Gallengangskrebs findet sich am häufigsten direkt außerhalb der Leber im perihilären Bereich und am seltensten innerhalb der Leber .
Gallengangskrebs entsteht aus den Zellen, die die Gallengänge auskleiden, das Abflusssystem für die Galle, die von der Leber produziert wird. Gallengänge sammeln diese Galle, leiten sie in die Gallenblase und schließlich in den Dünndarm, wo sie den Verdauungsprozess unterstützt. Gallengangskrebs wird auch Cholangiokarzinom genannt.
Gallengangskrebs ist eine seltene Form von Krebs, bei der jedes Jahr in den Vereinigten Staaten etwa 2.500 neue Fälle diagnostiziert werden. Es gibt drei allgemeine Orte, an denen diese Art von Krebs innerhalb des Gallenabflusssystems auftreten kann:
Gallengangskrebs wird am häufigsten direkt außerhalb der Leber im perihilären Bereich und am seltensten innerhalb der Leber gefunden.
Gelbsucht, auch als Ikterus bezeichnet, ist die Gelbfärbung der Haut und der Sklera (das Weiße der Augen) durch ungewöhnlich hohe Blutspiegel des Gallenpigments Bilirubin. Die Gelbfärbung erstreckt sich auf andere Gewebe und Körperflüssigkeiten und kann auch den Urin dunkel färben. Eine Gelbfärbung nur der Haut kann auch dadurch verursacht werden, dass man zu viele Karotten isst oder zu viel Karottensaft trinkt.
Gelbsucht kann immer dann auftreten, wenn dieser normale Prozess der Zerstörung der roten Blutkörperchen und der Ausscheidung von Bilirubin unterbrochen wird. Dies tritt auf, wenn eine abnormal erhöhte Zerstörung roter Blutkörperchen (Hämolyse), eine Lebererkrankung, die die Fähigkeit der Leber reduziert, Bilirubin zu entfernen und zu modifizieren, oder eine Behinderung des Gallenflusses in den Darm vorliegt.
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Je nachdem, wo die Gallengangsblockade auftritt, kann dies zu einer Entzündung der Leber (Hepatitis) und/oder führen Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis).
Die Inzidenz von Gallengangskrebs nimmt mit dem Alter zu. Es ist ein langsam wachsender Krebs, der in lokale Strukturen eindringt, und aus diesem Grund wird die Diagnose oft erst spät im Krankheitsverlauf gestellt, wenn die Gallengänge verstopft sind. Diese Blockade verhindert den Abfluss der Galle aus der Leber in die Gallenblase und den Darm. Je nachdem, wo die Verstopfung auftritt, kann dies zu einer Entzündung der Leber (Hepatitis) und/oder der Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis) führen.
Die meisten Patienten, die Gallengangskrebs entwickeln, haben kein Risiko dafür. Eine chronische Entzündung der Gallenwege kann jedoch ein Risikofaktor für diesen Krebs sein. Krankheiten, die diese Art von chronischer Entzündung verursachen können, umfassen primär sklerosierende Cholangitis (insbesondere in Verbindung mit Colitis ulcerosa), chronische Lebererkrankungen, einschließlich Hepatitis B, Hepatitis C, chronische alkoholische Hepatitis und Zirrhose.
Bestimmte im Fernen Osten gefundene parasitäre Infektionen, die Leberinfektionen verursachen, sind mit einem erhöhten Risiko verbunden.
Gallensteine sind kein Risikofaktor für die Entwicklung von Gallengangskrebs, aber Steine in der Leber stellen ein erhöhtes Risiko dar. Lebersteine werden in der nordamerikanischen Bevölkerung nicht oft gesehen, sind aber häufiger in asiatischen Ländern.
Es gibt seltene angeborene Erkrankungen, die das Risiko für Gallengangskrebs erhöhen, darunter das Lynch-II-Syndrom (erblicher nichtpolypöser Darmkrebs in Verbindung mit Gallenbaum- und anderen Krebsarten) und das Caroli-Syndrom (portale Hypertonie, Leberfibrose und Gallenbaumzysten).
