Neuroendokrinný nádor pankreasu (PNET)

Neuroendokrinný pankreas tumor (PNET) je definovaný ako nádory ostrovčekových buniek pankreasu, ktoré tvoria hormóny typu ostrovčekových buniek. PNET môže byť funkčný alebo nefunkčný.

Funkčné: (znamená, že hormóny vytvorené nádorom spôsobujú symptómy a vykazujú eleváciu)

Inzulinóm, gastronóm, glukagnóm, VIPóm
Väčšina funkčných je benígnejšia, ale stále je ťažké predvídať správanie a vyžaduje si podrobné sledovanie.

Nefunkčné: (uvoľňované hormóny nespôsobujú príznaky alebo vôbec žiadne zvýšenie hormónu)

Nevidí eleváciu alebo hyperhormonálne symptómy
Väčšina nefunkčných je viac malígnych (určených na základe metastáz), pretože je ťažké predvídať správanie.

Príčina a rizikové faktory/Asociácia:

Obsah

1 Príčina a rizikové faktory/Asociácia:
2 Symptómy a diagnostika neuroendokrinných nádorov pankreasu:
3 laboratórne markery a morfologické prvky
4 Progresia a priebeh choroby
5 Liečba a manažment

Mutácia génu MEN1 bola spojená so zvýšeným rizikom endokrinných nádorov

Príznaky a diagnostika neuroendokrinných nádorov pankreasu:

Nefunkčné:

Poruchy trávenia, hnačka, bolesť v epigastriu/bruchu, žltačka, hmatateľný útvar v pravom hornom kvadrante, ktorý zvyčajne nie je citlivý.

Funkčné

Príznaky nadmernej produkcie hormónov v závislosti od typu nadmerne produkovaných hormónov
Inzulinóm:
- Zvyčajne benígne solitárne (vznikajú z beta buniek), zvýšené hladiny inzulínu
- Hypoglykémia najmä po pôste a zmiernená príjmom glukózy
- Whippleova triáda (nízky obsah cukru, príznaky hypoglykémie, zvrátenie príznakov s glukózou)
Gastrinóm (ZES):pozri časť ZES
- Mnohopočetné vredy (pažerák, žalúdok, dvanástnik, jejuno), zvýšené hladiny gastrínu.
- Môže pochádzať aj z tkanív dvanástnika a peripankreasu
- Hypergastrenémiu s vredmi refraktérnymi na konvenčnú liečbu.
- Zollinger-Ellisonov syndróm (ZES):mnohopočetný dvanástnikový vred, steatorea, výrazný záhyb žalúdka v dôsledku zvýšenia hmoty oxyntických žliaz
VIPoma
- Nádorové bunky, ktoré produkujú nadbytok VIP (vazoaktívny črevný peptid)
- Achlórhydria (nízka sekrécia kyseliny z VIP);
- Vazodilatácia (návaly, hypotenzia), nevoľnosť, vracanie, slabosť.
- Hyperglykémia (v dôsledku zvýšenej glykogenolýzy), hyperkalcémia (v dôsledku zvýšenej kostnej resorpcie)
- vodnatá hnačka s hypokaliémiou (preto svalová slabosť), hypotenzia (v dôsledku straty objemu).
- zvýšená sekrécia draslíka
- Laboratóriá:štúdie stolice ukazujú osmolárnu medzeru <50 mOsm/kg, zvýšený draslík ( Na⁺ )
- Diagnóza: VIP> 75 pg/ml potvrdzuje a vodnatá hnačka). CT brucha (pankreatická lézia sa zvyčajne nachádza na chvoste pankreasu)

Laboratórne markery a morfologické prvky

Pozrite si hormóny pre funkčný PNET

Progresia a priebeh choroby

Ťažko predvídateľné a vyžadujúce dôkladné monitorovanie.

Liečba a manažment

Chirurgická resekcia pre lokalizovanú léziu (procedúra whipple)
Niektorí pacienti si môžu zvoliť prístup čakať a sledovať, ak lézia nevykazuje agresívne správanie.
Chemoterapia, ak je metastázujúca.