Akut Hepatesch Porphyrie

Wat ass Akute Hepatesch Porphyrie?

Akute hepatesch Porphyrie (AHP) ass eng Grupp vu rare genetesche Bedéngungen, déi schwéier, plötzlech (akute) Symptomer verursaache kënnen. Dës Symptomer kënnen a verschiddenen Deeler vum Kierper geschéien an erfuerderen dacks e Spidolsbesuch. Et gi véier Aarte vun AHP déi enthalen:

• akute intermitterende Porphyrie,
• variegate porphyria,
• hereditär Coproporphyrie, an
• ALAD-defizit Porphyrie.

Et gëtt geschat datt 5 vun all 100.000 Leit AHP hunn. Déi meescht Leit mat AHP fänken un Symptomer ze entwéckelen wann se Erwuessen sinn. Wärend AHP jidderee kann beaflossen, ass et méi heefeg bei Fraen a Kaukasier. Leit mat AHP hunn e defekte Gen, deen zu Probleemer féiert fir Heme ze maachen, wat e wichtege Bestanddeel vum Hämoglobin ass. Hämoglobin ass e Protein a roude Bluttzellen, déi Sauerstoff duerch de Kierper transportéiert. Dëse Defekt féiert zum Opbau vun gëftege Chemikalien am Kierper, déi d'Nervezellen beschiedegen a schwéier Symptomer verursaachen. Heiansdo kënnen d'AHP Attacke liewensgeféierlech sinn.

Déi meescht üblech Symptomer vun akuter Hepatescher Porphyrie

Leit mat AHP kënnen gastrointestinal, neurologesch, psychiatresch, kardiovaskulär oder Hautsymptomer erliewen. Déi heefegst Symptom ass Bauchschmerzen, déi schwéier kënne sinn an e puer Stonnen daueren.

Déi mat AHP kënnen och chronesch Symptomer erliewen. Dëst sinn Symptomer déi laang daueren a kënnen enthalen:

• Angst
• Depressioun
• Müdegkeet- Gefill ze midd oder mat wéineg Energie
• Iwwelzegkeet - Gefill vu Krankheet am Bauch, Bauch, Këscht oder Kapp mat engem Drang ze iwelzegen
• Péng- kierperlecht Onbequemlechkeet an/oder Leed am Kierper

Gastrointestinal Symptomer vun AHP

AHP beaflosst dacks den GI-Trakt a kann verursaachen:

• Péng an/oder Onbequemlechkeet am Bauchberäich (Mo an Darm)
• Iwwelzegkeet
• Erbriechen
• Verstopfung
• Diarrho

Neurologesch Symptomer vun AHP

AHP féiert och allgemeng zu neurologeschen a psychiatresche Symptomer. D'Symptomer si mat dem Nervensystem verbonnen, dorënner d'Gehir, d'Spinalkord an d'Nerven vum Kierper. Symptomer déi den Nervensystem beaflossen enthalen:

• Péng an Äerm, Been, Këscht, Réck, Hals oder Kapp
• Muskelschwäche
• Mental Symptomer wéi Agitatioun, Duercherneen, Depressioun an/oder Halluzinatiounen
• Krampf

D'Patiente kënnen och séier Häerzgeschwindegkeet, héije Blutdrock, donkel oder rouden Urin, an Hautblasen op Zonen ausgesat sinn, ënner anerem.

Léiert méi iwwer d'Diagnostik an d'Behandlung vun akuter hepatescher Porphyrie

• Volvulus
• Analfistel