Indianer erkranken sechsmal häufiger an Gallengangskrebs. Asiatische Amerikaner können auch einem höheren Risiko ausgesetzt sein. Gallengangskrebs ist in Israel und Japan ebenfalls häufiger, in Nordamerika jedoch eine sehr seltene Krankheit.
Die ersten Symptome von Gallengangskrebs sind Gelbsucht, Juckreiz, Bauchschmerzen, Blähungen und Gewichtsverlust.
Die ersten Symptome von Gallengangskrebs treten auf, weil die Galle nicht normal aus der Leber, wo sie produziert wird, abfließen kann. Dies verursacht eine Leberentzündung (Hepatitis). Zu den Symptomen des Cholangiokarzinoms gehören Gelbfärbung der Haut und der Augen (Gelbsucht), Juckreiz, Bauchschmerzen, Blähungen und Gewichtsverlust. Leichtes Fieber kann vorhanden sein, und die Farbe von Urin und Stuhl kann dunkler werden.
Leider können Gallengangstumoren keine Symptome verursachen, bis sie an Größe zugenommen haben und sich der Krebs über seinen ursprünglichen Ort hinaus ausgebreitet (metastasiert) hat. Bauchschmerzen sind oft ein spätes Symptom und befinden sich normalerweise im rechten oberen Quadranten des Bauches und können mit einer empfindlichen, vergrößerten Leber einhergehen.
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Anamnese und körperliche Untersuchung sind wichtige Hinweise für die Diagnose von Gallengangskrebs. Schmerzlose Gelbsucht (Gelb-/Orangefärbung der Haut und Augen) kann der einzige erste Hinweis sein. Die Anamnese umfasst häufig die Überprüfung des Alkoholkonsums, Drogenkonsums oder kürzlich aufgetretener Krankheiten, die mit Hepatitis oder Leberentzündung in Verbindung gebracht werden können. Andere Cholangiokarzinom-Symptome können Gewichtsverlust, Appetitverlust, Schwäche, Energieverlust und leichte Blutergüsse oder Blutungen umfassen (Blutgerinnungsfaktoren werden in der Leber hergestellt und der Verlust der Leberfunktion kann die Gerinnungsfaktoren im Blutkreislauf verringern). /P>
Die körperliche Untersuchung kann hilfreich sein, um Druckempfindlichkeit im Unterleib festzustellen, insbesondere im rechten oberen Quadranten unterhalb der Rippen (wo sich die Leber befindet). Ein Viertel der Patienten mit Gallengangskrebs hat eine vergrößerte Leber, die bei der Untersuchung palpiert oder gefühlt werden kann. Während der allgemeinen Untersuchung leidet der Patient oft an Gelbsucht und hat eine gelbliche Haut. Dies kann am einfachsten im weißen Teil (Sklera) der Augen oder unter der Zunge gesehen werden.
Blutuntersuchungen werden oft angeordnet, um die Leberfunktion zu beurteilen. Leberenzyme (AST, ALT, GGT, alkalische Phosphatase), Bilirubinspiegel, komplettes Blutbild, Elektrolyte, BUN und Kreatinin und INR/PTT (international normalisiertes Verhältnis/partielle Thromboplastinzeit) und PT (Prothrombinzeit).
Es gibt keinen Bluttest, der Gallengangskrebs spezifisch diagnostizieren kann. Die Diagnose wird durch eine Gewebeprobe bestätigt, die durch Biopsie von einem Chirurgen, Gastroenterologen oder interventionellen Radiologen und einem Pathologen gewonnen wird, der ein Mikroskop verwendet, um die durch diese Biopsieprobe gewonnenen Zellen zu untersuchen.
Die Bildgebung kann verwendet werden, um die Struktur der Leber, der Gallenblase, der Gallenwege und anderer umgebender Organe zu beurteilen. Tests wie Ultraschall, CT-Scan und MRT können durchgeführt werden, um nach einem Tumor und seiner Position zu suchen.
