Tumor neuroendocrino pancreático (PNET)

Tumor neuroendocrino pancreático (PNET) se define como tumores de células de los islotes del páncreas que producen hormonas del tipo de las células de los islotes. PNET puede ser funcional o no funcional.

Funcional:  (significa que el tumor hizo que las hormonas causaran síntomas y mostraran elevación)

• Insulinoma, Gastrinoma, Glucagnoma, VIPoma
• La mayoría de los funcionales son más benignos pero siguen siendo difíciles de predecir y requieren un seguimiento cercano.

No funcional:  (las hormonas liberadas no causan síntomas o no aumentan la hormona en absoluto)

• No ve elevación o síntomas hiperhormonales
• La mayoría de los no funcionales son más malignos (determinados en función de la metástasis) porque es difícil predecir el comportamiento.

Causa y factores de riesgo/Asociación:

Índice

• 1 Causa y factores de riesgo/Asociación:
• 2 Síntomas y diagnóstico de los tumores neuroendocrinos pancreáticos:
• 3 marcadores de laboratorio y características morfológicas
• 4 Progresión y curso de la enfermedad
• 5 Tratamiento y Manejo

• La mutación del gen MEN1 se ha asociado con un mayor riesgo de tumores endocrinos

Síntomas y diagnóstico de los tumores neuroendocrinos pancreáticos:

No funcional:

• Indigestión, diarrea, dolor epigástrico/abdominal, ictericia, masa palpable en el cuadrante superior derecho que generalmente no es dolorosa.

Funcional

• Síntomas de producción excesiva de hormonas según el tipo de hormonas que se producen en exceso
• Insulinoma:
  • Generalmente benigno solitario (surgido de las células beta), niveles elevados de insulina
  • Hipoglucemia, especialmente después del ayuno y se alivia con la ingesta de glucosa
  • Tríada de Whipple (nivel bajo de azúcar, síntomas de hipoglucemia, reversión de los síntomas con glucosa)
• Gastrinoma (ZES):consulte la sección ZES
  • Úlceras múltiples (esófago, estómago, duodeno, yeyuno), niveles elevados de gastrina.
  • También puede surgir del duodeno y los tejidos peripancreáticos
  • Hipergastrenemia con úlceras refractarias al tratamiento convencional.
  • Síndrome de Zollinger Ellison (ZES):úlcera duodenal múltiple, esteatorrea, pliegue rugoso gástrico prominente debido al aumento de la masa de la glándula oxíntica
• VIPoma
  • Células tumorales que producen un exceso de VIP (péptido intestinal vasoactivo)
  • Aclorhidria (secreción baja en ácido del VIP);
  • Vasodilatación (rubefacción, hipotensión), náuseas, vómitos, debilidad.
  • Hiperglucemia (debido al aumento de la glucogenólisis), hipercalcemia (debido al aumento de la resorción ósea)
  • Diarrea acuosa con hipopotasemia (por lo tanto, debilidad muscular), hipotensión (debido a la pérdida de volumen).
  • Aumento de la secreción de potasio
  • Laboratorios:los estudios de heces muestran una brecha osmolar <50 mOsm/kg, aumento de potasio (Na ⁺ )
  • Diagnóstico: VIP> 75 pg/ml confirma y diarrea acuosa). TAC de abdomen (lesión pancreática que generalmente se encuentra en la cola del páncreas)

Marcadores de laboratorio y características morfológicas

• Ver hormonas para PNET Funcional

Progresión y curso de la enfermedad

• Difícil de predecir y necesita un control estricto.

Tratamiento y Manejo

• Resección quirúrgica de una lesión localizada (procedimiento de Whipple)
• Algunos pacientes pueden elegir el enfoque de esperar y observar si la lesión no muestra un comportamiento agresivo.
• Quimioterapia si hay metástasis.

• Gastroparesia diabética
• Cáncer de páncreas (adenocarcinoma)