Stomach Health >> magen Helse >  >> Q and A >> Mageknip

Galleveiskreft (cholangiocarcinoma)

Fakta du bør vite om galleveiskreft (kolangiokarsinom)

Gallegangskreft er oftest funnet like utenfor leveren i det perihilære området og minst vanlig i leveren .

Gallekanalkreft oppstår fra cellene som kler gallegangene, dreneringssystemet for galle som produseres av leveren. Gallegangene samler denne gallen, drenerer den inn i galleblæren og til slutt inn i tynntarmen hvor den hjelper til med fordøyelsesprosessen. Galleveiskreft kalles også kolangiokarsinom.

Galleveiskreft er en sjelden form for kreft, med omtrent 2500 nye tilfeller diagnostisert i USA hvert år. Det er tre generelle steder hvor denne typen kreft kan oppstå i galledreneringssystemet:

  • I leveren (intrahepatisk) som påvirker gallegangene i leveren
  • Like utenfor leveren (ekstrahepatisk eller perihilær) plassert ved hakket i leveren der gallegangene kommer ut
  • Langt utenfor leveren (distal ekstrahepatisk) nær der gallegangene kommer inn i tarmen (kalt Vaters ampulla)

Galleveiskreft er oftest funnet like utenfor leveren i det perihilære området og minst vanlig i leveren.

Tegn på galleveiskreft

Gulsott

Gulsott, også referert til som ikterus, er gulfarging av huden og sclerae (det hvite i øynene) av unormalt høye blodnivåer av gallepigmentet, bilirubin. Gulningen strekker seg til andre vev og kroppsvæsker og kan også gjøre urinen mørk. Gulning av bare huden kan også være forårsaket av å spise for mange gulrøtter eller drikke for mye gulrotjuice.

Gulsott kan oppstå når denne normale prosessen med ødeleggelse av røde blodceller og eliminering av bilirubin avbrytes. Dette oppstår når det er unormalt økt ødeleggelse av røde blodlegemer (hemolyse), leversykdom som reduserer leverens evne til å fjerne og modifisere bilirubin, eller obstruksjon for flyten av galle inn i tarmen.

Les mer om årsaker til gulsott »

Hva er årsaker og risikofaktorer for galleveiskreft?

Avhengig av hvor galleveisblokkeringen oppstår, kan dette føre til betennelse i leveren (hepatitt) og/eller bukspyttkjertelen (pankreatitt).

Forekomsten av galleveiskreft øker med alderen. Det er saktevoksende kreft som invaderer lokale strukturer og av den grunn stilles ofte diagnosen sent i sykdomsprosessen når gallegangene blir blokkert. Denne blokaden forhindrer galledrenering fra leveren til galleblæren og tarmen. Avhengig av hvor blokkeringen oppstår, kan dette føre til betennelse i leveren (hepatitt) og/eller bukspyttkjertelen (pankreatitt).

De fleste pasienter som utvikler gallekanalkreft har ingen risiko for å gjøre det. Imidlertid kan kronisk betennelse i gallegangene være en risikofaktor for denne kreftsykdommen. Sykdommer som kan forårsake denne typen kronisk betennelse inkluderer primær skleroserende kolangitt (spesielt når assosiert med ulcerøs kolitt), kronisk leversykdom, inkludert hepatitt B, hepatitt C, kronisk alkoholisk hepatitt og cirrhose.

Visse parasittiske infeksjoner funnet i Fjernøsten som forårsaker leverinfeksjoner er forbundet med økt risiko.

Gallestein er ikke en risikofaktor for å utvikle galleveiskreft, men steiner i leveren utgjør en økt risiko. Leverstein er ikke ofte sett i den nordamerikanske befolkningen, men er mer vanlig i asiatiske land.

Det er sjeldne medfødte sykdommer som øker risikoen for galleveiskreft, inkludert Lynch II syndrom (arvelig nonpolyposis kolorektal kreft assosiert med galletre og andre kreftformer) og Carolis syndrom (portalhypertensjon, leverfibrose og galletrecyster).

Indianere har seks ganger større sannsynlighet for å utvikle gallekanalkreft. Asiatiske amerikanere kan også ha høyere risiko. Galleveiskreft er også mer utbredt i Israel og Japan, men det er en svært sjelden sykdom i Nord-Amerika.

Hva er symptomer på gallekanalkreft og tegn?

De første symptomene på gallekanalkreft er gulsott, kløe, magesmerter, oppblåsthet og vekttap.

De første symptomene på gallekanalkreft oppstår på grunn av manglende evne til galle til å drenere normalt fra leveren der den produseres. Dette forårsaker leverbetennelse (hepatitt). Symptomer på kolangiokarsinom inkluderer gulfarging av hud og øyne (gulsott), kløe, magesmerter, oppblåsthet og vekttap. Lavgradig feber kan være tilstede, og fargen på urin og avføring kan mørkne.

Dessverre kan det hende at svulster i galleganger ikke forårsaker noen symptomer før de har vokst i størrelse og kreft har spredt seg (metastasert) utenfor den opprinnelige plasseringen. Magesmerter er ofte et sent symptom og er vanligvis plassert i øvre høyre kvadrant av magen og kan være assosiert med en øm, forstørret lever.

