Stomach Health > želudac Zdravlje >  > Stomach Knowledges > Istraživanja

Gušterače intraduktalni papilarni mucinozni novotvorina s popratnim heterotopičku gušterače cistične novotvorine želuca: prikaz slučaja i pregled literature

Gušterače intraduktalni papilarni mucinozni novotvorina s istodobnim heterotopične gušterače cistične novotvorine želuca: prikaz slučaja i pregled literature
Sažetak
60 godina bijele rase Muški podvrgnuta totalnoj pankreatektomijom za mješovitog tipa gušterače intraduktalni papilarni mucinozni novotvorina (IPMN) koji nastanu u glavnim i sekundarnim gušterače kanalima. Tijekom operacije, subserosal Polipoidne masa je navedeno u većoj zakrivljenosti želučanog antruma i bio izvađene. Ova masa je dokazano da se heterotopičku gušterače tkiva s cističnom neoplazije od IPMN histološki podtip. Kroz opsežne potrage literature, otkrili smo da je ovo prvi slučaj prijavio s istovremenim postojanjem IPMN promjena, u glavnim i sekundarnim kanalićima ortotropnih gušterače i na heterotopične gušterače tkivu želučanu stijenku. Pregled Uvod
Novija literatura sugerira ili veću učestalost cistične novotvorina gušterače, ili poboljšanu otkrivanje i prepoznavanje tih lezija. Povijesno gledano, autopsija studije su pokazale značajnu učestalost cističnih lezija gušterače. Kimura et al [1] pronađeno cistične lezije u 24% od 300 uzastopnih obdukcije primjeraka među starije populacije Japana. Najznačajnija nedavna promjena u dijagnostici i liječenju gušterače cistične novotvorina je priznanje intraduktalni papilarni mucinozni neoplazme (IPMN) kao zasebna patološki entitet [2-6]. Prvi objavljeni u literaturi od strane Ohashi et [7] al, to je klasificirana kao poseban entitet od drugih stvaraju mucin cistične novotvorina gušterače od strane Svjetske zdravstvene organizacije (WHO) 1996. godine. [8] Karakteristične značajke IPMN prema WHO uključuju visok, cilindričnim epitelom s označenim mucina i cistične transformaciju ili glavne gušterače kanala ili jedan od njegovih bočnih grana [8, 9].
Unatoč činjenici da su IPMNs postati Drugi najčešći uzrok gušterače resekcija na mnogim velikim centrima [10], incidencija patološki entitet u heterotopične tkivu gušterače je izuzetno rijetka. To nije neobično pronaći gušterače tkiva u želucu, duodenum, tanko, Meckelova je divertikula ili na pupak. Feldman i Weinberg [11] pronašao čirom tkivo gušterače u 13,7% od 410 autopsija primjeraka. Pearson [12] Procjenjuje se da heterotopičku tkiva gušterače može se naći u čak 2% od obdukcije, ako se pažljivo tražili. Unatoč relativno uobičajenog prisutnosti heterotopičku gušterače, uglavnom kao tihi gastrointestinalnog malformacije, sustavni pregled literature otkrio je samo jedan prijavljen slučaj papilarne mucinozni neoplazme u želučanom tumora Polipoidne sadrži heterotopičku gušterače tkiva [13].
Su ovdje smo prijavili slučaj gušterače IPMN od glavnih i sekundarnih gušterače kanale sa istovremenim postojanjem želučanog tumora Polipoidne sadrži heterotopičku tkivo gušterače s cističnom neoplazije iste histološke podtipa. pregled Prikaz slučaja
60-godišnjak čovjek posjetio svoga liječnika zbog kože obezbojenje sugestivan žutica, tamni urin i blijedo stolicama. Pacijent je također izvijestio nejasne epigastričan boli, sa početkom oko 6 mjeseci prije početka ikterus. On je zanijekao bilo kakvu groznica ili mršavljenja. Njegovo zdravstveno stanje je također uključena hipertenzija, šećerna bolest i tuberkuloze. Kompletna krvna slika je snimljena, koja je pokazala da nema nepravilnosti, dok je profil sastav krvi pokazao izravni hyperbilirubinemia (ukupni bilirubin, TBIL: 20 mg /dl, direktnog bilirubina, DBIL: 16 mg /dl) i izvanredan povišenje alkalne fosfataze (ALP) i gama-glutamil Transferaza (GGT) (razine aspartat transaminaze (AST) i alanin transaminaze (ALT) su samo blago povišen). Pacijent je podvrgnut ultrazvučnom pregledu abdomena koji je opisan u cistična masa u glavi gušterače i dilatacija zajedničkog žučovoda (1,7 cm) i intrahepatičkih žučnih kanala.
