Stillsova bolest (juvenilni idiopatski artritis sa sustavnim početkom)

Činjenice o Stillovoj bolesti

Osip boje lososa može biti znak juvenilnog RA.

• Stillova bolest obično je povezana s visokom temperaturom i osipom koji ne svrbi.
• Stillova bolest uvijek uzrokuje upalu zglobova (artritis).
• Uzrok Stillove bolesti nije poznat.
• Stillova bolest može biti povezana s upalom unutarnjih organa.
• Stillova bolest se dijagnosticira prema karakterističnim kliničkim značajkama. Te značajke uključuju visoku intermitentnu temperaturu, upalu i bol u zglobovima, bolove u mišićima, blagi osip na koži boje lososa, oticanje limfnih žlijezda ili povećanje slezene i jetre, te upalu pluća (pleuritis) ili oko srca (perikarditis) .
• Klasični testovi krvi za reumatske bolesti su negativni.
• Liječenje je usmjereno na pojedina područja upale.

Simptomi i znakovi Stillove bolesti

Stillova bolest je stanje koje se naziva juvenilni idiopatski artritis sa sustavnim početkom. To je stanje koje karakterizira upala zglobova, a unatoč alternativnom nazivu, opisano je i kod odraslih.

Stillova bolest uvijek uzrokuje upalu zglobova, što dovodi do

• bol u zglobovima,
• bol,
• ukočenost zglobova, i
• otečeni zglobovi.

Ostali povezani simptomi i znakovi uključuju

• visoke povremene groznice,
• upaljeno grlo,
• mučnina,
• umor,
• bol u mišićima i a
• slabi osip na koži boje lososa koji dolazi i prolazi i obično ne svrbi.

Pročitajte više o Stillovoj bolesti »

Što je Stillova bolest?

Stillova bolest, poremećaj koji karakterizira upala, karakterizirana je visokom temperaturom, osipom boje lososa koji dolazi i odlazi te artritisom. Stillova bolest se također naziva juvenilni idiopatski artritis sa sustavnim početkom. Stillova bolest je prvi put opisana u djece, no sada je poznato da se javlja, mnogo rjeđe, u odraslih (kod kojih se naziva Still-ova bolest s početkom u odraslih ili AOSD). Stillova bolest je dobila ime po engleskom liječniku Sir Georgeu F. Stillu (1861.-1941.).

Što uzroci Još uvijek si bolestan?

Postojale su brojne škole mišljenja o uzroku (ili uzrocima) Stillove bolesti. Jedan koncept je da je Stillova bolest posljedica infekcije mikrobom. Druga ideja je da je Stillova bolest autoimuni poremećaj. Zapravo, točan uzrok Stillove bolesti još nije poznat.

Koji su čimbenici rizika za Stillovu bolest?

Ne postoje specifični poznati čimbenici rizika za razvoj Stillove bolesti.

Kako je Stillova bolest povezana s juvenilnim idiopatskim artritisom?

Stillova bolest je jedna vrsta juvenilnog idiopatskog artritisa (JIA) i također je poznata kao JIA sa sustavnim početkom. Naziva se "maloljetnim" jer obično pogađa djecu mlađu od 16 godina. Pod sustavnim podrazumijeva se da uz upalu zglobova obično počinje simptomima i znakovima sistemske bolesti (širokog tijela), kao što su visoka temperatura, oticanje žlijezda i zahvaćenost unutarnjih organa. Pod idiopatskim se podrazumijeva da bolest nema poznati uzrok.

JIA sa sustavnim početkom ranije je bila poznata kao juvenilni reumatoidni artritis sa sustavnim početkom (JRA) i ista je bolest. Prije nekoliko godina promijenio se sustav imenovanja za sve vrste JRA, a JRA se sada naziva juvenilni idiopatski artritis ili JIA.

Koji su simptomi i znakovi Stillove bolesti?

Stillova bolest obično počinje sustavnim simptomima (na cijelom tijelu).