Hva er Polycytemia Vera?

Lær mer på

Hvordan diagnostiserer leger galleveiskreft?

Anamnese og fysisk undersøkelse er nøkkeltråder for diagnostisering av gallekanalkreft. Smertefri gulsott (gul/oransje farge på hud og øyne) kan være den eneste første ledetråden. Historien inkluderer ofte gjennomgang av alkoholbruk, narkotikabruk eller nylige sykdommer som kan være assosiert med hepatitt eller betennelse i leveren. Andre kolangiokarsinomsymptomer kan inkludere vekttap, tap av appetitt, svakhet, tap av energi og lett blåmerker eller blødninger (faktorer som koagulerer blodet produseres i leveren og tap av leverfunksjon kan redusere koagulasjonsfaktorene i blodet).

Den fysiske undersøkelsen kan være nyttig for å oppdage ømhet i magen, spesielt i øvre høyre kvadrant under ribbeina (der leveren befinner seg). En fjerdedel av pasientene med galleveiskreft vil ha en forstørret lever som kan palperes eller kjennes ved undersøkelse. Under generell undersøkelse er pasienten ofte gulsott, med gulfarget hud. Dette kan lettest ses i den hvite delen (sclera) av øynene eller under tungen.

Blodprøver blir ofte bestilt for å vurdere leverfunksjonen. Leverenzymer (AST, ALT, GGT, alkalisk fosfatase), bilirubinnivåer, fullstendig blodtelling, elektrolytter, BUN og kreatinin, og INR/PTT (internasjonalt normalisert forhold/partiell tromboplastintid) og PT (protrombintid).

Det er ingen blodprøve som spesifikt kan diagnostisere galleveiskreft. Diagnosen bekreftes av vevsprøve tatt ved biopsi av en kirurg, gastroenterolog eller intervensjonsradiolog og en patolog som bruker et mikroskop for å undersøke cellene som er oppnådd av den biopsiprøven.

Avbildning kan brukes til å evaluere strukturen til leveren, galleblæren, gallegangene og andre omkringliggende organer. Tester som ultralyd, CT-skanning og MR kan utføres for å se etter en svulst og dens plassering.

Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) er en spesialisert test som brukes til å undersøke gallegangen når den kommer inn i tolvfingertarmen. ERCP utføres av en gastroenterolog ved hjelp av et fiberoptisk kamera i enden av et fleksibelt visningsrør. Røret føres gjennom munnen og tres gjennom magesekken inn i den første delen av tynntarmen der den felles gallegangen kommer inn. Denne testen utføres vanligvis for å undersøke slimhinnen i spiserøret og magesekken, men er også svært effektiv for å oppdage tilstander som påvirker gallegangene, inkludert gallekanalkreft, gallestein som sitter fast i gallegangen og unormal innsnevring av gallegangen. Fargestoff kan injiseres gjennom røret inn i gallekanalåpningen for å skissere gallegangene og oppdage obstruksjon. Biopsier eller cellevasking kan fås for å se etter kreftceller. Hvis det oppdages en blokkering, kan gastroenterologen under samme prosedyre kunne plassere en stent for å holde kanalen åpen og la galle renne.

Noen ganger kan en intervensjonsradiolog få en vevsbiopsi ved å tre en nål gjennom huden og inn i leveren.

Når diagnosen gallekanalkreft er stilt, er det viktig å iscenesette kreften for å hjelpe direkte potensiell behandling. De tre delene av TNM iscenesettelse inkluderer følgende:

  • T er for primærsvulsten og hvor mye den har vokst lokalt og invadert andre strukturer. For en gallekanalsvulst inkluderer dette leveren, galleblæren, bukspyttkjertelen, magen og tarmen.
  • N er for lymfeknuter som er involvert. Jo flere knuter som er involvert og jo lengre avstand fra gallegangen, desto mer alvorlig er kreften.
  • M er for metastaser. Har svulsten spredt seg til andre deler av kroppen?

Kreft kan iscenesettes fra 0 til 4, hvor 0 er ingen svulst, 1 er lokal svulst uten spredning til lymfeknuter eller andre deler av kroppen, og 4 er signifikant lokal vekst og lymfeknuteinvolvering og spredning til andre deler av kroppen .

Mens iscenesettelse er viktig, i tillegg til å oppdage svulst spredt utover leveren og gallegangen, kan ofte de kritiske iscenesettelsesspørsmålene bare besvares ved operasjon. Under en operasjon kan kirurgen bestemme om hele svulsten kan resekeres eller fjernes. Overlevelsesraten er markant forbedret hvis fullstendig reseksjon er mulig.

Hva er behandlingen for galleveiskreft?

Behandling for gallekanalkreft avhenger av hvor kreften er lokalisert og om det er mulig å fjerne den fullstendig ved kirurgi. Dessverre har de som er rammet av denne kreften en tendens til å være eldre og kan være ute av stand til å tolerere og komme seg etter en betydelig operasjon. Beslutningen om operasjon må tilpasses den spesifikke pasienten og deres situasjon.