Pacijenta još ocijenjena s T1-izvagana i T2-težio gadolinij ((Gd) -DTPA) -enhanced MRI slika i MRCP koji je otkrio cistične lezije pankreasa glavi najvećoj poprečnoj promjera 5 cm. Cista gušterače bio u komunikaciji s jasno prvobitno glavnu gušterače kanala. Usporedo s dilatacije glavne gušterače kanal duž cijele njegove naravno, značajan dilatacija sekundarnih vodova (side-grana) je također dokumentirana (slika 1). Imaging rezultati bili u skladu s dijagnozom difuzno distribuirane intraduktalni papilarne mucinozni novotvorine (IPMN) iz mješovitih tipa raznolikosti. Štoviše, ultrazvučno nalaz dilatacijska intra- i ekstra jetre bilijarnog stabla potvrđena, s maksimalnim promjerom od zajedničkog žučovoda na oko 1,7 cm. Zbog razine ikterus i pratećih širenjem zajedničkog žučovoda (CBD), pacijent je potom podvrgnut ERCP uz istovremeno umetanjem plastičnog stenta u CBD. U gornjem dijelu gastrointestinalnog endoskopiju samo blagi ezofagitisa donje trećine jednjaka dijagnosticirana, bez naznake želučani zida abnormalnosti prijavljen. Slika 1 MRCP pokazuje gušterače cistu u glavi organa sa širenjem glavnih i grana gušterače kanale, kao i za ekstra unutar jetre bilijarnog stabla.
Nakon navedenog potpune obrade pacijenta, bio je iz našem Kirurški odjel za kirurško liječenje. Zbog difuznog distribuciju cistične neoplazme, ukupno pankreatektomijom, splenectomy i ograničeni djelomična gastrektomije je izvršena. Usput subserosal Polipoidne tumor pronađen je na veće zakrivljenosti želučanog antruma. Lokalna ekscizija želučani tumor je provedena, a također je poslan na histološku pregled. Na 6 og postoperativni dan, pacijent je predstavila bilijarnog curenja koje je konzervativno. On je otpušten na 40 -og dana i 1 godinu nakon operacije je bolest i simptom besplatno.
Histološki ispitivanje ortotropnih gušterače otkriva neinvazivnu intraduktalni papilarni mucinozni novotvorine uključuju glavnu gušterače kanala, uz istaknute intraduktalni papilarnih projekcije (slika 2a). Papilama su dobro razvijena s fibrovascular jezgre. U maligne epitelne stanice pokazuju crijevne diferencijaciju. Novotvorina pokazali značajnu arhitektonsku i nuklearnu atipiji. Bilo je pupi off od nakupina malignih stanica u lumen, kao i, značajan nuklearni pleomorfizam s gubitkom polariteta i istaknutih jezgrama (IPMN s visokog stupnja displazije, slika 2b). Slika 2 IPMN u ortotropnih gušterače. a. Dobro razvijena papilarnim projekcije unutar kanala. Tu je arhitektonskim i nuklearna atipiji. (H + E × 200), b. Pupi off od nakupina malignih stanica u lumen (H + E × 400).
Osim toga, primio 2,5 × 2,2 × 0,9 cm mjerni uzorak tkiva iz želuca zid. Makroskopski procjena pokazala 1,5 cm bijeli čvor s cističnom prostorima. Histološki pregled pokazao heterotopičku tkivo gušterače koji se sastoji od dobro oblikovanih lobules gušterače acini i cystically proširene kanale koji sadrže intraluminalnog papila (Slika 3a, b). Papilarnih struktura bile su poredane po mucinozni epitela sa žarišnom intestinalne metaplazije i blaga do umjerena nuklearne atipiji (slika 3b, c). Slika 3 a. Ektopično pankreasa tkivo u želučanu stijenku (H + E × 100), b. i c. Cystically raširene kanale koji sadrže intraluminalnog papila. Papilarni strukture su poredani po mucinozni epitela s nuklearnim atipiji, u skladu s IPMN (H + E × 400). Pregled Rasprava pregled IPMNs račun za 7-35% svih cističnih novotvorina gušterače u objavljenoj kirurških serija [ ,,,0],14, 15]. Za razliku od bolesnika s cističnom serozne novotvorina (SCN) ili mucinozni cistične novotvorina (MCN), bolesnici s IPMN imaju tendenciju da se stariji, s prosječnom dobi na prezentaciji od oko 65 godina. U diferencijalnoj dijagnozi IPMN mreže i gušterače intraepitelne neoplazije (Panin) moraju biti uključene [16, 17]. Mreža s obično može razlikovati po nedostatka gušterače duktalnih struktura i njihovom karakterističnom strome jajnika nalik. Razlika od IPMNs od PanINs može biti teže, te je predmet međunarodne konferencije konsenzusa u kolovozu 2003. godine [17]. Dok IPMNs su makroskopski vidljive veličine, PanINs su mikroskopski nalaz koji uključuju cijevi manje od 5 mm [17]. Osim toga, često IPMNs izraziti mucin MUC-2, dok PanINs obično izraze MUC-1.
