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La sindrome di Zollinger-Ellison è una condizione che si verifica quando uno o più tumori, chiamati gastrinomi, che si trovano principalmente nel pancreas o nel duodeno, fanno sì che lo stomaco produca troppo acido. Troppo acido nello stomaco può portare a sintomi, come diarrea e complicazioni di salute, tra cui l'ulcera peptica e la malattia da reflusso gastroesofageo (GERD).
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Il pancreas e la prima parte dell'intestino tenue, chiamata duodeno La sindrome di Zollinger-Ellison è rara. Solo da 0,5 a 3 persone su 1 milione ogni anno viene diagnosticata la sindrome di Zollinger-Ellison. 1
Sebbene chiunque possa avere la sindrome di Zollinger-Ellison, la condizione viene diagnosticata più spesso nelle persone di età compresa tra 20 e 50 anni. 2 La sindrome di Zollinger-Ellison è leggermente più comune negli uomini che nelle donne. 1
Circa l'80% dei casi di sindrome di Zollinger-Ellison non è correlato ad altre condizioni, ma dal 20% al 25% dei casi si verifica in persone che hanno una rara malattia genetica chiamata neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1). 3 Le persone con una storia familiare di MEN1 hanno maggiori probabilità di avere la MEN1 e la sindrome di Zollinger-Ellison.
L'eccesso di acido gastrico causato dalla sindrome di Zollinger-Ellison può portare a ulcera peptica o GERD. Senza trattamento, queste malattie possono portare a complicazioni come
I tumori che causano la sindrome di Zollinger-Ellison sono talvolta cancerosi e possono diffondersi ad altre parti del corpo. Se il cancro si diffonde, il più delle volte si diffonde ai linfonodi
vicino al tumore e successivamente al fegato e alle ossa.
L'eccesso di acido nello stomaco può causare sintomi simili a quelli dell'ulcera peptica e della GERD, così come altri sintomi. I sintomi comuni della sindrome di Zollinger-Ellison includono
I sintomi comuni della sindrome di Zollinger-Ellison includono dolore addominale e bruciore di stomaco. Dovresti consultare immediatamente un medico se hai sintomi come
Questi potrebbero essere segni di una complicazione o di un altro grave problema di salute.
I tumori, chiamati gastrinomi, che si formano principalmente nel pancreas e nel duodeno causano la sindrome di Zollinger-Ellison. I gastrinomi rilasciano grandi quantità di un ormone chiamato gastrina. Normalmente, il tuo corpo rilascia una piccola quantità di gastrina dopo aver mangiato e la gastrina fa sì che lo stomaco produca acido. Quando i gastrinomi rilasciano grandi quantità di gastrina, lo stomaco produce troppo acido, il che porta alla sindrome di Zollinger-Ellison.
Nella maggior parte dei casi di sindrome di Zollinger-Ellison, gli esperti non sanno cosa causa la formazione dei gastrinomi. In circa il 20-25% dei casi, una rara malattia genetica chiamata MEN1 provoca la formazione di gastrinomi. 3
I medici eseguiranno un esame fisico e chiederanno informazioni sui sintomi, sull'anamnesi e sull'anamnesi familiare. Il medico potrebbe sospettare che tu abbia la sindrome di Zollinger-Ellison se presenti determinati sintomi e segni, come
Se il medico sospetta che tu possa avere la sindrome di Zollinger-Ellison, prescriverà dei test per diagnosticare questa condizione.
I medici possono ordinare i seguenti test per diagnosticare la sindrome di Zollinger-Ellison e trovare i tumori che causano questa condizione.
Per un esame del sangue, un operatore sanitario preleverà un campione di sangue da te e lo invierà a un laboratorio.
I medici possono prescrivere un esame del sangue per controllare i livelli di gastrina nel sangue dopo che hai digiunato (non hai niente da mangiare o da bere tranne l'acqua) per diverse ore. Livelli elevati di gastrina potrebbero essere un segno della sindrome di Zollinger-Ellison. I medici possono prescrivere un altro esame del sangue per controllare i livelli di gastrina dopo aver ricevuto la secretina per via endovenosa (IV), un ormone che fa sì che i gastrinomi producano più gastrina.
Il medico potrebbe chiederle di interrompere o modificare i medicinali che sta assumendo prima di questi test. Alcuni medicinali, come gli inibitori della pompa protonica (PPI), possono aumentare i livelli di gastrina.
I medici possono ordinare un test per controllare il pH o l'acidità dei liquidi dello stomaco. Un operatore sanitario inserirà un tubo attraverso il naso, in gola e nello stomaco per prelevare un campione di liquido. I medici possono anche misurare il pH acido dello stomaco durante un'endoscopia del tratto gastrointestinale superiore (GI).
