Zollinger-Ellison syndrom Symptomer

Zollinger-Ellison syndrom (ZES) er en sjelden lidelse som fører til at det dannes en eller flere svulster i bukspyttkjertelen eller den øvre delen av tynntarmen kalt tolvfingertarmen. Det kan også føre til at det utvikles sår i magen og tolvfingertarmen.

Svulstene kalles gastrinomer, og de skiller ut en stor mengde av hormonet gastrin. Dette forårsaker da overdreven produksjon av magesyre, noe som kan føre til magesår. Svulstene er kreftfremkallende i 50 prosent av tilfellene.

Sårene forårsaket av ZES reagerer mindre på behandling enn vanlige magesår. Hva som får personer med ZES til å utvikle svulster er ukjent, men omtrent 25 % av ZES-tilfellene er assosiert med en genetisk lidelse kalt multippel endokrin neoplasi.

Zollinger-Ellisons syndrom er sjeldent, og selv om det kan forekomme i alle aldre, er det mer sannsynlig at personer mellom 30 og 60 år får det. Dessuten, av alle menneskene som lider av magesår, vil bare en liten prosentandel av disse menneskene ha Zollinger-Ellison.

Zollinger-Ellison syndrom Symptomer

Symptomer på ZES inkluderer:

Gnagende, brennende smerter i magen:Denne smerten er vanligvis lokalisert i området mellom brystbeinet og navlen.
Følelsen av trykk, oppblåsthet eller fylde:Denne smerten utvikler seg vanligvis 30 til 90 minutter etter et måltid og lindres ofte av syrenøytraliserende midler.
Smerte eller brennende følelse i magen som beveger seg opp mot halsen:Dette er forårsaket av halsbrann eller gastroøsofageal refluks, og oppstår når mageinnholdet kommer tilbake i spiserøret.
Oppkast:Oppkastet kan inneholde blod eller ligne kaffegrut.
Diaré:Avføring kan være illeluktende.
Sort, tjæreholdig avføring:Blod i avføringen vil gjøre dem mørkerøde eller svarte, og gjøre dem tjæreaktige eller klissete.
Kvalme
Tretthet
Svakhet
Vekttap

Årsaker

Zollinger-Ellison syndrom er forårsaket av en eller flere svulster i bukspyttkjertelen og tolvfingertarmen . Disse svulstene produserer hormonet gastrin og kalles gastrinomer. Høye nivåer av gastrin forårsaker overproduksjon av magesyre. Denne økningen i surhet kan føre til utvikling av magesår i magen og tolvfingertarmen.

Diagnose

Det utføres en blodprøve for å se om det er et økt gastrinnivå i blodet . Et forhøyet nivå av gastrin kan tyde på svulster i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarmen.

Barium røntgen

Pasienten drikker en væske som inneholder barium, som vil belegge veggene i spiserøret , mage og tolvfingertarmen. Deretter tas røntgenbilder. Helsepersonell vil deretter se røntgenbildene og se etter tegn på sår.

Øvre endoskopi

Helsepersonell undersøker innsiden av spiserøret, magesekken og tolvfingertarmen med et instrument kalt et endoskop, et tynt, fleksibelt, opplyst rør med en linse. Endoskopet settes inn gjennom munnen og ned i halsen, og inn i magen og tolvfingertarmen.

Utøveren kan se etter sår, og kan også fjerne en vevsprøve, kalt en biopsi, for undersøkelse i laboratoriet for å identifisere om det er tilstedeværelse av gastrinproduserende svulster.