Heterotopične gušterača, s druge strane, je definiran kao gušterače tkiva koji nemaju izravan ili vaskularne vezu s normalnom gušterače [18]. U obdukcije serije, prevalencija ove prirođenih stanja u rasponu od 0,55% do 13,7% [19]. Klinički, gušterače heterotopija je promatrana u jednom od ukupno 500 gornje trbušne operacije [20]. Pearson et al [12] pregledan 589 slučajeva heterotopičku gušterače, te izvijestio frekvencije ovog poremećaja kao što slijedi: 30% u dvanaesniku, 25% u želucu, 15% u jejunum, 3% u ileumu i 6% u Meckelova je divertikuluma. Osobito u želucu, heterotopičku tkivo gušterače uglavnom razvija u muškaraca između 30 i 50 godina starosti. Većina slučajeva utvrđenih u želucu su submukozno tumori, koji se nalazi u antruma [21].
Prisutnost heterotopične gušterače je obično asimptomatski, ali je u stanju proizvoditi simptome, ovisno o lokaciji i veličini [22]. Nekoliko slučajeva su izvijestili u literaturi predstavlja kao želučane izlazna opstrukcija, mali opstrukcije crijeva, gornjeg gastrointestinalnog krvarenja ili opstruktivne žutice [23-26]. Adenokarcinom, otočića tumora stanica i cistične tumori također su izvijestili u heterotopične gušterače [19, 27-29].
U literaturi postoji nekoliko prijavljenih slučajeva maligne promjene izvanmaternične želučane gušterače [30, 31]. Većina tih slučajeva predstavljaju adenokarcinom, dok je papilarni mucinozni neoplazija, bez obzira na histološki podtip, objavljeno je u samo jednom slučaju do sada [13]. Ovaj slučaj je prvi izvijestio sa jedinstvenim karakteristikama istovremenog postojanja IPMN (mješovitog tipa kanala gušterače) i IPMN ili Panin od heterotopične želučanog tkiva gušterače. Naš slučaj zadovoljava minimalni kriteriji za tumore koji se javljaju u heterotopične tkivu gušterače u početku predložio Guillou i kolege [29] koji navode da: i. tumor se mora naći unutar ili u neposrednoj blizini ektopične gušterače, ii. izravni prijelaz između gušterače struktura i karcinoma moraju se poštivati ​​(tj kanal stanica displaziju ili karcinom in situ), iii. ne-neoplastični gušterača mora sadržavati najmanje punog acini i duktalni strukture i IV. izravni produžetak ili metastaza iz druge stranice moraju biti isključeni.
diferencijalnu dijagnozu u ovom slučaju (kao što je ectopic želučanog tkiva gušterače) sadrži nekvalitetan intraepitelna neoplazija i malu IPMN. Kao što je već ranije navedeno je tu podjelu nemoguće s vremena na vrijeme, a trenutno se temelji na veličini i makroskopski izgled [32]. Budući da je promjena opisana je navedeno na bruto inspekcije kirurških uzoraka, vjerujemo da je oznaka intraduktalni papilarni mucinozni novotvorina će biti više odgovarajući. Štoviše, papilarni ekskrescencije su veće od onih u pravilu se vidi u Panin.
Preoperativnoj Dijagnoza heterotopične gušterače je izazovan, unatoč napretku u slikovnih tehnologija. Heterotopične pankreas obično dovodi u gornjem gastrointestinalnom seriji kao dobro naznačio defekta submukozna punjenje sa središnjim otiska [20, 33, 34]. Endoskopski, lezija vidi kao tumor submukozne sa središnjim umbilication. CT snimanje od izvanmaternične gušterače povećava vedro kao ortotropnih gušterače [29, 35].
S obzirom na njegovu klinički podmukao naravno, heterotopičku gušterača je obično slučajan nalaz, bilo intraoperativelly ili tijekom radiološka ili endoskopski pregled gornje crijevo. Kad se nalaze u trenutku laparotomije (kao što je u ovom slučaju), lokalna ekscizija, sa ili bez smrznute dijelu, prije nego ostatak resekcija je preferirani način liječenja [25, 33, 36]. Potencijalno, međutim, dokumentacija podlozi malignosti na temelju provedene analize zamrznute sekcije, postavlja dilemu izvođenjem radikalniji kirurški tretman kako bi se spriječila ponovna operacija ili dijagnostičke poteškoće.
Pristanak
dobiven pismeni informirani pristanak od pacijenta za objavljivanje ovog slučaja i popratnim slikama. Kopija pismene suglasnosti je dostupna za pregled od strane Editor-in-Chief ovog časopisa. Pregled Izjave pregled autora na originalni podnio datoteke za slike
Ispod su linkovi na autora izvornika poslanim datotekama za slike. Izvorna datoteka za Slika 1 13000_2009_249_MOESM2_ESM.pdf autorskim 13000_2009_249_MOESM1_ESM.pdf autora izvorne datoteke za sliku 2 13000_2009_249_MOESM3_ESM.pdf autorskim izvorne datoteke na Slici 3 13000_2009_249_MOESM4_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za Slika 4 13000_2009_249_MOESM5_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za lik 5 13000_2009_249_MOESM6_ESM.jpeg autora izvorna datoteka za Slika 6 suprotstavljenih interesa
autori izjavljuju da nemaju konkurentne interese. pregled

Other Languages