Andre behandlingsalternativer har en tendens til å være palliative, ikke helbredende, og er ment å bevare livskvaliteten. Kjemoterapi og strålebehandling kan være alternativer som foreslås for å behandle galleveiskreft.

Fotodynamisk terapi er et annet alternativ for å redusere svulsten og kontrollere symptomene.

Radioembolisering er et alternativ hvis svulsten ikke kan fjernes ved kirurgi. Med radioembolisering injiseres små mengder radioaktivt materiale i arteriene som forsyner svulsten i håp om å krympe svulstens størrelse ved å hindre blodtilførselen.

ERCP kan brukes til å stente gallegangen, holde den åpen for å tillate galledrenering fra leveren og galleblæren inn i tarmen. Dette er ofte svært nyttig for å kontrollere symptomene, men behandler ikke selve svulsten.

Smertekontroll kan være et problem fordi den forstørrende svulsten kan forårsake betydelig smerte i magen og ryggen. Regionale anestesiblokker kan være nyttige for å kontrollere smerte.

Som med alle kreftformer er behandlingen individualisert for pasienten. Diskusjon mellom pasient, helsepersonell og familie er viktig for å hjelpe til med å forstå behandlingsalternativer, inkludert kur versus palliativ behandling eller symptomkontroll og livskvalitet. Pasientens ønsker står sentralt.

Hva er komplikasjonene ved galleveiskreft?

Obstruksjon av gallegangen kan føre til infeksjon i galledrenasjesystemet eller kolangitt.

Skrumplever kan utvikle seg i gallekanalkreft. Dette kan skyldes at svulsten blokkerer gallegangen og forårsaker ødeleggelse av leverceller og arrdannelse. Dette gjelder spesielt hos pasienter med primær skleroserende kolangitt. Både skrumplever og skleroserende kolangitt er oppført som potensielle risikofaktorer for galleveiskreft.

Andre komplikasjoner kan være en konsekvens av prosedyrene som brukes for å diagnostisere og behandle kreften. Disse inkluderer komplikasjoner av kirurgi, kjemoterapi og strålebehandling.

Abonner på MedicineNets nyhetsbrev om kreftrapport

Ved å klikke på «Send» godtar jeg MedicineNets vilkår og betingelser og personvernregler. Jeg godtar også å motta e-poster fra MedicineNet, og jeg forstår at jeg kan velge bort MedicineNet-abonnementer når som helst.

Hva er prognosen for galleveiskreft? Hva er forventet levealder for galleveiskreft?

Hvor godt en pasient klarer seg etter diagnosen galleveiskreft avhenger av mange faktorer, inkludert hvor svulsten er lokalisert, om og hvor mye den har spredt seg, og pasientens underliggende generelle helse. Pasienter har en bedre prognose jo lenger unna leverhilum svulsten er lokalisert, og i henhold til visse aspekter av form og celletype i svulsten. Prognosen er dårligere for de pasientene hvis svulst har invadert tilstøtende vev, har lymfeknutepåvirkning eller har spredt seg til fjerne steder i kroppen.

Hvis ubehandlet, er overlevelsen av gallekanalkreft 50 % etter ett år, 20 % etter to år og 10 % etter tre år med praktisk talt ingen overlevelse etter fem år.

Å kunne fjerne svulsten fullstendig øker overlevelsen, men dette avhenger mest av plasseringen av svulsten og om den har invadert annet vev.

Intrahepatisk (inne i leveren) galleveiskreft Stage Fem-års relativ overlevelse Lokalisert (stadium 1)15%Regional spredning (stadium 2, 3)6%Fjernspredning (stadium 4)2%
Ekstrahepatisk (utenfor leveren) galleveiskreft Stage Fem-års relativ overlevelse Lokalisert (trinn 1)30%Regional spredning (trinn 2, 3)24%Fjernspredning (trinn 4)2%

Er det mulig å forebygge galleveiskreft?

Siden årsaken til gallekanalkreft er usikker, eksisterer ikke spesifikke forebyggingsmetoder. Forebygging av leverbetennelse og skrumplever kan imidlertid redusere risikoen for å utvikle denne kreften. Dette inkluderer å moderere bruken av alkohol, vaksinere seg for hepatitt B-viruset og avstå fra risikoatferd som kan forårsake infeksjon med hepatitt C.

Som med alle sykdommer som har en tendens til å utvikle seg i en eldre alder, kan det å leve en sunn livsstil også forlenge levetiden. Dette inkluderer å ikke røyke, spise et balansert kosthold, holde seg fysisk aktiv og opprettholde en sunn vekt.

Hva er statistikken for galleveiskreft?

Det er omtrent 2500 nye tilfeller av galleveiskreft diagnostisert hvert år i USA eller ett tilfelle per 100 000 mennesker.

Hos pasienter som har galleveiskreft lokalisert i leverhilum, gjennomgår 40%-60% av pasientene en operasjon som fjerner svulsten fullstendig og gjennomsnittlig overlevelse er 24 måneder. For pasienter med svulst på samme sted, men som ikke kan fjernes fullstendig, er gjennomsnittlig overlevelse 21 måneder.