Die endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) ist ein spezialisierter Test zur Untersuchung des Gallengangs beim Eintritt in den Zwölffingerdarm. Die ERCP wird von einem Gastroenterologen mit einer faseroptischen Kamera am Ende eines flexiblen Betrachtungstubus durchgeführt. Der Schlauch wird durch den Mund geführt und durch den Magen in den ersten Teil des Dünndarms geführt, wo der gemeinsame Gallengang eintritt. Dieser Test wird üblicherweise durchgeführt, um die Schleimhaut der Speiseröhre und des Magens zu untersuchen, ist aber auch sehr effektiv bei der Erkennung von Erkrankungen, die die Gallengänge betreffen, einschließlich Gallengangskrebs, im Gallengang steckende Gallensteine und abnormale Verengung des Gallengangs. Farbstoff kann durch das Röhrchen in die Öffnung des Gallengangs injiziert werden, um die Gallengänge zu umreißen und Verstopfungen zu erkennen. Biopsien oder Zellwaschungen können erhalten werden, um nach Krebszellen zu suchen. Wenn eine Blockade festgestellt wird, kann der Gastroenterologe während desselben Verfahrens möglicherweise einen Stent platzieren, um den Gang offen zu halten und den Abfluss der Galle zu ermöglichen.
Manchmal kann ein interventioneller Radiologe eine Gewebebiopsie durchführen, indem er eine Nadel durch die Haut in die Leber einführt.
Sobald die Diagnose Gallengangskrebs gestellt ist, ist es wichtig, den Krebs einzustufen, um eine mögliche Behandlung zu lenken. Die drei Teile des TNM-Staging umfassen Folgendes:
Krebs kann von 0 bis 4 eingeteilt werden, wobei 0 kein Tumor ist, 1 ein lokaler Tumor ohne Ausbreitung auf Lymphknoten oder andere Körperteile ist und 4 ein signifikantes lokales Wachstum und eine Lymphknotenbeteiligung und Ausbreitung auf andere Körperteile ist .
Während das Staging wichtig ist, ebenso wie das Erkennen einer Tumorausbreitung über die Leber und den Gallengang hinaus, können die kritischen Fragen zum Staging oft erst bei der Operation beantwortet werden. Während einer Operation kann der Chirurg entscheiden, ob der gesamte Tumor reseziert oder entfernt werden kann. Die Überlebensraten werden deutlich verbessert, wenn eine vollständige Resektion möglich ist.
Die Behandlung von Gallengangskrebs hängt davon ab, wo sich der Krebs befindet und ob er durch eine Operation vollständig entfernt werden kann. Leider sind die von diesem Krebs Betroffenen in der Regel älter und können eine bedeutende Operation möglicherweise nicht tolerieren und sich nicht davon erholen. Die Entscheidung über eine Operation muss für den jeweiligen Patienten und seine Situation individuell getroffen werden.
Andere Behandlungsoptionen sind in der Regel palliativ, nicht kurativ und sollen die Lebensqualität erhalten. Chemotherapie und Strahlentherapie können Optionen sein, die zur Behandlung von Gallengangskrebs vorgeschlagen werden.
Die photodynamische Therapie ist eine weitere Alternative, um den Tumor zu verkleinern und die Symptome zu kontrollieren.
Die Radioembolisation ist eine Option, wenn der Tumor nicht operativ entfernt werden kann. Bei der Radioembolisation werden kleine Mengen radioaktiven Materials in die Arterien injiziert, die den Tumor versorgen, in der Hoffnung, die Größe des Tumors zu verringern, indem seine Blutversorgung behindert wird.
ERCP kann verwendet werden, um den Gallengang zu stenten und ihn offen zu halten, damit die Galle aus der Leber und der Gallenblase in den Darm abfließen kann. Dies ist oft sehr hilfreich bei der Kontrolle der Symptome, behandelt aber nicht den Tumor selbst.
