Stomach Health >> magen Helse >  >> Q and A >> magen spørsmålet

Ménétriers sykdom

På denne siden:

  • Hva er Ménétriers sykdom?
  • Hva forårsaker Ménétriers sykdom?
  • Hvem får Ménétriers sykdom?
  • Hva er tegn og symptomer på Ménétriers sykdom?
  • Hvordan diagnostiseres Ménétriers sykdom?
  • Hvordan behandles Ménétriers sykdom?
  • Spise, kosthold og ernæring
  • Kliniske studier

Hva er Ménétriers sykdom?

Ménétriers sykdom fører til at ryggene langs innsiden av mageveggen – kalt rugae – forstørres, og danner gigantiske folder i mageslimhinnen. Rugae forstørres på grunn av en overvekst av slimceller i mageveggen.

I en normal mage frigjør slimceller i rugae proteinholdig slim. Slimhinnene i forstørrede rugae frigjør for mye slim, noe som fører til at proteiner lekker fra blodet inn i magen. Denne mangelen på protein i blodet er kjent som hypoproteinemi. Ménétriers sykdom reduserer også antallet syreproduserende celler i magen, noe som reduserer magesyren.

Ménétriers sykdom kalles også Ménétrier sykdom eller hypoproteinemisk hypertrofisk gastropati.

Hva forårsaker Ménétriers sykdom?

Forskere er usikre på hva som forårsaker Ménétriers sykdom; Forskerne tror imidlertid at de fleste får, i stedet for å arve, sykdommen. I ekstremt sjeldne tilfeller har søsken utviklet Ménétriers sykdom som barn, noe som tyder på en genetisk kobling.

Studier tyder på at personer med Ménétriers sykdom har mager som lager unormalt høye mengder av et protein som kalles transformerende vekstfaktor-alfa (TGF-α).

TGF-α binder seg til og aktiverer en reseptor kalt epidermal vekstfaktorreseptor. Vekstfaktorer er proteiner i kroppen som forteller cellene hva de skal gjøre, som å vokse seg større, endre form eller dele seg for å lage flere celler. Forskere har ennå ikke funnet en årsak til overproduksjon av TGF-α.

Noen studier har funnet tilfeller av personer med Ménétriers sykdom som også hadde Helicobacter pylori (H. pylori) infeksjon. H. pylori er en bakterie som er årsak til magesår, eller sår på slimhinnen i magesekken eller tolvfingertarmen, den første delen av tynntarmen. I disse tilfellene kan behandling for H. pylori reverserte og forbedret symptomene på Ménétriers sykdom.1

Forskere har knyttet noen tilfeller av Ménétriers sykdom hos barn til infeksjon med cytomegalovirus (CMV). CMV er et av herpesvirusene. Denne gruppen av virus inkluderer herpes simplex-virus, som forårsaker vannkopper, helvetesild og infeksiøs mononukleose, også kjent som mono. De fleste friske barn og voksne infisert med CMV har ingen symptomer og vet kanskje ikke engang at de har en infeksjon. Hos personer med svekket immunsystem kan imidlertid CMV forårsake alvorlig sykdom, som netthinnebetennelse, som kan føre til blindhet.

Forskere er ikke sikre på hvordan H. pylori og CMV-infeksjoner bidrar til utviklingen av Ménétriers sykdom.

Hvem får Ménétriers sykdom?

Ménétriers sykdom er sjelden. Sykdommen er mer vanlig hos menn enn hos kvinner. Gjennomsnittsalderen ved diagnose er 55.2

Hva er tegn og symptomer på Ménétriers sykdom?

Det vanligste symptomet på Ménétriers sykdom er smerter i øvre midtre del av magen. Magen er området mellom brystet og hoftene.

Andre tegn og symptomer på Ménétriers sykdom kan omfatte

  • kvalme og hyppige oppkast
  • diaré
  • tap av matlyst
  • ekstremt vekttap
  • underernæring
  • lave nivåer av protein i blodet
  • hevelse i ansikt, mage, lemmer og føtter på grunn av lave nivåer av protein i blodet
  • anemi – for få røde blodlegemer i kroppen, som hindrer kroppen i å få nok oksygen – på grunn av blødninger i magen

Personer med Ménétriers sykdom har større sjanse for å utvikle magekreft, også kalt magekreft.