Hva du kan forvente i en øvre endoskopi

Bildeteknikker

En helsepersonell kan bruke en datastyrt tomografi (CT)-skanning, en magnetisk resonansavbildning (MRI)-skanning og ultralyd, eller en kjernefysisk skanning i et forsøk på å finne ut hvor svulster kan være lokalisert:

Datatomografi (CT) :Denne diagnostiske testen som bruker røntgenstråler ved hjelp av datateknologi. Røntgenstrålene er tatt fra mange forskjellige vinkler for å lage tverrsnittsbilder av pasientens kropp. Deretter setter en datamaskin sammen disse bildene til et tredimensjonalt bilde som kan vise organer, bein og vev i stor detalj.
Magnetisk resonansavbildning (MRI) :Med en MR-skanning brukes magnetiske signaler i stedet for røntgenstråler for å lage bilder av menneskekroppen. Disse bildene viser forskjellene mellom typer vev.
Ultralyd :En ultralyd sender ut høyfrekvente lydbølger som går inn i området som undersøkes og spretter tilbake når de treffer et organ. Dette behandles av en datamaskin, som produserer et kart over området som skannes.
Atomskanning :Med en kjernefysisk skanning introduseres et radioaktivt stoff i kroppen som lar et gammakamera oppdage svulster.

Komplikasjoner

I 50 % av tilfellene av Zollinger-Ellison er svulstene kreftformede (maligne) . Hvis svulstene er kreft, er det en risiko for at kreft sprer seg til leveren, lymfeknutene nær bukspyttkjertelen og tynntarmen.

Andre komplikasjoner av Zollinger-Ellison syndrom:

Alvorlige sår som kan føre til utvikling av hull i tarmen
Blodtap
Kronisk diaré
Vekttap

Behandling

Behandlingen av Zollinger-Ellisons syndrom fokuserer på to områder – behandling av svulster og behandling sårene.

Kirurgi utføres ofte hvis det bare er én svulst.i leveren vil en kirurg fjerne så mye av en levertumor som mulig (debulking).

Når kirurgi på svulster ikke er mulig, brukes andre behandlinger:

Forsøk på å ødelegge svulsten ved å kutte av blodtilførselen (embolisering).
Forsøk på å ødelegge kreftceller ved å bruke elektrisk strøm (radiofrekvensablasjon).
Injisering av medikamenter i svulsten for å lindre kreftsymptomer.
Bruke kjemoterapi for å prøve å bremse svulstveksten.

Medisiner for sår

Protonpumpehemmere er de mest effektive medisinene for Zollinger-Ellisons syndrom. Protonpumpehemmere er ganske kraftige og undertrykker syreproduksjonen og fremmer helbredelse. Eksempler på protonpumpehemmere inkluderer Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex og Protonix.

Syreblokkere , også kalt histaminblokkere (H-2), reduserer mengden saltsyre som frigjøres i fordøyelseskanalen. Dette bidrar til å lindre sårsmerter og oppmuntrer til helbredelse.

Syreblokkere virker ved å hindre histamin i å nå histaminreseptorer. Histaminreseptorer signaliserer syreutskillende celler i magen til å frigjøre saltsyre. Eksempler på syreblokkere inkluderer Tagamet, Pepcid og Axid.

Syreblokkere fungerer ikke så bra som protonpumpehemmere gjør, og kan ikke bli foreskrevet. For de som bruker syreblokkere, trenger de høye, hyppige doser for at de skal være effektive.

Prognose

Som nevnt ovenfor, i 50 % av tilfellene av Zollinger-Ellison, er svulstene kreft. Tidlig diagnose og kirurgisk oppfinnelse kan oppnå en helbredelsesrate på bare 20 % til 25 %.

Men gastrinomer vokser sakte, og pasienter kan leve i mange år etter en svulsten oppdages. Syredempende medisiner er svært effektive til å kontrollere symptomene på overproduksjon av syre.

Et ord fra Verywell

For en diagnose må du oppsøke helsepersonell. På dette tidspunktet bør alle aspekter av denne tilstanden, sammen med behandlingsalternativer og pågående pleie og overvåking av tilstanden, diskuteres med legen din. Etter diagnose, hvis du skulle oppleve nye eller forverrede symptomer, bør disse rapporteres til helsepersonell.