Die Schmerzkontrolle kann ein Problem darstellen, da der sich vergrößernde Tumor erhebliche Bauch- und Rückenschmerzen verursachen kann. Regionalanästhetische Blockaden können bei der Schmerzkontrolle hilfreich sein.
Wie bei allen Krebsarten wird die Behandlung individuell auf den Patienten abgestimmt. Gespräche zwischen dem Patienten, dem medizinischen Fachpersonal und der Familie sind wichtig, um die Behandlungsoptionen zu verstehen, einschließlich Heilung versus Palliativversorgung oder Symptomkontrolle und Lebensqualität. Der Wunsch des Patienten steht im Mittelpunkt.
Eine Obstruktion des Gallengangs kann zu einer Infektion des Gallenabflusssystems oder einer Cholangitis führen.
Bei Gallengangskrebs kann sich eine Zirrhose entwickeln. Dies kann darauf zurückzuführen sein, dass der Tumor den Gallengang verstopft und eine Zerstörung der Leberzellen und Narbenbildung verursacht. Dies gilt insbesondere für Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis. Sowohl Zirrhose als auch sklerosierende Cholangitis werden als potenzielle Risikofaktoren für Gallengangskrebs aufgeführt.
Andere Komplikationen können eine Folge der Verfahren sein, die zur Diagnose und Behandlung des Krebses verwendet werden. Dazu gehören Komplikationen bei Operationen, Chemotherapie und Strahlentherapie.
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Wie gut es einem Patienten nach der Diagnose von Gallengangskrebs geht, hängt von vielen Faktoren ab, darunter wo sich der Tumor befindet, ob und wie stark er sich ausgebreitet hat und der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten. Patienten haben eine bessere Prognose, je weiter der Tumor vom Leberhilus entfernt ist und je nach bestimmten Aspekten der Form und des Zelltyps innerhalb des Tumors. Die Prognose ist schlechter für jene Patienten, deren Tumor benachbarte Gewebe befallen hat, Lymphknoten befallen hat oder sich auf entfernte Stellen im Körper ausgebreitet hat.
Unbehandelt beträgt die Überlebensrate von Gallengangskrebs nach einem Jahr 50 %, nach zwei Jahren 20 % und nach drei Jahren 10 %, wobei nach fünf Jahren praktisch keine Überlebensrate mehr besteht.
In der Lage zu sein, den Tumor vollständig zu entfernen, erhöht das Überleben, aber dies hängt hauptsächlich von der Lage des Tumors ab und davon, ob er in andere Gewebe eingedrungen ist.
Da die Ursache von Gallengangskrebs ungewiss ist, gibt es keine spezifischen Präventionsmethoden. Die Vorbeugung von Leberentzündungen und Leberzirrhose kann jedoch das Risiko verringern, an diesem Krebs zu erkranken. Dazu gehören die Mäßigung des Alkoholkonsums, die Impfung gegen das Hepatitis-B-Virus und der Verzicht auf riskante Verhaltensweisen, die eine Infektion mit Hepatitis C verursachen könnten.
Wie bei allen Krankheiten, die sich im höheren Alter entwickeln, kann auch ein gesunder Lebensstil die Lebensdauer verlängern. Dazu gehört, nicht zu rauchen, sich ausgewogen zu ernähren, körperlich aktiv zu bleiben und ein gesundes Gewicht zu halten.
Jedes Jahr werden in den Vereinigten Staaten etwa 2.500 neue Fälle von Gallengangskrebs diagnostiziert, das entspricht einem Fall pro 100.000 Einwohner.
Bei Patienten mit Gallengangskrebs im Leberhilus werden 40–60 % der Patienten einer Operation unterzogen, bei der der Tumor vollständig entfernt wird, und die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt 24 Monate. Bei Patienten mit einem Tumor an derselben Stelle, der jedoch nicht vollständig entfernt werden kann, beträgt die durchschnittliche Überlebenszeit 21 Monate.
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