• Ekstremni umor može pratiti valove visoke temperature koje svakodnevno rastu do 102 F (39 C) ili čak više i brzo se vraćaju na normalne razine ili niže.
• Nagli porast temperature često se javlja u približno isto vrijeme svaki dan.
• Slabi osip na koži boje lososa karakteristično dolazi i prolazi i ne svrbi.

Ostali simptomi Stillove bolesti su:

• Slab apetit, mučnina i gubitak težine su česti
• Također se često javljaju oticanje limfnih žlijezda, povećanje slezene i jetre te upala grla.
• Neki pacijenti razvijaju upalu oko srca (perikarditis) i pluća (pleuritis), uz povremeno nakupljanje tekućine oko srca (perikardijalni izljev) i pluća (pleuralni izljev).
• Artritis, s oticanjem zglobova, često se javlja nakon što su osip i groznica prisutni neko vrijeme.
• Iako se artritis u početku može zanemariti zbog impresivne prirode sistemskih simptoma, svatko s Stillovom bolešću s vremenom dobije bolove u zglobovima i otečene zglobove.
• Ovo obično uključuje mnoge zglobove (poliartikularni artritis). Svaki zglob može biti zahvaćen, iako postoje preferencijalni obrasci zahvaćenosti zglobova u Stillovoj bolesti.

Lijekovi koji usporavaju
napredak RA

Saznajte više na

Kako zdravstveni djelatnici dijagnosticiraju Stillovu bolest?

Stillova bolest dijagnosticira se isključivo na temelju tipičnih kliničkih obilježja bolesti.

• Ove značajke uključuju visoku intermitentnu temperaturu, upalu i bol u zglobovima, bolove u mišićima, slabašni osip na koži boje lososa, oticanje limfnih žlijezda ili povećanje slezene i jetre te upalu oko srca (perikarditis) ili pluća (pleuritis ).
• Perzistentni artritis (artritis koji traje najmanje šest tjedana) potreban je za postavljanje čvrste dijagnoze Stillove bolesti.
• Druge bolesti (osobito infekcije, rak i druge vrste artritisa) moraju se isključiti.

Mnogi pacijenti sa Stillovom bolešću razviju izrazito povišen broj bijelih krvnih stanica, kao da imaju ozbiljnu infekciju, ali infekcija nije pronađena.

• Niska crvena krvna slika (anemija) i povišeni krvni testovi koji ukazuju na upalu (kao što je brzina sedimentacije eritrocita ili ESR, C-reaktivni protein i feritin) su česti.
• Međutim, klasični krvni testovi na reumatoidni artritis (reumatoidni faktor) i sistemski eritematozni lupus (antinuklearna antitijela) obično su negativni.

Koja je učestalost Stillove bolesti i njezine značajke?

Stillova bolest čini 10-20% svih slučajeva JIA. Pogađa oko 25.000-50.000 djece u Sjedinjenim Državama. Rijetka je u odraslih osoba, od kojih je većina u dobi od 20-35 godina na početku simptoma.

Od svih pacijenata sa Stillovom bolešću, 100% ima visoku intermitentnu groznicu, a 100% ima upalu i bol u zglobovima, bolove u mišićima s groznicom i razvija perzistentni kronični artritis. Otprilike 95% pacijenata sa Stillovom bolešću ima blagi osip na koži boje lososa, 85% ima oticanje limfnih žlijezda ili povećanje slezene i jetre, 85% ima izrazito povećanje broja bijelih krvnih stanica, 60% ima upalu plućima (pleuritis) ili oko srca (perikarditis), 40% ima tešku anemiju, a 20% bolove u trbuhu.

Pretplatite se na MedicineNet-ov bilten o artritisu

Klikom na "Pošalji" prihvaćam MedicineNet Uvjete i odredbe i Politiku privatnosti. Također se slažem s primanjem e-poruka od MedicineNeta i razumijem da se mogu odbiti od pretplate na MedicineNet u bilo kojem trenutku.

