La CSP est une maladie rare de mauvais pronostic et peut entraîner une cirrhose du foie ou un cancer des voies biliaires. Elle touche 0,01 % de la population mais, même si c'est rare, La PSC est responsable de plus de 10 % de toutes les greffes de foie, ce qui en fait la troisième indication la plus courante sur les listes d'attente de transplantation hépatique en Europe.
Dans la récente étude, qui a maintenant été publié dans la principale revue Hépatologie , les chercheurs ont pu identifier une signature moléculaire du stress du RE à la fois dans les cellules hépatiques (hépatocytes) et également dans l'épithélium des voies biliaires - et notamment en tant que facteur autonome indépendant du stade de la maladie ou du degré de fibrose hépatique (pose du tissu cicatriciel) comme précurseur d'une éventuelle cirrhose du foie.
Grâce à l'analyse transcriptionnelle, nous avons pu identifier une signature moléculaire personnalisée de la cholangite sclérosante primitive, ce qui montre que les patients présentant une réponse altérée au stress du RE ont un pronostic plus sombre avec une incidence plus élevée de complications. Cette découverte ouvre également de nouvelles options thérapeutiques, puisque le stress aux urgences peut être contrecarré par des médicaments. »
Michael Trauner, Diriger, Division de gastro-entérologie et d'hépatologie de MedUni Vienne
Étant donné que l'accumulation d'acides biliaires potentiellement toxiques dans la cholestase entraîne un stress du RE, il est maintenant tenté de rétablir cet équilibre pharmacologiquement en utilisant les nouvelles thérapies à base d'acides biliaires qui sont disponibles. Des effets bénéfiques pourraient être attendus des médicaments déjà testés cliniquement - cependant, d'autres recherches ont déjà été lancées pour explorer davantage cette question.
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