Os pesquisadores também descobriram que o antioxidante N-acetil-cisteína (NAC) reduziu a lesão hepática e a fibrose (excesso de tecido conjuntivo fibroso) em camundongos com atresia biliar e aumentou o tempo de sobrevivência.
A atresia biliar é uma doença rara do fígado e das vias biliares que ocorre em bebês. Os sintomas da doença aparecem ou se desenvolvem cerca de duas a oito semanas após o nascimento. Quando um bebê tem atresia biliar, o fluxo de bile do fígado para a vesícula biliar é bloqueado. Isso faz com que a bile fique presa dentro do fígado, eventualmente causando insuficiência hepática.
A relação entre uma assinatura de 14 genes no diagnóstico e a sobrevida de dois anos fornece uma visão sobre o estadiamento da doença hepática e o desenvolvimento de novas terapias. Uma possibilidade particularmente atraente é o desenho de um ensaio clínico projetado para ativar a via da glutationa - uma molécula altamente expressa em bebês com atresia biliar. A ativação da via pelo antioxidante NAC tem o potencial de melhorar o fluxo biliar e bloquear o desenvolvimento de fibrose. "
Jorge Bezerra, MD, diretor de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrição em Cincinnati Children's
O estudo está publicado online na revista Gastroenterologia .
Os pesquisadores obtiveram biópsias hepáticas e dados clínicos de bebês com colestase - uma redução ou interrupção do fluxo biliar. Os bebês foram incluídos em um estudo prospectivo da Childhood Liver Disease Research Network, financiado pelo National Institutes of Health, e de bebês avaliados no Cincinnati Children's. As biópsias hepáticas foram obtidas no momento do diagnóstico de atresia biliar. Eles realizaram o sequenciamento de RNA e desenvolveram um índice prognóstico.
Os cientistas administraram NAC a camundongos neonatais com atresia e fibrose biliar, que diminuiu a bilirrubina e a fibrose hepática. A bilirrubina é uma substância amarelo-alaranjada produzida durante a degradação normal dos glóbulos vermelhos. A bilirrubina passa pelo fígado e, eventualmente, é excretada para fora do corpo. Níveis mais altos, Contudo, pode indicar problemas de fígado.
"Ainda não sabemos se o NAC é seguro e eficaz em bebês com atresia biliar. Futuros ensaios clínicos são necessários antes do uso na prática clínica, "diz o Dr. Bezerra.
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