La malattia di Weber-Christian è una rara malattia infiammatoria che colpisce i tessuti adiposi del corpo. Il disturbo appare sulla pelle come grumi rossi o viola teneri, sollevati di solito sulle cosce e sulla parte inferiore delle gambe. Altri sintomi possono includere nausea, vomito, perdita di peso, dolori articolari e dolori addominali. Non esiste una cura per la malattia, ma i farmaci antinfiammatori possono aiutare con l'infiammazione.
La malattia di Weber-Christian è una malattia infiammatoria non comune dei tessuti adiposi del corpo. La malattia di Weber-Christian viene anche definita pannicolite lobulare idiopatica (ILP) e sindrome da pannicolite nodulare febbrile recidivante.
Il termine Weber-Christian si riferisce spesso a un gruppo di malattie che coinvolgono il grasso profondo. Questi disturbi compaiono per la prima volta sulla pelle come noduli rossastri e teneri. Per lo più, Weber-Christian descrive casi di infiammazione ricorrente di sezioni speciali di grasso chiamate lobuli. La causa esatta della pannicolite Weber-Christian è sconosciuta. Il disturbo è spesso associato a sintomi sistemici come febbre e dolori muscolari.
La malattia di Weber-Christian è più comune nelle donne di età compresa tra 30 e 60 anni. Può verificarsi in entrambi i sessi, a tutte le età e raramente nei neonati. Non sono noti altri fattori di rischio.
Di solito, sono interessati entrambi i lati del corpo e le cosce e la parte inferiore delle gambe sono le aree più frequenti. Le aree infiammate possono perdere l'afflusso di sangue, la pelle può effettivamente morire nell'area, trasudare drenaggio giallastro e infettarsi. Le cicatrici sono comuni.
La comparsa dei sintomi cutanei è solitamente accompagnata da febbre e malessere (sentirsi male). I noduli cutanei possono variare di dimensioni ma di solito sono piccoli, delle dimensioni di due o tre polpastrelli o di circa 1-2 cm. I grumi della pelle possono gradualmente appiattirsi, ammorbidire e iniziare a diminuire nel corso di diverse settimane. Frequentemente, le aree guariscono con uno scolorimento brunastro o marrone chiaro e lasciano una cicatrice incavata dalla necrosi grassa sottostante. Meno comunemente, lo scolorimento della pelle può richiedere settimane o mesi per svanire completamente e non lasciare cicatrici.
Lo strato di tessuto sotto la pelle (epidermide e derma) è chiamato grasso sottocutaneo o pannicolo. Questo tessuto sottocutaneo è molto importante nella regolazione della temperatura e nell'isolamento protettivo del corpo. L'infiammazione di questo strato essenziale di tessuto adiposo è chiamata pannicolite. Nella pannicolite, la pelle sovrastante appare tipicamente come noduli rossi o violacei.
La causa della malattia di Weber-Christian o della pannicolite lobulare idiopatica non è nota. Idiopatica significa causa sconosciuta. Una reazione immunitaria mal indirizzata può avere un ruolo. La causa potrebbe essere correlata a una risposta corporea anormale alla normale infiammazione.
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