alkohol

Alkoholkonsum kann bei Menschen mit Gilbert-Syndrom zu erhöhten Bilirubinspiegeln führen, daher lohnt es sich wahrscheinlich, Alkohol zu meiden, wenn Ihr Bilirubinspiegel hoch ist.

Welche Ärzte sind am Gilbert-Syndrom beteiligt?

Das Gilbert-Syndrom kann von Ihrem Hausarzt oder einem Facharzt namens Gastroenterologe diagnostiziert werden , der Experte für das Magen-Darm-System einschließlich der Leber ist. Wenn Sie das Gilbert-Syndrom haben, ist normalerweise keine laufende Pflege oder Überwachung erforderlich.