Hvordan diagnostiseres Ménétriers sykdom?

Helsepersonell baserer diagnosen Ménétriers sykdom på en kombinasjon av symptomer, laboratoriefunn, funn på øvre gastrointestinal (GI) endoskopi og magebiopsiresultater. En helsepersonell vil begynne å diagnostisere Ménétriers sykdom ved å ta pasientens medisinske og familiehistorie og utføre en fysisk undersøkelse. Imidlertid vil en helsepersonell bekrefte diagnosen Ménétriers sykdom gjennom en datastyrt tomografi (CT) skanning, en øvre GI-endoskopi og en biopsi av magevev. En helsepersonell kan også bestille blodprøver for å se etter infeksjon med H. pylori eller CMV.

Medisinsk historie og familiehistorie. Å ta en medisinsk og familiehistorie er en av de første tingene en helsepersonell kan gjøre for å diagnostisere Ménétriers sykdom. Han eller hun vil be pasienten om å gi en medisinsk og familiehistorie.

Fysisk eksamen. En fysisk undersøkelse kan hjelpe med å diagnostisere Ménétriers sykdom. Under en fysisk undersøkelse, vanligvis en helsepersonell

  • undersøker en pasients kropp
  • bruker et stetoskop for å lytte til kroppslyder
  • trykker på bestemte områder av pasientens kropp

CT-skanning. CT-skanninger bruker en kombinasjon av røntgenstråler og datateknologi for å lage bilder. For en CT-skanning kan en helsepersonell gi pasienten en løsning å drikke og en injeksjon av et spesielt fargestoff, kalt kontrastmiddel. CT-skanninger krever at pasienten ligger på et bord som glir inn i en tunnelformet enhet hvor en røntgentekniker tar røntgenstråler. En røntgentekniker utfører prosedyren på et poliklinisk senter eller et sykehus, og en radiolog - en lege som spesialiserer seg på medisinsk bildebehandling - tolker dem. Pasienten trenger ikke anestesi. CT-skanninger kan vise forstørrede folder i mageveggen.

Endoskopi av øvre GI. Denne prosedyren innebærer å bruke et endoskop - et lite, fleksibelt rør med et lys - for å se den øvre GI-kanalen, som inkluderer spiserøret, magen og tolvfingertarmen. En gastroenterolog - en lege som spesialiserer seg på fordøyelsessykdommer - utfører testen på et sykehus eller et poliklinisk senter. Gastroenterologen mater endoskopet forsiktig ned i spiserøret og inn i magesekken. Et lite kamera montert på endoskopet overfører et videobilde til en skjerm, noe som muliggjør nøye undersøkelse av mageslimhinnen. Gastroenterologen kan også ta en biopsi av magevevet under endoskopien. En helsepersonell kan gi en pasient et flytende bedøvelsesmiddel å gurgle eller kan spraye bedøvelsesmiddel på baksiden av pasientens hals. En helsepersonell vil plassere en intravenøs (IV) nål i en vene i armen for å gi sedasjon. Beroligende midler hjelper pasienter med å holde seg avslappet og komfortabel. Testen kan vise forstørrede folder i mageveggen.

Biopsi. Biopsi er en prosedyre som innebærer å ta et stykke magevev for undersøkelse med et mikroskop. En gastroenterolog utfører biopsien på tidspunktet for øvre GI-endoskopi. En patolog - en lege som spesialiserer seg på å diagnostisere sykdommer - undersøker magevevet i et laboratorium. Testen kan diagnostisere Ménétriers sykdom ved å vise endringer i magens slimceller og syreproduserende celler.

Blodprøve. En helsepersonell vil ta en blodprøve som kan vise tilstedeværelse av infeksjon med H. pylori eller CMV. En blodprøve innebærer å ta blod på et helsepersonells kontor eller et kommersielt anlegg og sende prøven til et laboratorium for analyse.

