Che cos'è la malattia di Weber-Christian?

La malattia di Weber-Christian è una rara malattia infiammatoria che colpisce i tessuti adiposi del corpo. Il disturbo appare sulla pelle come grumi rossi o viola teneri, sollevati di solito sulle cosce e sulla parte inferiore delle gambe. Altri sintomi possono includere nausea, vomito, perdita di peso, dolori articolari e dolori addominali. Non esiste una cura per la malattia, ma i farmaci antinfiammatori possono aiutare con l'infiammazione.

La malattia di Weber-Christian è una malattia infiammatoria non comune dei tessuti adiposi del corpo. La malattia di Weber-Christian viene anche definita pannicolite lobulare idiopatica (ILP) e sindrome da pannicolite nodulare febbrile recidivante.

Il termine Weber-Christian si riferisce spesso a un gruppo di malattie che coinvolgono il grasso profondo. Questi disturbi compaiono per la prima volta sulla pelle come noduli rossastri e teneri. Per lo più, Weber-Christian descrive casi di infiammazione ricorrente di sezioni speciali di grasso chiamate lobuli. La causa esatta della pannicolite Weber-Christian è sconosciuta. Il disturbo è spesso associato a sintomi sistemici come febbre e dolori muscolari.

La malattia di Weber-Christian è più comune nelle donne di età compresa tra 30 e 60 anni. Può verificarsi in entrambi i sessi, a tutte le età e raramente nei neonati. Non sono noti altri fattori di rischio.

Di solito, sono interessati entrambi i lati del corpo e le cosce e la parte inferiore delle gambe sono le aree più frequenti. Le aree infiammate possono perdere l'afflusso di sangue, la pelle può effettivamente morire nell'area, trasudare drenaggio giallastro e infettarsi. Le cicatrici sono comuni.

La comparsa dei sintomi cutanei è solitamente accompagnata da febbre e malessere (sentirsi male). I noduli cutanei possono variare di dimensioni ma di solito sono piccoli, delle dimensioni di due o tre polpastrelli o di circa 1-2 cm. I grumi della pelle possono gradualmente appiattirsi, ammorbidire e iniziare a diminuire nel corso di diverse settimane. Frequentemente, le aree guariscono con uno scolorimento brunastro o marrone chiaro e lasciano una cicatrice incavata dalla necrosi grassa sottostante. Meno comunemente, lo scolorimento della pelle può richiedere settimane o mesi per svanire completamente e non lasciare cicatrici.

Cos'è la pannicolite?

Lo strato di tessuto sotto la pelle (epidermide e derma) è chiamato grasso sottocutaneo o pannicolo. Questo tessuto sottocutaneo è molto importante nella regolazione della temperatura e nell'isolamento protettivo del corpo. L'infiammazione di questo strato essenziale di tessuto adiposo è chiamata pannicolite. Nella pannicolite, la pelle sovrastante appare tipicamente come noduli rossi o violacei.

Quali sono gli altri sintomi della malattia di Weber-Christian?

• La malattia di Weber-Christian può anche causare sintomi diversi dalla pelle, come febbre, affaticamento, nausea, vomito, perdita di peso e dolori articolari. Occasionalmente, l'infiammazione si verifica in altri organi del corpo causando problemi al cuore, ai polmoni, ai reni, al fegato e/o alla milza.
• Il coinvolgimento del fegato può inizialmente causare dolore addominale. I sintomi cutanei forniscono forse l'indizio più importante per la diagnosi della sindrome di Weber-Christian.
• Nel complesso, i sintomi di questa sindrome possono andare e venire e le ricadute sono comuni.

Cosa causa la malattia di Weber-Christian?

La causa della malattia di Weber-Christian o della pannicolite lobulare idiopatica non è nota. Idiopatica significa causa sconosciuta. Una reazione immunitaria mal indirizzata può avere un ruolo. La causa potrebbe essere correlata a una risposta corporea anormale alla normale infiammazione.

Come viene diagnosticata la malattia di Weber-Christian?

• La diagnosi viene fatta solitamente prelevando un pezzo di tessuto (biopsia) ed esaminandolo al microscopio. C'è un'infiammazione dei lobuli grassi interessati (parte centrale del grasso) con aumento del numero di globuli bianchi attorno al grasso e talvolta degenerazione o morte delle cellule adipose chiamata necrosi.
• Gli esami di laboratorio che utilizzano un semplice prelievo di sangue possono essere utili come informazioni aggiuntive per suggerire un'infiammazione quando si sospetta la malattia di Weber-Christian. Non esiste un unico test di laboratorio che definisca completamente questa malattia. Possono essere utili test anormali come una velocità di eritrosedimentazione molto elevata, chiamata anche "velocità di sed" o VES. Inoltre, è possibile riscontrare una conta dei globuli bianchi (WBC) leggermente elevata su una conta completa dei globuli (CBC).
• I normali test di laboratorio, tra cui l'amilasi e la lipasi sieriche e urinarie, aiutano a distinguere Weber-Christian da altre malattie del grasso causate dalla pancreatite (infiammazione del pancreas). Un livello normale di alfa-1 antitripsina aiuta a differenziare la malattia di Weber-Christian da una malattia infiammatoria grassa separata (pannicolite) causata dal deficit di alfa-1 antitripsina.

Qual ​​è la prognosi della malattia di Weber-Christian?

• La prognosi o le prospettive a lungo termine sono molto diverse per ogni paziente con malattia di Weber-Christian e dipendono dalla gravità del coinvolgimento d'organo.
• Alcuni pazienti presentano sintomi lievi, intermittenti e fastidiosi, mentre in altri la malattia di Weber-Christian può essere fatale.
• Dopo diversi anni di sintomi, la malattia di Weber-Christian può scomparire definitivamente (remissione).

Qual ​​è il trattamento per la malattia di Weber-Christian?

• Non esiste una cura o un trattamento uniformemente efficace che funzioni per tutti coloro che soffrono della malattia di Weber-Christian. I possibili trattamenti includono farmaci per via orale che alterano la reazione del sistema immunitario e riducono l'infiammazione generale. Alcuni pazienti hanno avuto miglioramenti con farmaci tra cui clorochina, talidomide, ciclofosfamide, tetraciclina, ciclosporina, azatioprina, prednisone e una serie di farmaci non steroidei come ibuprofene e indometacina.
• I trattamenti di accompagnamento per i sintomi possono includere ulteriori farmaci per il dolore orale e pomate per uso topico per il trattamento e la prevenzione delle infezioni cutanee locali.
• Nel complesso, quando gli organi interni sono infiammati, vengono presi in considerazione i farmaci diretti all'infiammazione sottostante. In sintesi, il trattamento per la malattia di Weber-Christian non è specifico e la terapia antinfiammatoria potrebbe non essere completamente efficace per tutte le persone affette dalla malattia.

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