Stomach Health >> mave Sundhed >  >> Q and A >> Mavepine

Galdevejskræft (cholangiocarcinom)

Fakta du bør vide om galdevejskræft (cholangiocarcinom)

Galdevejskræft findes oftest lige uden for leveren i det perihilære område og findes mindst i leveren .

Galdevejskræft opstår fra de celler, der beklæder galdegangene, drænsystemet for galde, der produceres af leveren. Galdekanaler opsamler denne galde, dræner den ind i galdeblæren og til sidst ind i tyndtarmen, hvor den hjælper med fordøjelsesprocessen. Galdevejskræft kaldes også kolangiocarcinom.

Galdevejskræft er en sjælden form for kræft, med cirka 2.500 nye tilfælde diagnosticeret i USA hvert år. Der er tre generelle steder, hvor denne type kræft kan opstå i galdedræningssystemet:

  • I leveren (intrahepatisk) påvirker galdegangene placeret i leveren
  • Lige uden for leveren (ekstrahepatisk eller perihilær) placeret ved det indhak af leveren, hvor galdekanalerne kommer ud
  • Langt uden for leveren (distal ekstrahepatisk) tæt på, hvor galdekanalerne kommer ind i tarmen (kaldet Vaters ampulla)

Galdevejskræft findes oftest lige uden for leveren i det perihilære område og mindst almindeligt i leveren.

Tegn på galdevejskræft

Gulsot

Gulsot, også kaldet icterus, er den gule farvning af huden og sclerae (det hvide i øjnene) af unormalt høje blodniveauer af galdepigmentet, bilirubin. Gulningen strækker sig til andre væv og kropsvæsker og kan også gøre urinen mørk. Gulning af kun huden kan også være forårsaget af at spise for mange gulerødder eller drikke for meget gulerodsjuice.

Gulsot kan forekomme, når denne normale proces med ødelæggelse af røde blodlegemer og eliminering af bilirubin afbrydes. Dette opstår, når der er unormalt øget ødelæggelse af røde blodlegemer (hæmolyse), leversygdom, der reducerer leverens evne til at fjerne og modificere bilirubin, eller obstruktion af strømmen af ​​galde ind i tarmen.

Læs mere om årsager til gulsot »

Hvad er årsager og risikofaktorer for galdevejskræft?

Afhængigt af hvor galdevejsblokeringen opstår, kan dette føre til betændelse i leveren (hepatitis) og/eller bugspytkirtel (pancreatitis).

Forekomsten af ​​galdevejskræft stiger med alderen. Det er langsomt voksende kræft, der invaderer lokale strukturer, og af den grund stilles diagnosen ofte sent i sygdomsforløbet, når galdevejene bliver blokerede. Denne blokade forhindrer galdedræning fra leveren til galdeblæren og tarmen. Afhængigt af hvor blokeringen opstår, kan dette føre til betændelse i leveren (hepatitis) og/eller bugspytkirtlen (pancreatitis).

De fleste patienter, der udvikler galdevejskræft, har ingen risiko for at gøre det. Imidlertid kan kronisk betændelse i galdegangene være en risikofaktor for denne kræftsygdom. Sygdomme, der kan forårsage denne type kronisk inflammation, omfatter primær skleroserende cholangitis (især i forbindelse med colitis ulcerosa), kronisk leversygdom, herunder hepatitis B, hepatitis C, kronisk alkoholisk hepatitis og skrumpelever.

Visse parasitinfektioner fundet i Fjernøsten, der forårsager leverinfektioner, er forbundet med en øget risiko.

Galdesten er ikke en risikofaktor for at udvikle galdevejskræft, men sten i leveren udgør en øget risiko. Leversten ses ikke ofte i den nordamerikanske befolkning, men er mere almindelige i asiatiske lande.

Der er sjældne medfødte sygdomme, der øger risikoen for galdevejskræft, herunder Lynch II syndrom (arvelig nonpolyposis kolorektal cancer forbundet med galdetræ og andre kræftformer) og Carolis syndrom (portal hypertension, leverfibrose og galdetræscyster).

Indfødte amerikanere er seks gange mere tilbøjelige til at udvikle galdevejskræft. Asiatiske amerikanere kan også være i højere risiko. Galdevejskræft er også mere udbredt i Israel og Japan, men det er en meget sjælden sygdom i Nordamerika.

Hvad er symptomer på galdevejskræft og tegn?

De første symptomer på galdevejskræft er gulsot, kløe, mavesmerter, oppustethed og vægttab.

De første symptomer på galdevejskræft opstår på grund af galdens manglende evne til at dræne normalt fra leveren, hvor den produceres. Dette forårsager leverbetændelse (hepatitis). Symptomer på cholangiocarcinom omfatter gul farve af hud og øjne (gulsot), kløe, mavesmerter, oppustethed og vægttab. Der kan være lav feber, og urinens og afføringens farve kan blive mørkere.

Desværre forårsager galdegangtumorer muligvis ikke nogen symptomer, før de er vokset i størrelse, og kræften har spredt sig (metastaseret) ud over dens oprindelige placering. Mavesmerter er ofte et sent symptom og er normalt placeret i den øverste højre kvadrant af maven og kan være forbundet med en øm, forstørret lever.

