Gastrointestinal stromacellstumör (GIST)

Vad GIST är

GIST är en sällsynt typ av sarkom som finns i matsmältningssystemet, oftast i väggen i magen. Vissa GIST uppträda på ett icke cancer (benign) sätt. Eller de kan bete sig i en cancer (malignt) sätt. I allmänhet en tumör som beter sig på en godartad sätt tenderar att vara relativt långsamt växande och mindre benägna att komma tillbaka. En tumör som beter sig på ett malignt sätt är snabbare växande, och är mer benägna att komma tillbaka eller spridning. Generellt sett gäller att ju större GIST, desto mer sannolikt är det att bete sig som cancer. Och om den inte behandlas, kan en godartad beter tumör börjar agera som en cancertumör.

Dessa tumörer har en ganska komplicerad namn. Gastrointestinal innebär att de börjar i matsmältningssystemet (mag-tarmkanalen). Stromal innebär att de utvecklas från vävnader som stödjer bindväv, som styr rörelserna i tarmen. Tumör innebär en knöl eller tillväxt i kroppen.

Om sex av tio (60%) av dessa tumörer börjar i magen. Men de kan börja var som helst i matsmältningssystemet, exempelvis i tarmen eller matstrupen (esofagus). Mycket sällan, de utvecklas utanför mag-tarmkanalen.

GIST är vanligast hos personer mellan 50 och 70 år gamla. Vi vet inte riktigt orsaken. Om du har genetisk sjukdom neurofibromatos (NF), kan det öka risken för att utveckla GIST. I sällsynta fall kan GIST utvecklas hos barn - det finns cirka 20 fall per år i Storbritannien
Tillbaka till början

Symtom på GIST

Personer med tidigt stadium GIST ofta inte har några symptom.. Så tidigt GIST kan hittas när folk har tester för andra sjukdomstillstånd. De flesta GIST diagnostiseras i senare skeden av sjukdomen. Symptomen på avancerad GIST kommer sannolikt att inkludera

Andra medicinska tillstånd förutom GIST kan orsaka dessa symtom. Om du har dessa symtom bör du kontakta din läkare. GIST är sällsynt så att de är mer benägna att vara orsakad av något mindre allvarligt, men det är alltid bäst att kontrollera.
Tillbaka till toppen

Behandling för GIST

Den vanligaste behandlingen för GIST är kirurgi .

Kirurgi

Detta i sig kan bota små tumörer. Men det är mindre troligt att en kirurg helt kan ta bort en större tumör. Om GIST har spridit sig till andra delar av kroppen, kan din kirurg att kunna ta bort dessa sekundära tumörer också.

Din kirurg avlägsnar tumören och en del vävnad runt det som inte innehåller några cancerceller. Det beror på var tumören är och hur stort det är, vad operation du behöver. Att hitta information om operation för var din cancer är att gå till vår cancer typer sektion och välj den del av kroppen cancern påverkar. Välj sedan operationen avsnittet för denna typ av cancer.

För tumörer i magen kirurgen tar bort hela eller delar av magen och kan behöva ta bort din mjälte. Läs om magen kirurgi.

Efter operationen kommer du att behöva justera det belopp som du kan äta på en gång. Du kommer antagligen att äta små, täta måltider (cirka två timme) under en ganska lång tid efter operationen. Ta reda på om kost efter magen kirurgi.

Om tumören är i tarmen du kan hitta information om tarmkirurgi.

Biologiska behandlingar

Vissa typer av biologisk behandling kan behandla GIST.

Imatinib (Glivec) Review

Du kan ha en biologisk behandling kallas Glivec (imatinib) att behandla GIST som inte kan tas bort helt med kirurgi, eller som har spridit sig. Glivec är en tyrosinkinashämmare. Detta innebär att det blockerar en kemikalie (ett enzym) att behoven cancer för att växa.

Din kirurg bort ett urval av din tumör under operationen och skickar det till laboratoriet. En specialist testar cellerna för att bekräfta diagnosen av GIST, och för att se om cellerna har en receptor på sin yta som kallas CD117. Detta CD117-proteinet är gjord av en gen som kallas c-kit. Ett fel i denna gen orsakar c-kit-genen för att göra alltför mycket CD117-protein. De flesta GIST har c-kit genmutationer.

Om GIST cellerna är CD117 positiv, Glivec är sannolikt att fungera mycket bra. Men det kan fungera även för GIST som CD117 negativa.

Glivec är en tablett. Så du kan ha behandling hemma. Det nationella institutet för hälsa och vård Excellence (NICE) rekommenderar att människor har en dos av 400 mg en dag av imatinib (Glivec) under 12 veckor. Efter det kommer din specialist ordna en datortomografi för att se om din GIST har svarat på behandlingen.