Hvordan behandles Ménétriers sykdom?

Behandling kan omfatte medisiner, IV-protein, blodoverføringer og kirurgi.

Medikamenter

Helsepersonell kan foreskrive kreftmedisinen cetuximab (Erbitux) for å behandle Ménétriers sykdom. Studier har vist at cetuximab blokkerer aktiviteten til epidermal vekstfaktorreseptor og kan betydelig forbedre en persons symptomer, samt redusere tykkelsen på mageveggen fra overvekst av slimceller. En person mottar cetuximab ved IV på et helsepersonells kontor eller et poliklinisk senter. Studier for å vurdere effektiviteten til cetuximab for å behandle Ménétriers sykdom pågår. En helsepersonell kan også foreskrive medisiner for å lindre kvalme og magesmerter.

Hos personer med Ménétriers sykdom som også har H. pylori eller CMV-infeksjon, kan behandling av infeksjonen forbedre symptomene. Helsepersonell foreskriver antibiotika for å drepe H. pylori. Antibiotikaregimer kan variere over hele verden fordi noen stammer av H. pylori har blitt resistente mot visse antibiotika – noe som betyr at et antibiotikum som en gang ødela bakterien ikke lenger er effektivt. Helsepersonell bruker antivirale medisiner for å behandle CMV-infeksjon hos en person med svekket immunsystem for å forhindre at en alvorlig sykdom utvikler seg som følge av CMV. Antivirale medisiner kan ikke drepe CMV; de kan imidlertid bremse virusreproduksjonen.

Intravenøse protein- og blodtransfusjoner

En helsepersonell kan anbefale en IV-behandling av protein og en blodoverføring til en person som er underernært eller anemisk på grunn av Ménétriers sykdom. I de fleste tilfeller av barn med Ménétriers sykdom som også har hatt CMV-infeksjon, førte behandling med protein og blodoverføring til full bedring.

Kirurgi

Hvis en person har alvorlig Ménétriers sykdom med betydelig proteintap, kan det hende en kirurg må fjerne deler av eller hele magen i en operasjon som kalles gastrektomi.

Kirurger utfører gastrektomi på et sykehus. Pasienten vil trenge generell anestesi. Noen kirurger utfører en gastrectomy gjennom laparoskopisk kirurgi i stedet for gjennom et bredt snitt i magen. Ved laparoskopisk kirurgi bruker kirurgen flere mindre snitt og mater spesielle kirurgiske verktøy gjennom snittene for å fjerne den syke delen av magen. Etter gastrektomi kan kirurgen rekonstruere de endrede delene av GI-kanalen slik at den kan fortsette å fungere. Vanligvis fester kirurgen tynntarmen til enhver gjenværende del av magesekken eller til spiserøret hvis han eller hun fjernet hele magen.

Spise, kosthold og ernæring

Forskere har ikke funnet at spising, kosthold og ernæring spiller en rolle i å forårsake eller forebygge Ménétriers sykdom. I noen tilfeller kan en helsepersonell foreskrive et proteinrikt kosthold for å kompensere for tap av protein på grunn av Ménétriers sykdom. Noen mennesker med alvorlig underernæring kan trenge IV-ernæring, som kalles total parenteral ernæring (TPN). TPN er en metode for å gi en IV flytende matblanding gjennom et spesielt rør i brystet.

Kliniske forsøk

National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) og andre komponenter i National Institutes of Health (NIH) driver og støtter forskning på mange sykdommer og tilstander.

Hva er kliniske studier, og er de riktige for deg?

Kliniske studier er en del av klinisk forskning og i hjertet av alle medisinske fremskritt. Kliniske studier ser på nye måter å forebygge, oppdage eller behandle sykdom på. Forskere bruker også kliniske studier for å se på andre aspekter ved omsorg, for eksempel å forbedre livskvaliteten for personer med kroniske sykdommer. Finn ut om kliniske studier passer for deg.

Hvilke kliniske studier er åpne?

Kliniske studier som for øyeblikket er åpne og rekrutterer kan sees på www.ClinicalTrials.gov.