Vedci identifikujú gény súvisiace s prežitím u detí s biliárnou atréziou

Vedci z lekárskeho centra Detskej nemocnice v Cincinnati identifikovali expresný vzor 14 génov v čase diagnózy, ktorá predpovedá dva roky, prežitie bez transplantácií u detí s biliárnou atréziou-najčastejšia diagnóza vedúca k transplantácii pečene u detí.

Vedci tiež zistili, že antioxidant N-acetyl-cysteín (NAC) znižuje u myší s biliárnou atréziou poškodenie pečene a fibrózu (prebytočné vláknité spojivové tkanivo) a predĺžil dobu prežitia.

Biliárna atrézia je zriedkavé ochorenie pečene a žlčových ciest, ktoré sa vyskytuje u dojčiat. Príznaky ochorenia sa objavujú alebo vyvíjajú asi dva až osem týždňov po narodení. Keď má dieťa biliárnu atréziu, je zablokovaný tok žlče z pečene do žlčníka. To spôsobí, že sa žlč zachytí v pečeni, nakoniec spôsobiť zlyhanie pečene.

Vzťah medzi 14-génovým podpisom pri diagnostike a dvojročným prežitím poskytuje pohľad na štádium ochorenia pečene a vývoj nových terapií. Zvlášť príťažlivou možnosťou je návrh klinického skúšania navrhnutého na aktiváciu dráhy glutatiónu - molekuly vysoko exprimovanej u dojčiat s biliárnou atréziou. Aktivácia dráhy antioxidačným NAC má potenciál zlepšiť tok žlče a blokovať vývoj fibrózy. "

Jorge Bezerra, MD, riaditeľ gastroenterológie, Hepatológia a výživa v Cincinnati pre deti

Štúdia je publikovaná online v časopise Gastroenterológia .

Vedci získali biopsie pečene a klinické údaje od dojčiat s cholestázou - znížením alebo zastavením odtoku žlče. Dojčatá boli zaradené do prospektívnej štúdie Výskumnej siete detských chorôb pečene, financované Národnými ústavmi zdravia, a od dojčiat hodnotených v Cincinnati Children. Pečeňové biopsie sa získali v čase diagnostiky biliárnej atrézie. Vykonali sekvenovanie RNA a vyvinuli prognostický index.

Vedci podali NAC novorodeneckým myšiam s biliárnou atréziou a fibrózou, ktorý znížil bilirubín a fibrózu pečene. Bilirubín je oranžovožltá látka, ktorá vzniká pri normálnom rozpade červených krviniek. Bilirubín prechádza pečeňou a nakoniec sa vylučuje z tela. Vyššie úrovne, však môže naznačovať problémy s pečeňou.

"Zatiaľ nevieme, či je NAC bezpečný a účinný u malých detí s biliárnou atréziou. Pred použitím v klinickej praxi sú potrebné budúce klinické skúšky," “hovorí doktor Bezerra.

• Hlboká sedácia nezlepšuje kvalitu kolonoskopie v porovnaní s miernou sedáciou
• Muži, ktorí jedia jogurty dvakrát týždenne, majú menšiu pravdepodobnosť rakoviny hrubého čreva