In alcuni casi, i medici possono prescrivere ulteriori test per misurare la quantità di acido prodotta dallo stomaco.
L'endoscopia del tratto gastrointestinale superiore è una procedura durante la quale un medico utilizza un endoscopio, un tubo flessibile con una telecamera, per vedere il rivestimento del tratto gastrointestinale superiore, inclusi esofago, stomaco e duodeno. L'endoscopia del tratto gastrointestinale superiore può mostrare segni della sindrome di Zollinger-Ellison o delle sue complicanze. I medici possono anche ordinare questo test per cercare i tumori che causano la sindrome di Zollinger-Ellison.
La colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) è una procedura che combina l'endoscopia del tratto gastrointestinale superiore e i raggi X per esaminare i dotti biliari e i dotti pancreatici.
I medici possono ordinare test di imaging per aiutare a trovare i tumori che causano la sindrome di Zollinger-Ellison. I piccoli gastrinomi possono essere difficili da vedere e i medici possono ordinare diversi tipi di test di imaging, incluso
I medici curano la sindrome di Zollinger-Ellison con farmaci e interventi chirurgici.
I medici trattano la sindrome di Zollinger-Ellison con gli IPP. I PPI riducono la quantità di acido prodotta dallo stomaco, il che può alleviare i sintomi e favorire la guarigione. I medici possono prescrivere una dose più alta di PPI all'inizio del trattamento e possono ridurre la dose nel tempo. Molte persone con la sindrome di Zollinger-Ellison necessitano di un trattamento permanente con gli IPP.
I PPI sono generalmente sicuri ed efficaci. Gli effetti collaterali, sebbene non comuni, possono includere mal di testa, diarrea e mal di stomaco. L'uso a lungo termine di PPI per il trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison può portare a bassi livelli di vitamina B12. Gli esperti stanno ancora studiando gli effetti dell'assunzione di PPI per molto tempo o in dosi elevate. Parla con il tuo medico dei rischi e dei benefici di questi medicinali.
I medici trattano la sindrome di Zollinger-Ellison con IPP. I medici possono raccomandare un intervento chirurgico per rimuovere i tumori che causano la sindrome di Zollinger-Ellison nelle persone che non hanno MEN1. In alcuni casi, la rimozione dei gastrinomi curerà la sindrome di Zollinger-Ellison e impedirà ai tumori di diffondersi ad altre parti del corpo. Dopo l'intervento chirurgico, le persone potrebbero ancora aver bisogno di assumere PPI per controllare l'acidità di stomaco.
Nelle persone che hanno MEN1, i medici in genere non raccomandano un intervento chirurgico per rimuovere i tumori che causano la sindrome di Zollinger-Ellison, soprattutto se i gastrinomi sono relativamente piccoli. Le persone con MEN1 hanno spesso molti piccoli tumori, rendendo difficile per i chirurghi trovarli e rimuoverli tutti. I medici possono raccomandare un intervento chirurgico per rimuovere eventuali tumori più grandi, che hanno maggiori possibilità di diffondersi ad altre parti del corpo.
Il trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison riduce la quantità di acido nello stomaco, che può aiutare a prevenire o trattare le complicanze legate all'ulcera peptica o al reflusso acido.
Se i gastrinomi sono cancerosi e si diffondono al fegato, alle ossa o ad altre parti del corpo, i medici possono raccomandare chemioterapia, chirurgia o altri trattamenti contro il cancro.
Il NIDDK conduce e supporta studi clinici in molte malattie e condizioni, comprese le malattie dell'apparato digerente. Le prove cercano di trovare nuovi modi per prevenire, rilevare o curare le malattie e migliorare la qualità della vita.
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I ricercatori stanno studiando molti aspetti della sindrome di Zollinger-Ellison, inclusi metodi migliori per diagnosticare e trattare questa condizione.
Scopri se gli studi clinici fanno per te.
Guarda un video del direttore del NIDDK, il dottor Griffin P. Rodgers, che spiega l'importanza di partecipare alle sperimentazioni cliniche.
È possibile visualizzare un elenco filtrato di studi clinici sulla sindrome di Zollinger-Ellison finanziati, aperti e reclutati a livello federale su www.ClinicalTrials.gov. È possibile espandere o restringere l'elenco per includere studi clinici dell'industria, delle università e degli individui; tuttavia, il National Institutes of Health non esamina questi studi e non può garantire che siano sicuri. Parla sempre con il tuo medico prima di partecipare a uno studio clinico.
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