Hvad er polycytæmi Vera?

Lær mere om

Hvordan diagnosticerer læger galdevejskræft?

Anamnese og fysisk undersøgelse er nøglespor til diagnosticering af galdevejskræft. Smertefri gulsot (gul/orange farve af hud og øjne) kan være det eneste indledende fingerpeg. Historien omfatter ofte gennemgang af alkoholbrug, stofbrug eller nylige sygdomme, der kan være forbundet med hepatitis eller betændelse i leveren. Andre cholangiocarcinomsymptomer kan omfatte vægttab, appetitløshed, svaghed, energitab og let blå mærker eller blødning (faktorer, der koagulerer blodet, produceres i leveren, og tab af leverfunktion kan nedsætte koagulationsfaktorerne i blodbanen).

Den fysiske undersøgelse kan være nyttig til at opdage ømhed i maven, især i den øverste højre kvadrant under ribbenene (hvor leveren er placeret). En fjerdedel af patienterne med galdevejskræft vil have en forstørret lever, der kan palperes eller mærkes ved undersøgelse. Under generel undersøgelse er patienten ofte gulsot med gulfarvet hud. Dette ses lettest i den hvide del (sclera) af øjnene eller under tungen.

Blodprøver er ofte bestilt for at vurdere leverfunktionen. Leverenzymer (AST, ALT, GGT, alkalisk fosfatase), bilirubinniveauer, fuldstændig blodtælling, elektrolytter, BUN og kreatinin og INR/PTT (internationalt normaliseret forhold/partiel tromboplastintid) og PT (protrombintid).

Der er ingen blodprøve, der specifikt kan diagnosticere galdevejskræft. Diagnosen bekræftes af vævsprøve, der er opnået ved biopsi af en kirurg, gastroenterolog eller interventionsradiolog, og en patolog ved hjælp af et mikroskop til at undersøge cellerne, der er opnået med den pågældende biopsiprøve.

Billeddannelse kan bruges til at evaluere strukturen af ​​leveren, galdeblæren, galdegangene og andre omgivende organer. Tests som ultralyd, CT-scanning og MR kan udføres for at lede efter en tumor og dens placering.

Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) er en specialiseret test, der bruges til at undersøge galdegangen, når den kommer ind i tolvfingertarmen. ERCP udføres af en gastroenterolog ved hjælp af et fiberoptisk kamera for enden af ​​et fleksibelt synsrør. Røret føres gennem munden og føres gennem maven ind i den første del af tyndtarmen, hvor den fælles galdegang kommer ind. Denne test udføres almindeligvis for at undersøge slimhinden i spiserøret og maven, men er også meget effektiv til at opdage tilstande, der påvirker galdegangene, herunder galdevejskræft, galdesten, der sidder fast i galdegangen og unormal forsnævring af galdegangen. Farvestof kan sprøjtes gennem røret ind i galdekanalåbningen for at skitsere galdegangene og detektere obstruktion. Biopsier eller cellevaskninger kan fås for at lede efter kræftceller. Hvis der findes en blokering, kan gastroenterologen under samme procedure muligvis placere en stent for at holde kanalen åben og lade galden dræne.

Nogle gange kan en interventionel radiolog få en vævsbiopsi ved at føre en nål gennem huden ind i leveren.

Når først diagnosen galdevejskræft er stillet, er det vigtigt at iscenesætte kræften for at hjælpe med direkte potentiel behandling. De tre dele af TNM iscenesættelse omfatter følgende:

  • T er for den primære tumor og hvor meget den er vokset lokalt og invaderet andre strukturer. For en galdegangtumor omfatter dette leveren, galdeblæren, bugspytkirtlen, maven og tarmen.
  • N er for de lymfeknuder, der er involveret. Jo flere knuder der er involveret, og jo længere afstanden er fra galdegangen, desto mere alvorlig er kræften.
  • M er til metastaser. Har tumoren spredt sig til andre dele af kroppen?

Kræft kan iscenesættes fra 0 til 4, hvor 0 er ingen tumor, 1 er lokal tumor uden spredning til lymfeknuder eller andre dele af kroppen, og 4 er signifikant lokal vækst og lymfeknudeinvolvering og spredning til andre dele af kroppen .

Mens stadieinddeling er vigtig, såvel som at opdage tumorspredning ud over leveren og galdegangen, kan de kritiske stadiespørgsmål ofte kun besvares ved operationen. Under en operation kan kirurgen beslutte, om hele tumoren kan resekeres eller fjernes. Overlevelsesraten er markant forbedret, hvis fuldstændig resektion er mulig.

Hvad er behandlingen for galdevejskræft?

Behandling af galdevejskræft afhænger af, hvor kræften er placeret, og om det er muligt at fjerne den fuldstændigt ved operation. Desværre har de, der er ramt af denne kræft, tendens til at være ældre og kan være ude af stand til at tolerere og komme sig efter en betydelig operation. Beslutningen om operation skal tilpasses den specifikke patient og dennes situation.