I vissa fall kommer den GIST försvinna helt. Utan att visa ett svar på behandling, GIST inte nödvändigtvis har krympt. Det kan ha blivit mindre tät. Din läkare kan säga att det har blivit cystisk. Detta innebär att det finns vätska i den, i stället för solid tumör. Förbättring av dina symtom är ett annat sätt att berätta att behandlingen fungerar.

Om Glivec verkar vara att hjälpa, du bär på behandling i ytterligare 12 veckor. Då din specialist kontrollerar igen för att se hur GIST har reagerat. Du bär på att ha behandling tills GIST kommer tillbaka, eller visar tecken på att växa igen.

Du kan också ha Glivec att krympa en GIST före operationen, så att din kirurg kan ta bort det lättare. Ibland kan en kirurg kan helt ta bort en GIST efter behandling med Glivec. Det kan även vara möjligt att ta bort GIST-tumörer som har spridit sig till en annan del av kroppen, såsom levern.

Glivec kan bidra till att minska risken för högrisktumörer kommer tillbaka efter operationen. Så om din tumör löper stor risk att komma tillbaka efter operationen kan din läkare rekommenderar att du tar det upp till 3 år.

Om din GIST har vuxit eller symtomen har blivit värre, kan din specialist rekommenderar stopp Glivec eftersom det inte hjälper. NICE för närvarande inte godkänner att öka dosen av Glivec, men det har testats och det finns vissa belägg för att det kan hjälpa.

Sunitinib (Sutent) Review

Ett läkemedel, som kallas sunitinib (Sutent ) har licensierats i Europa för behandling av GIST om Glivec inte fungerar, eller slutar fungera. Du kan ha sunitinib vid GIST om du antingen inte kan ta Glivec på grund av biverkningar eller har GIST som har blivit resistenta mot det. Du måste ha GIST som inte kan tas bort helt eller har spridit sig.

Regorafenib (Stivarga) Review

Ett läkemedel som kallas regorafenib (Stivarga) har tillstånd att behandla personer med avancerad GIST som har fått behandlingen med imatinib (Glivec) och sunitinib som inte har fungerat eller har orsakat dålig bieffekter. Avancerad GIST innebär att du kan inte genomgå en operation för att ta bort GIST, eller det har spridit sig.

Regorafenib har inte utvärderats av Institutet för hälsa och vård Excellence (NICE) för användning i England. All Wales Medicines Strategy Group (AWMSG) har godkänt regorafenib att behandla människor med en GIST i Wales. Och den skotska Medicines Consortium har godkänt regorafenib för behandling av GIST i Skottland.
Tillbaka till toppen

Är GIST botas

Om GIST kan tas bort helt med kirurgi, kan det botas. Som med alla cancer, finns det en chans att tumören skulle kunna komma tillbaka. På grund av denna risk, kommer du att ha regelbundna kontroller med din specialist för en tid efter operationen. Det är bäst att du talar med din egen specialist om huruvida det finns en risk för GIST återvända, eftersom omständigheterna kommer att vara olika för varje person.

Sedan upptäckten av Glivec, personer med GIST som inte kan tas bort helt gör mycket bättre. Tyvärr har specialister inte att det är en fullständig härdning. Hur människor reagerar på vissa läkemedel kommer alltid att variera, beroende på alla deras individuella omständigheter. Men generellt stoppar Glivec GIST från att växa i cirka två år. Även om GIST kommer tillbaka, kan Glivec fortfarande bidra till att bromsa tillväxten av tumören och kan hjälpa till att kontrollera det ytterligare några år. Som Glivec är en relativt ny behandling, har vi inte hela bilden ännu. Enligt våra specialistrådgivare är de längsta överlevande närmar 8 år av Glivec behandling, utan några tecken på deras GIST återvända. Det finns forskning att ta reda på den bästa behandlingen för människor att ha efter Glivec slutar fungera.
Tillbaka till toppen

Relaterad information

En del av vår information om mjukdelssarkom kan vara till hjälp för dig.

Du kan också läsa om

Cancerbehandling

Biologisk behandling

Imatinib (Glivec) Review

Sunitinib (Sutent) Review

Regorafenib (Stivarga) Review

Vissa sarkom organisationer erbjuder information och stöd, särskilt GIST Support Storbritannien. Detta är en organisation av människor med GIST och deras familjer. Deras hemsida har massor av nyttig information.
Tillbaka till toppen

• Cancer och risken för blodproppar
• Merkel cell hudcancer