Što je liječenje za Stillovu bolest?

Stillova bolest može uzrokovati ozbiljna oštećenja zglobova, posebno zapešća. Također može narušiti funkciju srca i pluća. Liječenje Stillove bolesti usmjereno je na pojedina područja upale. Mnogi simptomi se često kontroliraju protuupalnim lijekovima kao što su aspirin ili drugi nesteroidni lijekovi (NSAID). Prijavljeno je da neki pacijenti sa Stillovom bolešću često mogu imati povišene krvne pretrage za funkciju jetre kao nuspojavu aspirina, a ponekad i drugih protuupalnih lijekova. Kortizonski lijekovi (steroidi) kao što je prednizon koriste se za liječenje težih značajki bolesti.

Za bolesnike s perzistentnom bolešću koriste se lijekovi koji utječu na upalne aspekte imunološkog sustava. Lijekovi koji se sada koriste analogni su klasičnim terapijama "druge linije" koje se koriste za pacijente s reumatoidnim artritisom. To uključuje hidroksiklorokin (Plaquenil), penicilamin (Cuprimine, Depen), azatioprin (Imuran), metotreksat (Rheumatrex, Trexall) i ciklofosfamid (Cytoxan).

Nedavno je otkriveno da Stillova bolest uključuje specifičnog kemijskog prijenosnika upale poznatog kao interleukin 1 (IL-1), biološki lijek za injekcije anakinra (Kineret), koji blokira IL-1, vrlo je učinkovit tretman. za Stillovu bolest. Stillova bolest također uključuje interleukin 6 (IL-6). Tocilizumab (Actemra), intravenski lijek koji blokira IL-6, odobren je za liječenje sistemske JIA u djece.

Je li moguće spriječiti Stillovu bolest?

Ne postoji prevencija Stillove bolesti.

Koje vrste stručnjaka liječe Stillovu bolest?

Stillovu bolest liječe liječnici primarne zdravstvene zaštite, uključujući pedijatre, interniste, liječnike opće prakse i liječnike obiteljske medicine.

• Ti liječnici primarne zdravstvene zaštite obično rade s pedijatrijskim ili odraslim reumatolozima u skrbi za te pacijente.
• Ovisno o zahvaćenim organima, drugi stručnjaci koji mogu biti uključeni u njegu pacijenata sa Stillovom bolešću uključuju
  • kardiolozi,
  • pulmolozi,
  • ortopedski kirurzi,
  • fizioterapeuti, i
  • radni terapeuti.

Kakva je prognoza Stillove bolesti?

Vrućica i druge sustavne značajke obično prolaze kroz nekoliko mjeseci. Artritis može biti dugotrajan problem. Obično ostaje uključen nakon što sistemske značajke nestanu.

• Artritis tada može postati kroničan i perzistirati u odrasloj dobi.
• Postojani artritis zapešća, s eventualnim spajanjem, čest je, osobito ako se ne liječi agresivno.
• Novi biološki tretmani vjerojatno će biti korisni u zaustavljanju progresivnog oštećenja zglobova.

Koje se istraživanje Stillove bolesti provodi?

U tijeku su različita istraživanja vezana uz Stillovu bolest. Iako se intravenska imunoglobulinska terapija koristila kod Stillove bolesti s početkom u odraslih, potrebno je više studija da se ti rezultati potvrdi.

• Noviji blokatori IL-1 mogli bi se pokazati još učinkovitijima u liječenju Stillove bolesti.
• Također, TNF-inhibitori (etanercept [Enbrel] i infliksimab [Remicade]) uspješno su korišteni kod ljudi koji nisu uspjeli s drugim tretmanima (kao što se sada koriste kod reumatoidnog artritisa).
• Intravenske infuzije infliksimaba pomogle su u smanjenju znakova i simptoma Stillove bolesti, uključujući groznicu, artritis, bolove u mišićima, povećanu slezenu i osip u nekim studijama.

• Antraks
• Kakav je osjećaj gastritisa?