Andre behandlingsmuligheder har en tendens til at være palliative, ikke helbredende, og er beregnet til at bevare livskvaliteten. Kemoterapi og strålebehandling kan være muligheder, der foreslås til behandling af galdevejskræft.

Fotodynamisk terapi er et andet alternativ til at hjælpe med at skrumpe tumoren og kontrollere symptomerne.

Radioembolisering er en mulighed, hvis tumoren ikke kan fjernes ved operation. Ved radioembolisering sprøjtes små mængder radioaktivt materiale ind i arterierne, der forsyner tumoren i håb om at formindske tumorstørrelsen ved at hæmme dens blodforsyning.

ERCP kan bruges til at stente galdekanalen og holde den åben for at tillade galdedræning fra leveren og galdeblæren ind i tarmen. Dette er ofte meget nyttigt til at kontrollere symptomer, men behandler ikke selve tumoren.

Smertekontrol kan være et problem, fordi den forstørrede tumor kan forårsage betydelige smerter i maven og ryggen. Regionale anæstesiblokke kan være nyttige til at kontrollere smerte.

Som ved alle kræftformer er behandlingen individualiseret til patienten. Diskussion mellem patienten, sundhedspersonalet og familien er vigtige for at hjælpe med at forstå behandlingsmuligheder, herunder helbredelse versus palliativ behandling eller symptomkontrol og livskvalitet. Patientens ønsker er centrale.

Hvad er komplikationerne ved galdevejskræft?

Obstruktion af galdegangen kan føre til infektion i galdeafløbssystemet eller kolangitis.

Cirrose kan udvikle sig i galdevejskræft. Dette kan skyldes, at tumoren blokerer galdegangen og forårsager ødelæggelse af leverceller og ardannelse. Dette gælder især hos patienter med primær skleroserende kolangitis. Både skrumpelever og skleroserende kolangitis er opført som potentielle risikofaktorer for galdevejskræft.

Andre komplikationer kan være en konsekvens af de procedurer, der anvendes til at diagnosticere og behandle kræften. Disse omfatter komplikationer af kirurgi, kemoterapi og strålebehandling.

Abonner på MedicineNets nyhedsbrev om kræftrapporter

Ved at klikke på "Send" accepterer jeg MedicineNets vilkår og betingelser og privatlivspolitik. Jeg accepterer også at modtage e-mails fra MedicineNet, og jeg forstår, at jeg til enhver tid kan fravælge MedicineNet-abonnementer.

Hvad er prognosen for galdevejskræft? Hvad er levetiden for galdevejskræft?

Hvor godt en patient klarer sig efter diagnosen galdevejskræft afhænger af mange faktorer, herunder hvor tumoren er placeret, om og hvor meget den har spredt sig, og patientens underliggende generelle helbred. Patienter har en bedre prognose, jo længere væk fra leverhilum tumoren er placeret, og i henhold til visse aspekter af form og celletype i tumoren. Prognosen er værre for de patienter, hvis tumor har invaderet tilstødende væv, har lymfeknudepåvirkning eller har spredt sig til fjerne steder i kroppen.

Hvis ubehandlet, er galdevejskræftoverlevelsen 50 % efter et år, 20 % efter to år og 10 % efter tre år med praktisk talt ingen overlevelse efter fem år.

At være i stand til fuldstændigt at fjerne tumoren øger overlevelsen, men dette afhænger for det meste af tumorens placering og om den har invaderet andre væv.

Intrahepatisk (inden for leveren) galdevejskræft Stage Fem-års relativ overlevelse Lokaliseret (stadie 1)15%Regional spredning (stadie 2, 3)6%Fjernspredning (stadie 4)2%
Ekstrahepatisk (uden for leveren) galdevejskræft Stage Fem-års relativ overlevelse Lokaliseret (stadie 1)30%Regional spredning (stadie 2, 3)24%Fjernspredning (stadie 4)2%

Er det muligt at forebygge galdevejskræft?

Da årsagen til galdevejskræft er usikker, eksisterer der ikke specifikke forebyggelsesmetoder. Forebyggelse af leverbetændelse og skrumpelever kan dog mindske risikoen for at udvikle denne kræftsygdom. Dette omfatter moderering af brugen af ​​alkohol, at blive vaccineret for hepatitis B-virus og at afholde sig fra risikabel adfærd, der kan forårsage infektion med hepatitis C.

Som med alle sygdomme, der har tendens til at udvikle sig i en ældre alder, kan en sund livsstil også forlænge levetiden. Dette inkluderer ikke at ryge, spise en afbalanceret kost, holde sig fysisk aktiv og opretholde en sund vægt.

Hvad er statistikken for galdevejskræft?

Der er cirka 2.500 nye tilfælde af galdevejskræft diagnosticeret hvert år i USA eller et tilfælde pr. 100.000 mennesker.

Hos patienter, der har galdevejskræft lokaliseret i leverhilum, gennemgår 40%-60% af patienterne en operation, der helt fjerner tumoren, og den gennemsnitlige overlevelse er 24 måneder. For patienter med tumor på samme sted, men som ikke kan fjernes fuldstændigt, er den gennemsnitlige overlevelse 21 måneder.